چگونه می توان 7 نوع گلومرولونفریت پرولیفراتیو غشایی را از طریق سرنخ های پاتولوژیک شناسایی کرد؟

گلومرولونفریت ممبرانوپرولیفراتیو (MPGN) یک بیماری گلومرولی اولیه (PG) است و تکثیر آن ممکن است به دلیل میتوز سلول های ساکن در گلومرول یا نفوذ سلول های التهابی ایجاد شود. اگرچه علت و پاتوژنز هنوز نامشخص است، اما بیشتر آنها به دلیل واکنش آنتی ژن-آنتی بادی مکانیسم ایمنی (ناشی از کمپلکس های ایمنی، سیستم مکمل، پروتئین های غیر طبیعی یا ناهنجاری های متابولیک) ایجاد می شوند که معمولاً به نیروی مکانیکی و تحریک سیتوکین مربوط نمی شوند. .

برای مراقبت از کلیه فواید گیاه سیستانچ را کلیک کنید

برای بیماری کلیوی، اکثر اوقات، تشخیص اولیه را می توان با شاخص های آزمایش بیوشیمیایی یا شاخص های ترکیبی، مانند نسبت آلبومین به کراتینین ادرار (ACR)، نسبت پروتئین به کراتینین ادرار (ACR)، و حتی برخی از مطالعات اشاره کرده اند. که نسبت بین این دو نسبت آلبومین به پروتئین کل است. نسبت (APR) نیز مقداری ارزش تشخیصی دارد (شکل 1).

علاوه بر این، قضاوت اولیه نیز می تواند بر اساس علائمی مانند هماچوری و پروتئینوری انجام شود. می توان به هماچوری مشکوک شد: ضایعات پرولیفراتیو مزانژیال، ضایعات مرتبط با مویرگ های گلومرولی، نفروپاتی مرتبط با وارفارین، اختلالات بازگشت وریدی کلیه و غیره. پروتئینوری را می توان با تجزیه و تحلیل کمی مشکوک کرد: گلومرولی، لوله ای، سرریز یا نفروپاتی مختلط.

با این حال، به نظر می رسد MPGN فاقد نشانگرهای قضاوت "ظاهری" ارزشمند است و تشخیص پاتولوژیک برای تشخیص چنین بیماری هایی ضروری تر است. می توان گفت که PG شامل MPGN، نفروپاتی گلومرولی ثانویه و سایر بیماری های کلیوی می توانند علائم مشابهی را نشان دهند، اما تظاهرات بالینی همه با نوع پاتولوژیک ارتباط نزدیکی ندارند، که نشان می دهد پزشکان باید به تشخیص پاتولوژیک توجه زیادی داشته باشند. به سرنخ های موجود در برش ها توجه کنید.

تشخیص و طبقه بندی پاتولوژیک MPGN

همانطور که از نام آن پیداست، مهمترین تغییر پاتولوژیک در MPGN تشکیل یک "ساختار شبیه غشای پایه" است که می تواند یک علامت دو مسیری را در زیر میکروسکوپ نوری نشان دهد و گاهی اوقات یک رسوب زیر اپیتلیالی به نام "فرآیند سنبله" می تواند ایجاد شود. مشاهده گردید. در میان آنها، تغییر دو مسیر مانند سنتز یک غشای پایه جدید پس از آسیب طولانی مدت و مزمن سلول های اندوتلیال گلومرولی است و غشای پایه جدید و غشای پایه اصلی با هم وجود دارند. در مقابل، برای مثال، در گلومرولونفریت پس از عفونت حاد، تغییرات دو مسیر مانند وجود ندارد.

3 نوع MPGN وجود دارد که همه آنها می توانند ناشی از علل اولیه (ایدیوپاتیک) یا ثانویه باشند که نوع دوم MPGN با تعریف جدیدی از "بیماری رسوب متراکم" (DDD) جایگزین شده است.

با این حال، حتی با حمایت پاتولوژی، تشخیص افتراقی MPGN ممکن است دشوار باشد. تنها بر اساس اطلاعات میکروسکوپ الکترونی، گلومرولونفریت MPGN و C3 (C3GN) ممکن است با نتایج میکروسکوپ الکترونی ترجیحی (EM) برای MPGN و نتایج ایمونوفلورسانس (IF) برای C3GN اشتباه گرفته شود. به طور کلی، MPGN نوع I و MPGN نوع III بیماری‌های مرتبط با کمپلکس ایمنی هستند که با تظاهرات ساب اندوتلیال/زیب‌پیتلیال پس از تجزیه و تحلیل EM مشخص می‌شوند.

مکان های رسوب کمپلکس های ایمنی در MPGN

در عمل، مشخص شده است که ایمونوگلوبولین منفی "نوع I MPGN" یا "نوع III MPGN" وجود دارد، که در واقع یک دسته از C3GN است، در حالی که نوع II MPGN (که اکنون DDD نامیده می شود) یک نوع C3GN است (شکل 3a). ). . بنابراین، MPGN ها بر اساس IF به جای MPGN I و MPGN III به عنوان ایمونوگلوبولین مثبت یا منفی طبقه بندی شدند تا تشخیص را مخدوش نکنند (شکل 3b). MPGN های گلوبولین منفی و C{7}مثبت به دلیل اختلال در تنظیم مسیر جایگزین (AP) و کمپلکس پایانی (TCC) هستند.

تشخیص بر اساس نتایج میکروسکوپ الکترونی ممکن است به تشخیص همپوشانی MPGN و C3GN منجر شود [2]

با توجه به تظاهرات مختلف پاتولوژیک، MPGN به 7 نوع زیر تقسیم می شود:

• رسوب ایمونوگلوبولین و کمپلمان بدون علت مشخص/درگیری خارج کلیوی.

• رسوب ایمونوگلوبولین و مکمل با علت واضح/درگیری خارج کلیوی.

• رسوب کمپلمان وجود دارد و ایمونوگلوبولین های ته نشین شده پنهان می شوند.

• کمپلمان و رسوب ایمونوگلوبولین مونوکلونال؛

• رسوبات مکمل و ایمونوگلوبولین، با زیرساخت‌های مشخص رسوبات.

• فقط رسوب مکمل، عدم رسوب ایمونوگلوبولین.

• کمبود کمپلمان و رسوب ایمونوگلوبولین.

الگوهای پاتولوژیک MPGN نوع I و II (شکل 5) نشان می دهد که: افزایش سلول های مزانژیال و ماتریکس منجر به افزایش قابل توجه لوبول های گلومرولی می شود (1) سیتوپلاسم مزانژیال به غشاء حمله می کند. (2) سلول های ایمنی بزرگ رسوب پیچیده. (3) تغییر 2 به علاوه 3 باعث ضخیم شدن غشای پایه به وضوح می شود، اما در نوع I، به صورت ناپیوستگی زیر اندوتلیال نشان داده می شود و در نوع II، رسوب متراکم خطی پیوسته را تشکیل می دهد که DDD است.

الگوهای پاتولوژیک از نوع Ⅰ و نوع Ⅱ MPGN[4]

ضایعه شبیه گلومرولونفریت پرولیفراتیو یک اصطلاح توصیفی مورفولوژیکی در زیر میکروسکوپ نوری است. علاوه بر تظاهرات بالینی، تشخیص MPGN همچنین نیاز به اطلاعات از میکروسکوپ الکترونی و بررسی ایمونوفلورسانس دارد. در رسوب کمپلکس ایمنی MPGN، رسوب ایمونوگلوبولین ها، ایمونوگلوبولین های مونوکلونال، کمپلمان و ایمونوگلوبولین ها با زیربنای کاملاً مشخص، تنها رسوب مکمل و عدم رسوب ایمونوگلوبولین و کمبود کمپلمان و رسوب ایمونوگلوبولین برای طبقه بندی فرعی.

در میان آنها، رسوب ایمونوگلوبولین را می توان به فقدان علت واضح/درگیری خارج کلیوی، وجود علت واضح/درگیری خارج کلیوی، و رسوب مبهم ایمونوگلوبولین تقسیم کرد، در حالی که تنها رسوب مکمل و عدم رسوب ایمونوگلوبولین را می توان بیشتر به C3GN، DDD، و C4 DDD. یک تشخیص پاتولوژیک اصلاح شده می تواند پس از شناسایی علت و تشخیص، برای انتخاب استراتژی های درمانی پشتیبانی کند.

برای اطلاعات بیشتر:ali.ma@wecistanche.com