مورفولوژی آدرنال به عنوان یک شاخص کنترل طولانی مدت بیماری در بزرگسالان با کمبود 21-هیدروکسیلاز کلاسیک Ⅱ

نتایج

ویژگی های بیمار

اطلاعات دقیق در مورد گروه مورد مطالعه در جدول 1 خلاصه شده است. چهل و چهار (48.9%) از90 بیمار با 21OHDمرد بودند چهل و شش بیمار (51.1٪) دارای نوع هدر رفت نمک 21OHD بودند، در حالی که 44 بیمار (48.9٪) نوع ساده ویریل کننده داشتند. تفاوت معنی داری در پارامترهای بیوشیمیایی و دوزهای گلوکوکورتیکوئید بین انواع هدر دهنده نمک و ویریل کننده ساده وجود نداشت (جدول 2). همه 90 بیمار با پردنیزولون، دو بیمار با هیدروکورتیزون و 55 بیمار با فلودروکورتیزون درمان شدند. مقادیر متوسط ​​دوز روزانه گلوکوکورتیکوئید / BSA و دوز فلودروکورتیزون / BSA 17.5 میلی گرم بر متر مربع (محدوده، 5.2 تا26.7) و 0.06 mg/m2 (محدوده، 0.03 تا 0.40)، به ترتیب. سطح ACTH و آندروستندیون/Tاین نسبت در بیماران مرد به طور معنی داری بیشتر از زنان بود (02/0 P{0}} و P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

برای دریافت عصاره طبیعی سیستانچ ارگانیک با 25% اکیناکوزید و 9% آکتئوزید برای عملکرد کلیه اینجا را کلیک کنید

یافته های رادیولوژیک بیماران کلاسیک 21OHD

از بین 90 بیمار، 41 نفر (6/45%) هیپرتروفی آدرنال، 38 نفر (2/42%) ظاهر طبیعی و 11 نفر (2/12%) هیپوتروفی آدرنال داشتند. در گروه کنترل شده، یک بیمار هیپرتروفی نشان داد، در حالی که 15 و 10 بیمار به ترتیب ظاهر طبیعی و هیپوتروفی غدد فوق کلیوی داشتند. در گروه کنترل ضعیف، 40، 23 و 1 بیمار به ترتیب هیپرتروفی، ظاهر طبیعی و هیپوتروفی غدد فوق کلیوی را نشان دادند. 12 بیمار (3/13%) دارای تومور آدرنال بودند که در 9 بیمار یک طرفه و در سه بیمار دوطرفه بود. در میان آنها، 11 بیمار چربی ناخالص را در تصاویر CT نشان دادند که وجود میلولیپوم را تأیید می کرد. بیمار دیگر مراجعه کردآدنوم آدرنال. اطلاعات دقیق در مورد یافته های رادیولوژیک 21 بیمار OHD در جدول 3 خلاصه شده است.

ارزیابی حجمی و خطی غدد فوق کلیوی در بیماران 21OHD و مقایسه با افراد سالم

میانگین و انحراف معیار حجم آدرنال راست، چپ و کل آدرنال 21 بیمار OHD به ترتیب 5.5±8.5، 7.3±9.8 و 12.2±18.2 میلی لیتر بود. همه این مقادیر به طور قابل توجهی بزرگتر از افراد سالم بود (1±3.5.{16}}، 1.1±3.6، 2±7.1.{24}} میلی لیتر، P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 برای همه). ما یک منطقه زیر منحنی (AUC) 0.85 برای طبقه بندی بیماران با 21OHD به دست آوردیم (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

تجزیه و تحلیل زیرگروهی حجم آدرنال در بیماران 21OHD

حجم آدرنال بین بیماران مبتلا به 21OHD هدر دهنده نمک و بیماران با نوع ویریلیزاسیون ساده تفاوت معنی داری نداشت (9/13±9/17 میلی لیتر در مقابل 9/8±4/18 میلی لیتر، P{1{13}}}}}.31). بیماران با قاعدگی نامنظم حجم آدرنال به طور قابل‌توجهی بزرگ‌تر از افراد دارای قاعدگی معمولی بودند (9/12±0/21 میلی‌لیتر در مقابل 5/8±7/12 میلی‌لیتر، P{20}}.009). علاوه بر این، بیماران مبتلا به تومورهای آدرنال به طور قابل توجهی حجم آدرنال بیشتری نسبت به افراد بدون توده داشتند (16.1±31.8 میلی لیتر در مقابل 9.5±15.7 میلی لیتر، P{30}}.025).

تجزیه و تحلیل همبستگی حجم و عرض آدرنال با وضعیت هورمونی

هر دو سطح پلاسمایی 17-OHP و آندروستندیون در بین گروه‌ها بر اساس مورفولوژی آدرنال (هیپرتروفی، ظاهر طبیعی و هیپوتروفی؛ P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

حجم کل آدرنال با ACTH، {0}}OHP، DHEA-S، آندروستندیون، 11 -OHT، 11 -OHA، و Preg-S هم در بیماران مرد و هم زن همبستگی مثبت داشت. (r=0.43–0.94، P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

حجم کل آدرنال با ACTH، {0}}OHP، DHEA-S، آندروستندیون، 11 -OHT، 11 -OHA، و Preg-S هم در بیماران مرد و هم زن همبستگی مثبت داشت. (r=0.43–0.94، P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

دوز روزانه گلوکوکورتیکوئید/BSA با حجم آدرنال همبستگی منفی داشت (r{0}}-0.24, P{3}}.02)، اما ارتباط معنی‌داری با عرض آدرنال نشان نداد. r=-0.14، P=0.19). دوز روزانه فلودروکورتیزون / BSA همبستگی معنی داری را نشان نداد

شکل 2. سطوح پلاسمایی (A) 17 -هیدروکسی پروژسترون (17-OHP) و (B) آندروستندیون با توجه به مورفولوژی آدرنال. بیماران مبتلا به هیپرتروفی آدرنال بالاترین سطح 17-OHP و آندروستندیون را نشان دادند و پس از آن بیماران دارای غدد آدرنال طبیعی و هیپوتروفی آدرنال قرار داشتند.

عملکرد تشخیصی حجم و عرض آدرنال برای شناسایی بیماران 21OHD با وضعیت به خوبی کنترل شده و عوارض متابولیک

حجم و عرض کل آدرنال AUCهای {{0}}.87 (95% فاصله اطمینان [CI]، 0.78 تا 0.93) و {{1{ را به همراه داشت. {12}}}}.82 (95% فاصله اطمینان (CI)، 0.72 تا 0.89) به ترتیب، برای پیش‌بینی گروه بیوشیمیایی به خوبی کنترل شده (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

کلحجم آدرنالمنجر به AUC 67/0 {{0}} (95% فاصله اطمینان (CI)، 0.56 تا 0.76) برای پیش‌بینی بیماران با یک یا چند ناتوانی متابولیک (P{7}}.004) شد. . با استفاده از مقدار برش 17 میلی لیتر، حساسیت 55.4٪ و ویژگی 76.5٪ به دست آمد.عرض آدرنالهیچ ارزش تشخیصی قابل توجهی برای پیش‌بینی بیماران مبتلا به عوارض متابولیک نشان نداد (AUC، {0}}.57؛ 95% فاصله اطمینان (CI)، 0.46 تا 0.67؛ P{7}}.29. . AUC حجم آدرنال به طور معنی داری بیشتر از عرض آدرنال بود (03.0=0).

خدمات حمایتی Wecistanche - بزرگترین صادرکننده سیستانچ در چین:

ایمیل:wallence.suen@wecistanche.com

واتساپ/تلفن:+86 15292862950

خرید برای جزئیات بیشتر مشخصات:

https٪3a٪2f٪2fwww.xjcistanche.com٪2fcistanche-shop

برای دریافت عصاره طبیعی سیستانچ ارگانیک با 25% اکیناکوزید و 9% آکتئوزید برای عملکرد کلیه اینجا را کلیک کنید