چهار گام تا آخرین مسیر تشخیص و درمان نفروپاتی IgA

نفروپاتی اولیه IgA شایع ترین گلومرولونفریت اولیه در جهان و یکی از علل اصلی نارسایی کلیه در مرحله نهایی است. حدود 39.73 درصد از بیماران گلومرولونفریت در کشور من از نفروپاتی IgA رنج می برند[1]. وقتی بیمار جوانی را با شروع ناگهانی هماچوری و پروتئینوری شدید پس از عفونت دستگاه تنفسی فوقانی، همراه با افزایش IgA سرم پیدا می کنید، آیا به نفروپاتی IgA فکر می کنید؟ آیا درک کاملی از مسیرهای تشخیص و درمان نفروپاتی IgA دارید؟ بیایید نگاهی به آخرین راه های تشخیص و درمان نفروپاتی IgA بیندازیم!

برای بیماری کلیوی روی Cistanche کلیک کنید

بیوپسی کلیه تشخیص را تایید می کند و طبقه بندی و طبقه بندی پیش آگهی را ارزیابی می کند

از نظر بالینی، نفروپاتی IgA از نظر پاتولوژیک بر اساس شدت ضایعات گلومرولی، لوله بینابینی و عروقی بیمار برای ارزیابی شدت و پیش آگهی وضعیت بیمار نمره گذاری می شود. در حال حاضر استانداردهای طبقه بندی متعددی در عمل بالینی وجود دارد [2]، که در میان آنها طبقه بندی لی، طبقه بندی هاس و طبقه بندی آکسفورد به طور گسترده ای شناخته شده است (شکل های 1-3 را ببینید).

تشخیص بیماران نفروپاتی IgA نیز نیازمند طبقه بندی خطر بر اساس داده های بالینی و پاتولوژیک بیمار است. در سال 2021، سازمان پیامدهای جهانی بهبود بیماری کلیوی (KDIGO) استفاده از ابزار بین المللی پیش بینی نفروپاتی IgA را برای ارزیابی پیش آگهی کلیوی بیمار توصیه کرد [3]. "اجماع متخصصان چینی در مورد مدیریت و درمان نفروپاتی اولیه IgA" [4] (که از این پس به عنوان "اجماع چینی" نامیده می شود) اشاره کرد که بیماران باید مطلع شوند و در تصمیم گیری مشترک شرکت کنند.

بهینه سازی درمان حمایتی ضروری است و درمان دارویی و شیوه زندگی باید رعایت شود

مداخله سبک زندگی اساس مدیریت و درمان نفروپاتی IgA است. از نظر رژیم غذایی، بیماران نفروپاتی IgA باید رژیم غذایی کم نمک (مصرف سدیم<2g/d for adults) on the basis of ensuring adequate daily energy intake (30-35kcal/kg). In addition, protein intake also needs to be managed. Chronic kidney disease (CKD) stage 1-2 patients are recommended to consume 0.8g/kg/d of protein, and CKD stage 3-5 patients are recommended to consume 0.6g/kg/d under monitoring, supplemented with α-keto acid therapy [4].

علاوه بر مدیریت رژیم غذایی، به منظور مدیریت بهتر فشار خون و پروتئینوری و بهبود پیش آگهی کلیه، توصیه می کنیم که بیماران نفروپاتی IgA به طور مناسب ورزش کنند و سیگار را ترک کنند. برای بیمارانی که شاخص توده بدنی (BMI) بیش از 28 کیلوگرم بر متر مربع دارند، کاهش وزن نیز برای حفظ وزن در محدوده معقول توصیه می شود.

کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده در مقیاس بزرگ قبلی نشان داده‌اند که درمان حمایتی کافی می‌تواند به طور موثر پیشرفت کلیه‌های بیماران را به تاخیر بیندازد. مطالعه متاآنالیز دیگری [5] 103076 بیمار را از 158 مطالعه ارزیابی کرد و نشان داد که زمانی که بیماران درمان حمایتی دریافت کردند، میزان بقای کلیوی 3-سال، 5-سال و 10-سال 91.69 بود. %, 86.97% و 81.05% به ترتیب. مطالعه STOP-IgAN دیگری [6] بر اهمیت درمان حمایتی جامع در نفروپاتی IgA تاکید کرد. این مطالعه 379 بیمار مبتلا به نفروپاتی IgA تایید شده با بیوپسی را ارزیابی کرد و سطح پروتئینوری بیماران را پس از دریافت 6 ماه درمان حمایتی کافی ارزیابی کرد. نتایج نشان داد که حدود 34 درصد از بیماران به درمان حمایتی کافی پاسخ خوبی دادند و درمان سرکوبگر ایمنی بعدی دریافت نکردند.

مهارکننده های سیستم رنین آنژیوتانسین (RASi) داروهای معمولی برای بیماران مبتلا به نفروپاتی IgA هستند. یک مطالعه متاآنالیز [7] 11 کارآزمایی تصادفی کنترل شده را شامل 585 بیمار ارزیابی کرد. نتایج نشان داد که مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین/مسدودکننده‌های گیرنده آنژیوتانسین (ACEI/ARB) می‌توانند به طور موثر سطح پروتئینوری بیمار را کاهش دهند (00001/0 < 0).

مهارکننده‌های هم‌ترانسپورتر ۲ سدیم-گلوکز (SGLT2i) با بازگرداندن بازخورد لوله‌ای-گلومرولی برای کاهش فشار گلومرولی، بهبود هیپوکسی لوله‌ای و مهار پاسخ التهابی کلیوی و فیبروز، از کلیه محافظت می‌کنند. اجماع چینی که در سال جاری منتشر شد، SGLT2i را برای اولین بار در مسیر تشخیص و درمان نفروپاتی IgA قرار داد و آن را به عنوان یک داروی درمان حمایتی خط اول در کنار RASi فهرست کرد [4]. KDIGO اخیراً به روز شده "راهنماهای تمرین بالینی برای مدیریت نفروپاتی IgA و واسکولیت IgA (پیش نویس مرور باز)" [8] همچنین استفاده از SGLT2i را برای بیماران مبتلا به نفروپاتی IgA و در معرض خطر از دست دادن پیشرونده عملکرد کلیه توصیه می کند.

یک مطالعه متاآنالیز[9] شامل 13 کارآزمایی با 90413 نفر بود که بهبود خطر پیشرفت کلیه را در بیماران مبتلا به CKD با علل مختلف دریافت کننده SGLT2i ارزیابی می کرد. این مطالعه بیشتر بیماران را بر اساس بیماری CKD اولیه آنها تقسیم کرد. نتایج نشان داد که در بین تمام بیماران CKD مرتبط با نفروپاتی IgA (n=1087)، SGLT2i می‌تواند خطر پیشرفت کلیوی را در بیماران نفروپاتی IgA در مقایسه با گروه دارونما تا 51 درصد کاهش دهد. یک مطالعه چینی [10] شامل 93 بیمار چینی نفروپاتی CKD-IgA بود. نتایج نشان داد که پس از 3 ماه درمان با SGLT2i، سطح پروتئینوری بیماران 22.9 درصد نسبت به پایه کاهش و 27.1 درصد نسبت به پایه در 6 ماهگی کاهش یافت.

علاوه بر این، با توجه به اینکه SGLT2i می تواند با ترویج دفع گلوکز ادراری به اثرات کاهش قند خون دست یابد، اجماع چینی همچنین خاطرنشان کرد که اگر بیمار مبتلا به دیابت نوع 2/تحمل نامناسب گلوکز، سندرم متابولیک، داروهای ACEI/ARB باشد، چنین نیست. مناسب است یا نمی تواند فرآیند تیتراسیون داروی ACEI/ARB و غیره را بپذیرد، SGLT2i را می توان به عنوان اولویت در نظر گرفت.

به طور خلاصه، SGLT2i و RASi هر دو داروهای ترجیحی خط اول برای درمان حمایتی هستند، همانطور که توسط دستورالعمل های فعلی به رسمیت شناخته شده است. پایبندی به درمان حمایتی بهینه، کنترل پروتئینوری، و به تاخیر انداختن پیشرفت آسیب عملکرد کلیوی ابزارهای مهمی برای درمان بیماران مبتلا به نفروپاتی IgA هستند.

توصیه می شود همه بیماران مبتلا به نفروپاتی IgA از RASi برای کنترل فشار خون استفاده کنند<120 mmHg. In practice, it can be controlled at 120-130 mmHg according to the actual situation of the patient[4]. When RASi alone does not meet the standard, combined medication can be considered. ACEI/ARB and mineralocorticoid receptor antagonist (MRA) both act on the renin aldosterone angiotensin system (RAAS). If the patient cannot tolerate ACEI or ARB, MRA can be considered to lower blood pressure. It should be noted that the use of RASi may increase the risk of hyperkalemia in patients, but in order to ensure the best renal and cardiac benefits for patients, it is not recommended to reduce or stop RASi at will in clinical practice. Oral potassium-lowering drugs can be used to control blood potassium between 3.5-5.0 mmol/L.

درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی برای بیماران پرخطر، جوانب مثبت و منفی را بسنجید و با احتیاط از داروها استفاده کنید.

عموماً اعتقاد بر این است که پس از حداقل 3 ماه درمان حمایتی بهینه و رسیدن فشار خون به هدف، بیماران مبتلا به نفروپاتی IgA که هنوز پروتئینوری بیش از 0 دارند.75-1.0g/d در معرض خطر بالای پیشرفت نفروپاتی IgA هستند و باید شروع درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی را در نظر بگیرند (شکل 4 را ببینید). اجماع چینی ها اشاره می کند [4] که قبل از شروع درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی، مزایا و مضرات درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی باید با بیمار سنجیده شود، به خصوص برای بیماران نفروپاتی IgA با نرخ تخمینی فیلتراسیون گلومرولی (eGFR).<50ml/min/1.73m2; immunosuppressive treatment is not recommended for IgA nephropathy patients with eGFR <30ml/min/1.73m2 unless they present with rapidly progressive nephritic syndrome.

توصیه نمی شود که دارو را به میل خود قطع کنید و مدیریت پیگیری بسیار مهم است

نفروپاتی IgA یک بیماری است که بسیار مستعد عود است. حتی بیمارانی که تحت پیوند کلیه قرار گرفته اند نیز در معرض خطر عود نفروپاتی IgA هستند. برای دستیابی به محافظت از کلیه و قلب و بهترین اثر درمانی، تلاش مشترک پزشکان و بیماران ضروری است. توصیه می‌کنیم که بیماران هر 1-2 ماه یک بار زمانی که بیماری فعال است یا دارو تنظیم می‌شود، روال ادرار، 24-ساعت پروتئین ادرار، روال خون، عملکرد کلیه، عملکرد کبد و سایر شاخص‌های بالینی مرتبط بررسی شود. پس از تثبیت وضعیت، روتین ادرار، عملکرد کلیه، 24-ساعت پروتئین ادرار هر 3 ماه یکبار، و روال خون، عملکرد کبد، پتاسیم خون و گلوکز خون ناشتا باید هر 6 ماه یکبار بررسی شود [4]. البته اگر بیمار نیاز یا شرایط خاصی دارد، توصیه می شود که بیمار به موقع با پزشک در ارتباط باشد تا پزشک بر اساس کنترل پروتئینوری بیمار، زمان پیگیری را تعیین کند.

خلاصه

نفروپاتی IgA یکی از شایع ترین بیماری های گلومرولی در کشور من است. درک و تسلط بر مسیر تشخیص و درمان این بیماری برای دستیابی به تشخیص و درمان بالینی استاندارد از اهمیت بالایی برخوردار است. با مطالعه عمیق و درک فرآیند تشخیص و درمان نفروپاتی IgA، پزشکان می توانند تشخیص ها و برنامه های درمانی دقیق تری را در اختیار بیماران قرار دهند و از این طریق به بیماران مبتلا به نفروپاتی IgA کمک کنند تا درمان جامع و موثری دریافت کنند و کیفیت زندگی خود را بهبود بخشند.

سیستانچ چگونه بیماری کلیه را درمان می کند؟

سیستانچیک داروی گیاهی سنتی چینی است که برای قرن ها برای درمان بیماری های مختلف از جمله استفاده می شودکلیهبیماری. از ساقه های خشک شده به دست می آیدسیستانچدسرتیکولا، گیاهی بومی بیابان های چین و مغولستان است. اجزای اصلی فعال سیستانچ عبارتند ازفنیل اتانوئیدگلیکوزیدها, اکیناکوزید، واکتئوزید، که اثرات مفیدی بر روی آنها مشخص شده استکلیهسلامتی.

بیماری کلیوی که به عنوان بیماری کلیوی نیز شناخته می شود، به شرایطی اشاره دارد که در آن کلیه ها به درستی کار نمی کنند. این می تواند منجر به تجمع مواد زائد و سموم در بدن شود که منجر به علائم و عوارض مختلفی می شود. سیستانچ ممکن است از طریق مکانیسم های مختلفی به درمان بیماری کلیوی کمک کند.

در مرحله اول، مشخص شده است که سیستانچ دارای خواص ادرارآور است، به این معنی که می تواند تولید ادرار را افزایش دهد و به دفع مواد زائد از بدن کمک کند. این می تواند به کاهش بار کلیه ها و جلوگیری از تجمع سموم کمک کند. با تقویت دیورز، سیستانچ ممکن است به کاهش فشار خون بالا، یکی از عوارض شایع بیماری کلیوی نیز کمک کند.

علاوه بر این، سیستانچ دارای اثرات آنتی اکسیدانی است. استرس اکسیداتیو، ناشی از عدم تعادل بین تولید رادیکال های آزاد و دفاع آنتی اکسیدانی بدن، نقش کلیدی در پیشرفت بیماری کلیوی ایفا می کند. این به خنثی کردن رادیکال های آزاد و کاهش استرس اکسیداتیو کمک می کند و در نتیجه از کلیه ها در برابر آسیب محافظت می کند. گلیکوزیدهای فنیل اتانوئیدی موجود در سیستانچ به ویژه در از بین بردن رادیکال های آزاد و مهار پراکسیداسیون لیپیدی موثر بوده اند.

علاوه بر این، سیستانچ دارای اثرات ضد التهابی است. التهاب یکی دیگر از عوامل کلیدی در ایجاد و پیشرفت بیماری کلیوی است. خواص ضد التهابی سیستانچ به کاهش تولید سیتوکین های پیش التهابی کمک می کند و از فعال شدن مسیرهای اجباری التهاب جلوگیری می کند، بنابراین التهاب در کلیه ها را کاهش می دهد.

علاوه بر این، سیستانچ دارای اثرات تعدیل کننده ایمنی است. در بیماری کلیوی، سیستم ایمنی بدن ممکن است دچار اختلال شود و منجر به التهاب بیش از حد و آسیب بافتی شود. سیستانچ با تعدیل تولید و فعالیت سلول های ایمنی مانند سلول های T و ماکروفاژها به تنظیم پاسخ ایمنی کمک می کند. این تنظیم ایمنی به کاهش التهاب و جلوگیری از آسیب بیشتر به کلیه ها کمک می کند.

علاوه بر این، سیستانچ با ترویج بازسازی لوله های کلیوی با سلول ها، عملکرد کلیه را بهبود می بخشد. سلول های اپیتلیال لوله های کلیوی نقش مهمی در فیلتراسیون و بازجذب مواد زائد و الکترولیت ها ایفا می کنند. در بیماری کلیوی، این سلول ها می توانند آسیب ببینند و منجر به آسیب عملکرد کلیه شوند. توانایی سیستانچ در ترویج بازسازی این سلول ها به بازیابی عملکرد مناسب کلیه و بهبود سلامت کلی کلیه کمک می کند.

علاوه بر این اثرات مستقیم بر کلیه ها، سیستانچ اثرات مفیدی بر سایر اندام ها و سیستم های بدن دارد. این رویکرد جامع به سلامت به ویژه در بیماری کلیوی مهم است، زیرا این وضعیت اغلب بر اندام ها و سیستم های متعددی تأثیر می گذارد. نشان داده شده است که che دارای اثرات محافظتی بر روی کبد، قلب و عروق خونی است که معمولاً تحت تأثیر بیماری کلیوی قرار می گیرند. سیستانچ با ارتقای سلامت این اندام ها به بهبود عملکرد کلی کلیه و جلوگیری از عوارض بیشتر کمک می کند.

در نتیجه، سیستانچ یک داروی گیاهی سنتی چینی است که قرن ها برای درمان بیماری کلیوی استفاده می شود. اجزای فعال آن دارای اثرات ادرارآور، آنتی اکسیدانی، ضد التهابی، تعدیل کننده سیستم ایمنی و بازسازی کننده است که به بهبود عملکرد کلیه و محافظت از کلیه ها در برابر آسیب بیشتر کمک می کند. سیستانچ اثرات مفیدی بر سایر اندام ها و سیستم ها دارد و آن را به یک رویکرد جامع برای درمان بیماری کلیوی تبدیل می کند.