تشخیص و درمان نفروپاتی غشایی

نفروپاتی غشایی چیست؟

نفروپاتی غشایی یک اصطلاح تشخیصی پاتومورفولوژیکی است که به گروهی از بیماری‌ها اطلاق می‌شود که در آن رسوب کمپلکس‌های ایمنی در زیر سلول‌های اپیتلیال احشایی گلومرولی منجر به یک سری ضایعات در غشای پایه گلومرولی می‌شود و تظاهرات معمول آن غشای پایه گلومرولی منتشر از طریق جنسی است. ضخیم شدن ناهمگن و تشکیل "سنبله".

روی فواید سیستانچ برای بیماری کلیوی کلیک کنید

20 تا 25 درصد نفروپاتی غشایی ثانویه به سایر بیماری‌ها مانند هپاتیت B یا سایر عفونت‌ها، بیماری‌های خود ایمنی (لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندرم شوگرن، آرتریت روماتوئید و غیره)، داروها (فرآورده‌های طلا)، پنی‌سیلامین و غیره است. تومورها و غیره. درمان فعال بیماری اولیه یا حذف عوامل بیماری زا می تواند باعث کاهش یا حتی ناپدید شود. با این حال، علت اغلب نفروپاتی غشایی مشخص نیست. بنابراین، با توجه به علت نفروپاتی غشایی، نفروپاتی غشایی از نظر بالینی به نفروپاتی غشایی ایدیوپاتیک و نفروپاتی غشایی ثانویه تقسیم می شود. در این میان، نفروپاتی غشایی ایدیوپاتیک 80 درصد نفروپاتی غشایی را تشکیل می دهد و بیش از 30 درصد از بیماران دچار پروتئینوری پایدار می شوند و به مرحله نهایی بیماری کلیوی تبدیل می شوند.

علائم بالینی نفروپاتی غشایی چیست؟

تظاهرات بالینی نفروپاتی غشایی عمدتاً عبارتند از:

(1) در افراد بالای 40 سال شایع تر است و شروع آن اغلب پنهان است.
(2) سندرم نفروتیک: پروتئینوری عظیم، هیپوآلبومینمی، هیپرلیپیدمی و ادم بالا.
(3) هماچوری میکروسکوپی.
(4) برخی از بیماران با فشار خون بالا یا نارسایی کلیوی همراه هستند.
(5) علائم: اندام تحتانی یا ادم صورت، آسیت شدید، پلورال افیوژن، عمدتا ترانسودا. برخی از بیماران ممکن است علائم بالینی نداشته باشند و پروتئینوری در طی معاینه فیزیکی معمول پیدا می شود.

لازم به ذکر است که اگر بیماران مبتلا به نفروپاتی غشایی ایدیوپاتیک به موقع درمان نشوند، 1/3 از آنها در عرض 10 سال پس از شروع به مرحله نهایی بیماری کلیوی مبتلا می شوند و در نهایت تنها می توانند برای ادامه خود به همودیالیز یا پیوند کلیه اعتماد کنند. زندگی می کند.

چگونه بین نفروپاتی غشایی ثانویه و نفروپاتی غشایی ایدیوپاتیک تشخیص دهیم؟

نفروپاتی غشایی ثانویه به علت قطعی اطلاق می شود که در بیماری های روماتیسمی مانند لوپوس و آرتریت روماتوئید، بیماری های عفونی مانند ویروس هپاتیت B و ویروس EB، مصرف فرآورده های طلا، پنی سیلامین، فلزات سنگین و عوامل محیطی و غیره دیده می شود. تومورها و دلایل دیگر را می توان با درمان بیماری اولیه کاهش داد. علت نفروپاتی غشایی ایدیوپاتیک هنوز خیلی روشن نیست و درمان باید با معاینه پاتولوژیک بیوپسی کلیه و سطح پروتئینوری برای درمان جامع ترکیب شود.

نفروپاتی غشایی چگونه تشخیص داده می شود؟

تغییرات پاتولوژیک کلیوی معمولی نفروپاتی غشایی عبارتند از ضخیم شدن منتشر غشای پایه گلومرولی و تغییرات "سنبله" در غشای پایه. تست ایمونوفلورسانس نشان می دهد که ایمونوگلوبولین و کمپلمان در امتداد دیواره مویرگی رسوب می کنند. تشخیص به تظاهرات بالینی و تغییرات پاتولوژیک بیوپسی کلیه بستگی دارد. تغییرات پاتولوژیک بیوپسی کلیه به شرح زیر است:

(1) آینه نور

ضایعه غشای پایه حلقه مویرگی گلومرولی یک تغییر مشخصه نفروپاتی غشایی است. ضایعات اگزوداتیو غیر پرولیفراتیو و التهابی گلومرولی؛ در مرحله آخر، پهن شدن ناحیه مزانژیال و هیپرپلازی سلولی سگمنتال ممکن است ظاهر شود. حلقه های مویرگی گلومرولی نیز ممکن است به صورت قطعه ای جمع شوند، رها شوند یا حتی کل گلومرول از بین برود.

(2) ایمونوپاتولوژی

IgG در امتداد حلقه های مویرگی گلومرولی به شکل دانه ای توزیع می شود و بیشتر بیماران ممکن است با رسوب C3 همراه باشند و رسوب IgM و IgA هنوز در موارد معدودی دیده می شود.

(3) میکروسکوپ الکترونی

رسوبات متراکم الکترونی در سمت اپیتلیال غشای پایه حلقه مویرگی گلومرولی دیده شد. مرحله 1: اجسام متراکم الکترونی در سمت اپیتلیال کوچک و پراکنده هستند و ساختار غشای پایه کامل است. در مرحله دوم، ماده متراکم در سمت اپیتلیال افزایش می یابد، ماده شبیه غشای پایه تکثیر می شود و برجستگی های سمت اپیتلیال، خوشه ها را تشکیل می دهند. مرحله III: ماده ای شبیه غشای پایه، مواد متراکم الکترونی را در غشا احاطه می کند و غشای پایه آشکارا ضخیم شده و لایه های نامنظم است. مرحله چهارم: مواد متراکم الکترونی در غشای پایه شروع به جذب می کنند، نواحی شفاف الکترونی ظاهر می شوند و غشای پایه تغییرات حشره مانند را نشان می دهد. اگر چگالی الکترونی در مزانژیوم و ساب اندوتلیوم دیده شود، باید به وجود علت ثانویه توجه شود.

نفروپاتی غشایی چگونه باید درمان شود؟

درمان نفروپاتی غشایی ثانویه به طور کلی بر اساس بیماری اولیه ایجاد کننده شروع، درمان علامتی و درمان جامع بر اساس وضعیت بالینی واقعی بیمار است. نفروپاتی غشایی ایدیوپاتیک عمدتاً با مهارکننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین و آنتاگونیست های گیرنده آنژیوتانسین Ⅱ برای کاهش پروتئینوری در بیماران درمان می شود. همزمان، درمان ضد انعقاد، درمان کاهنده چربی، درمان علامتی و حمایتی و هورمون همراه با داروی آماده سازی ایمنی برای بیماران ارائه می شود.

برای بیماران مبتلا به شرایط مقاوم به درمان ناشی از اختلالات جذب هورمون، داروهای ادرارآور و مکمل آلبومین باید به بیماران برای کاهش ادم گوارشی ارائه شود. برای بیماران مبتلا به نارسایی حاد کلیه، درمان فعال کلیه برای اصلاح عوامل برگشت پذیر لازم است. کسانی که هورمون های غیر استاندارد و داروهای سرکوب کننده ایمنی دارند باید دوز را با توجه به علائم بیمار تنظیم کنند، توصیه های پزشک را به شدت دنبال کنند و یک برنامه درمانی شخصی را اتخاذ کنند.

داروهای درمانی: (1) مهارکننده‌های کلسینورین، مانند سیکلوسپورین، تاکرولیموس، و مایکوفنولات موفتیل، که شروع اثر سریع‌تری دارند. (2) درمان سرکوب کننده ایمنی چند هدفی، گلوکوکورتیکوئیدها اغلب به صورت بالینی استفاده می شوند. (3) درمان با عامل بیولوژیکی مانند درمان ریتوکسیماب (آنتی بادی مونوکلونال).

برای اطلاعات بیشتر:ali.ma@wecistanche.com