نسخه 2023 توصیه های مدیریت لوپوس EULAR مرور اجمالی سریع، دوز نگهدارنده هورمون به کمتر یا مساوی 5 میلی گرم در روز کاهش یافته است.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) یکی از شایع ترین بیماری های بافت همبند در بخش روماتولوژی و ایمونولوژی است. تظاهرات بالینی، سیر و پیش آگهی بیماران بسیار متفاوت است. در سال 2008، اتحادیه اروپا علیه روماتیسم (EULAR) برای اولین بار دستورالعمل های مدیریت SLE را تدوین کرد و توصیه ها را در سال 2019 با ظهور نیازهای جدید و داده های جدید در زمینه SLE به روز کرد. در نشست سالانه EULAR 2023، پروفسور دیمیتریوس بومپاس، معاون سردبیر مجله رسمی EULAR "Annals of Rheumatic Diseases"، آخرین نسخه توصیه های مدیریت SLE در سال 2023، شامل 5 اصل کلی و 13 توصیه خاص را به اشتراک گذاشت. این مقاله به شرح زیر است.

برای بیماری کلیوی عصاره cistanche tubulosa را کلیک کنید

نکات برجسته توصیه های مدیریت لوپوس 2023

تشخیص زودهنگام و درمان بسیار مهم است.

گلوکوکورتیکوئیدها می توانند جان انسان ها را نجات دهند اما در عین حال عوارض جانبی زیادی ایجاد می کنند.

استفاده کوتاه مدت از گلوکوکورتیکوئیدها به عنوان درمان پل زدن بهتر است، اما برخی از بیماران ممکن است نیاز به استفاده طولانی مدت داشته باشند، و دوز توصیه شده کمتر یا برابر با 5 میلی گرم در کیلوگرم در روز است (پردنیزون به عنوان مثال) به جای کمتر از یا برابر با 7.5 میلی گرم در روز.

هدف درمان می تواند بهبودی یا فعالیت کم بیماری لوپوس (LLDAS) باشد، اما دوز گلوکوکورتیکوئیدها باید کمتر یا مساوی 5 میلی گرم در روز باشد (پردنیزون به عنوان مثال).

داروهای بیولوژیک می توانند به کاهش دوز گلوکوکورتیکوئیدها کمک کنند و در عین حال به بیماران کمک کنند تا به بهبودی LLDAS و کاهش عود و ضایعات کمک کنند.

اصل کلی

A. SLE نیاز به مدیریت چند رشته ای و فردی مبتنی بر آموزش بیمار و تصمیم گیری مشترک با در نظر گرفتن هزینه های فردی و اجتماعی دارد.

ب- فعالیت بیماری SLE باید در هر ویزیت ارزیابی شود (تکرار به تشخیص پزشک است) و آسیب احشایی باید (حداقل سالانه) با استفاده از آزمایش های معتبر ارزیابی شود.

ج. مداخلات غیردارویی، از جمله محافظت در برابر آفتاب، ترک سیگار، رژیم غذایی متعادل سالم، ورزش منظم، و اقداماتی برای ارتقای سلامت استخوان، برای بهبود نتایج طولانی مدت بیمار مهم هستند.

د. مداخله دارویی باید بر اساس ویژگی های بیمار، نوع و شدت درگیری اندام، آسیب های مربوط به درمان، بیماری های همراه، خطر آسیب پیشرونده اندام، و ترجیح بیمار هدایت شود.

E. تشخیص زودهنگام SLE (شامل ارزیابی سرولوژیکی)، غربالگری منظم برای درگیری احشایی (به ویژه نفریت)، شروع به موقع درمان برای دستیابی به بهبودی (یا حداقل کاهش فعالیت بیماری) و رعایت دقیق درمان برای جلوگیری از عود و عود مهم است. درگیری احشایی آسیب، بهبود پیش آگهی و بهبود کیفیت زندگی بسیار مهم هستند.

13 پیشنهاد

➤توصیه 1: هیدروکسی کلروکین برای همه بیماران SLE توصیه می شود، مگر اینکه موارد منع مصرف وجود داشته باشد (1b/A)، دوز هدف 5mg/kg/d با توجه به وزن واقعی بدن (2b/B) است، اما باید بر اساس خطر عود (2b/B) و سمیت شبکیه به صورت جداگانه تنظیم شد.

➤توصیه 2: دوز گلوکوکورتیکوئید (GC) باید با توجه به نوع و شدت درگیری اندام تعیین شود (2b/C) و دوز نگهدارنده باید به 5 میلی گرم در روز کاهش یابد (مثلاً پردنیزولون) (2a) / ب) و در صورت امکان دارو را قطع کنید. برای بیماران مبتلا به بیماری متوسط ​​تا شدید، درمان پالس متیل پردنیزولون وریدی (125-1000 میلی گرم در روز برای 1-3 روز) ممکن است در نظر گرفته شود (3b/C).

➤ توصیه 3: برای بیمارانی که به هیدروکسی کلروکین (به تنهایی یا در ترکیب با GC) پاسخ نمی دهند، یا نمی توانند GC را کمتر از دوز نگهدارنده کاهش دهند، افزودن یک تعدیل کننده ایمنی/سرکوب کننده ایمنی (مانند متوترکسات [1b/B]، آزاتیوپرین [1]). 2b/C] یا مایکوفنولات موفتیل (2a/B))، و/یا داروهای بیولوژیک (به عنوان مثال، بلیموماب [1a/A] یا نیولوماب [1a/A]).

➤توصیه 4: سیکلوفسفامید داخل وریدی (2b/C) باید برای بیمارانی با شرایط اندام یا تهدید کننده زندگی در نظر گرفته شود. در موارد مقاوم، ریتوکسیماب (2b/C) را می توان در نظر گرفت.

➤ توصیه 5: رژیم درمانی برای بیماری پوستی فعال در SLE باید شامل عوامل موضعی (GC، مهارکننده‌های کلسینورین) (2b/B)، ضد مالاریا (هیدروکسی کلروکین، کلروکین) (1a/A) و/یا کاربرد سیستمیک GC باشد. 4/C)، متوترکسات (1b/B)، مایکوفنولات موفتیل (4/C)، آنیفرولوماب (1a/A) یا بلیموماب (1a/B) می‌توانند به عنوان خط دوم درمان استفاده شوند.

➤ توصیه 6: درمان لوپوس عصبی روانی فعال باید شامل GC و داروهای سرکوب کننده ایمنی برای تظاهرات مرتبط با التهاب (1b/A) و عوامل ضد پلاکتی/ضد انعقاد برای تظاهرات مربوط به آتروترومبوز/آنتی فسفولیپید باشد. درمان (2b/C).

➤توصیه 7: برای درمان حاد ترومبوسیتوپنی شدید خودایمنی: GC با دوز بالا (شامل پالس درمانی داخل وریدی متیل پردنیزولون) (4/C)، با یا بدون ایمونوگلوبولین G (4/C) و/یا ریتوکسیماب (2b/B) و/یا سیکلوفسفامید داخل وریدی با دوز بالا (4/C)، ریتوکسیماب (2b/B)، آزاتیوپرین (2b/C)، مایکوفنولات موفتیل (2b/C)، یا سیکلوسپورین (4/C).

توصیه 8: بیماران مبتلا به نفریت لوپوس پرولیفراتیو فعال باید سیکلوفسفامید داخل وریدی با دوز پایین (EuroLupus) (1a/A) یا مایکوفنولات موفتیل (1a/A) همراه با GC (متیل پردنیزولون داخل وریدی و به دنبال آن GC خوراکی) دریافت کنند. ترکیب بلیموماب (در ترکیب با سیکلوفسفامید یا مایکوفنولات موفتیل [1b/A]) یا یک مهارکننده کلسینورین (به ویژه ترکیب ووکلوسپورین یا تاکرمول با مایکوفنولات موفتیل، 1b/A).

➤ توصیه 9: پس از پاسخ کلیوی، درمان نفریت لوپوس باید حداقل برای 3 سال ادامه یابد (2b/B). در ابتدا از مایکوفنولات موفتیل به تنهایی یا همراه با بلیموماب یا یک مهارکننده کلسینورین استفاده کنید. الف) به جای سیکلوفسفامید باید با مکومولکوکس فنیل استر یا آزاتیوپرین درمان شود.

توصیه 10: برای بیماران در معرض خطر بالای نارسایی کلیوی (تعریف شده به عنوان کاهش میزان فیلتراسیون گلومرولی، وجود هلال های فیبری، نکروز فیبرین، آتروفی گلومرولی/فیبروز بینابینی)، ممکن است دوزهای بالا در نظر گرفته شود (پروتکل NIH) سیکلوفسفامید داخل وریدی (1a) ) همراه با پالس درمانی داخل وریدی متیل پردنیزولون.

➤ توصیه 11: در بیماران SLE که به بهبودی پایدار دست می یابند، درمان باریکه باید در نظر گرفته شود و ابتدا GC قطع شود (2a/B).

➤ توصیه 12: برای بیماران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید ترومبوتیک (APS)، پس از اولین رویداد ترومبوتیک شریانی یا غیرقابل تحریک وریدی (1b/B)، آنتاگونیست های ویتامین K باید طولانی مدت مصرف شوند. آسپرین با دوز پایین (75-100 میلی‌گرم در روز) می‌تواند به عنوان پیشگیری اولیه در بیماران SLE/غیر-APS با مشخصات آنتی‌بادی آنتی‌فسفولیپیدی پرخطر (2a/B) استفاده شود.

توصیه 13: واکسیناسیون باید برای جلوگیری از عفونت (HZV، HPV، آنفولانزا، کووید-19 و پنوموکوک)، سلامت استخوان، حفاظت کلیوی و خطر قلبی عروقی باید مدیریت شود و بدخیمی باید غربالگری شود (-/ د).