لیومیوسارکوم در غده فوق کلیوی
Apr 23, 2023
کلید واژه ها:لیومیوسارکوم؛ غده فوق کلیوی؛ تومور عضله صاف

روی Cistanche Tubulosa For Kidney Disease کلیک کنید
برای اطلاعات بیشتر:
david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501
طبق مطالعات مربوطه، سیستانچ یک گیاه سنتی چینی است که قرن هاست برای درمان بیماری های مختلف مورد استفاده قرار می گیرد. داشتن آن از نظر علمی ثابت شده استضد التهاب,ضد پیری، وآنتی اکسیدانخواص مطالعات نشان داده اند که سیستانچ برای بیماران مبتلا به بیماری کلیوی مفید است. مواد فعال سیستانچ برای کاهش التهاب شناخته شده است،بهبود عملکرد کلیهو سلول های کلیه آسیب دیده را بازیابی می کند. بنابراین، ادغام سیستانچ در یک برنامه درمانی بیماری کلیوی می تواند مزایای زیادی را برای بیماران در مدیریت شرایط خود ارائه دهد.سیستانچبه کاهش پروتئینوری کمک می کند، سطح BUN و کراتینین را کاهش می دهد و خطر آسیب بیشتر به کلیه را کاهش می دهد. علاوه بر این، سیستانچ همچنین به کاهش سطح کلسترول و تری گلیسیرید کمک می کند که می تواند برای بیماران مبتلا به بیماری کلیوی خطرناک باشد.

خواص آنتی اکسیدانی و ضد پیری سیستانچ به محافظت از کلیه ها در برابر اکسیداسیون و آسیب ناشی از رادیکال های آزاد کمک می کند. اینسلامت کلیه ها را بهبود می بخشدو خطرات ایجاد عوارض را کاهش می دهد. سیستانچ همچنین به تقویت سیستم ایمنی بدن کمک می کند، که در مبارزه با عفونت های کلیه ضروری استارتقاء سلامت کلیه. با ترکیب داروهای گیاهی سنتی چینی و طب مدرن غربی، کسانی که از بیماری کلیوی رنج می برند می توانند رویکرد جامع تری برای درمان این بیماری و بهبود کیفیت زندگی خود داشته باشند. سیستانچ باید به عنوان بخشی از یک برنامه درمانی استفاده شود، اما نباید به عنوان جایگزینی برای درمان های پزشکی معمولی استفاده شود.

لیومیوسارکوم ها نئوپلاسم های بدخیم هستند که تمایز سلول های عضله صاف را نشان می دهند که اغلب در خلف صفاق (12 تا 69 درصد) قرار دارد [1]. با این حال، ممکن است از بافتهای مختلفی که حاوی سلولهای عضلانی صاف هستند نیز سرچشمه بگیرند. یکی از محل هایی که کمترین انتظار برای چنین تومورهایی وجود دارد، غده فوق کلیوی است. تاکنون کمتر از 50 مورد در ادبیات انگلیسی منتشر شده است. تبدیل نئوپلاستیک سلولهای عضلانی صاف ورید آدرنال مرکزی یا شاخههای آن مقدمهای برای ایجاد تومور است که اغلب به اندازههای بزرگ میرسد. [2]

یک مرد 66- ساله به دلیل درد شدید در قسمت بالای سمت راست شکم در اورژانس بستری شد. بیمار دچار فشار خون شریانی و دیابت نوع دو بود. علاوه بر این، او به دلیل فیبریلاسیون دهلیزی تحت کرایوابلاسیون دهلیزی قرار گرفت. معاینه سونوگرافی شکم توده بزرگی را در غده فوق کلیوی راست نشان داد (شکل 1). آدنوم آدرنال توجه اولیه بود. بنابراین، پروتکل توموگرافی کامپیوتری آدرنال اجرا شد. تصویربرداری رادیولوژیکی بهدستآمده وجود یک توده توموری با کنتراست افزایش محیطی ناهمگن را تایید کرد. ضایعه در مجاورت لوب کبدی و قطب فوقانی کلیه راست قرار داشت. ناهنجاری های اندام های اطراف حذف شدند. محل تومور آدرنال همراه با فشار خون شریانی نشان دهنده فئوکروموسیتوم است. بنابراین، ارزیابی بیشتر برای تأیید این ملاحظات انجام شد. ریتم 24-ساعت آزمایشات ACTH، کورتیزول و متیل کاتکول آمین هیچ گونه اختلالی را نشان نداد. علاوه بر این، پیشی گرفتن صحیح با 1 میلی گرم دگزامتازون مشاهده شد. نتایج بهدستآمده نامشخص باقی ماند و فئوکروموسیتوم همچنان در فرآیند تشخیصی در نظر گرفته شد. در نتیجه، بیوپسی سوزنی درشت انجام نشد. بیمار در اکتبر 2020 در کلینیک جراحی عمومی و انکولوژی بستری شد، اما جراحی اولیه به دلیل فیبریلاسیون دهلیزی به تعویق افتاد. آدرنالکتومی لاپاراسکوپیک راست 2 روز بعد انجام شد. عمل جراحی و دوره بعد از عمل بدون حادثه بود و بیمار با وضعیت جسمانی خوب از بیمارستان مرخص شد. بررسی هیستوپاتولوژیک یک تومور مزانشیمی محصور شده (11 × 8 × 6.5 سانتی متر) متشکل از سلول های نئوپلاستیک دوکی (شکل 2) با پلئومورفیسم سیتولوژیک را نشان داد که بیان ایمونوهیستوشیمی نشانگرهای تمایز عضلانی را نشان می دهد: اکتین، دسمین و کالدمون (شکل 2). . سلول ها برای رنگ آمیزی SOX10، EMA، MDM2، S100، CD10 و CD34 منفی بودند. شاخص تکثیر تقریباً 10-15 درصد و شاخص میتوزی 3 در 10 میدان پرقدرت (HPFs) بود. در نهایت لیومیوسارکوم G1 در غده فوق کلیوی راست تشخیص داده شد. درمان کمکی بیشتر توسط تیم چند رشته ای پیشنهاد نشد. توموگرافی کامپیوتری پیگیری 3 ماه بعد از عمل انجام شد و هیچ عودی مشاهده نشد.

روند تشخیصی سارکوم های واقع در خلف صفاق به دلیل تصویر بالینی بدون علامت آن که در انواع دیگر نئوپلاسم ها نیز مشاهده شد، چالش برانگیز است [3]. رشد تدریجی لیومیوسارکوما در نهایت به ساختارهای مجاور فشار وارد می کند و درد شکمی را تحریک می کند که ممکن است به عنوان چندین بیماری دیگر ظاهر شود. بنابراین، بیماران ممکن است با اقدامات قابل توجهی از تومور به بیمارستان مراجعه کنند. در مورد ارائه شده، درد سمت راست بالای شکم تنها علامت وجود تومور بود که غیر قابل لمس بود.

در این مورد، لیومیوسارکوم اولیه آدرنال در یک بیمار مبتلا به فشار خون شریانی و تپش قلب رخ داد که نشان دهنده فئوکروموسیتوم بود. به دلیل نادر بودن لیومیوسارکوم، آنها در تشخیص افتراقی در نظر گرفته نمی شوند. علاوه بر این، سایر تومورهای بدخیم و خوش خیم آدرنال، مانند آدنوم غیرفعال، میلولیپوم، یا کارسینوم قشر آدرنال، که شایع ترین نئوپلاسم بدخیم است، ممکن است یافت شوند [4، 5]. بنابراین، معاینه ACTH پلاسما و کورتیزول همراه با آزمایش سرکوب دگزامتازون معمولاً برای تأیید یا رد تشخیص اولیه انجام می شود. بیوپسی آدرنال به دلیل بحران اختیاری آدرنال یا کاشت تومور توصیه نمی شود. در نتیجه، جراحی همچنان یک استاندارد طلایی در رفتار درمانی است. هنوز هیچ نشانگر مشخصی برای این بدخیمی وجود ندارد، بنابراین تشخیص بر اساس وجود سلولهای دوکی نئوپلاستیک از نظر هیستوپاتولوژیک مثبت برای اکتین، دسمین و کالدمون است. در نتیجه، شناسایی نهایی لیومیوسارکوم منحصراً به بررسی هیستوپاتولوژیک بستگی دارد. شاخص تکثیر (Ki{3}}) بیمار گزارش شده 10-15 درصد برآورد شد. در مقایسه با سایر موارد، اکثر تومورهای آزمایش شده برای Ki{6}} به طور قابل توجهی بالاتر بودند [2، 4]. به نظر میرسد شناسایی تومور در چنین مراحل اولیه برای جلوگیری از نفوذ سلولهای نئوپلاستیک به بافتهای مجاور و متاستاز دوردست بسیار مهم است. شیمیدرمانیهای اضافی بعد از عمل بهدلیل کمبود Ki{9}} و عدم نفوذ اندام اطراف و عدم وجود متاستاز توصیه نمیشود. در صورت نیاز، درمان کمکی معمولاً از دوکسوروبیسین و داکاربازین تشکیل شده است [6]. در مورد بیماران بدون عود یا متاستاز، معاینات دوره ای مراقبت های مناسب پس از عمل در نظر گرفته می شود.

پشتیبانی مالی
هیچ کدام اعلام نکردند.
تضاد منافع
نویسندگان اعلام می کنند که هیچ تضاد منافع وجود ندارد.
منابع
1. مارکو جی، دی جی Wolfman. لیومیوسارکوم خلفی صفاقی از آرشیو پاتولوژی رادیولوژیک. رادیوگرافی. 2018; 38(5): 1403-1420، doi: 10.1148/rg.2018180006، نمایه شده در Pubmed: 30207936.
2. Jabarkhel F, Puttonen H, Hansson L, et al. لیومیوسارکوم آدرنال اولیه: ویژگی های بالینی، رادیولوژیکی و هیستوپاتولوژیک. J En docr Soc. 2020; 4(6): bvaa055، doi: 10.1210/jendso/bvaa055، نمایه شده در Pubmed: 32537544.
3. Janczak D، Mimier M، Mimier A، و همکاران. سارکوم بزرگ قسمت نرم آلوئولی خلف صفاق - گزارش یک مورد. پول جی پاتول. 2014; 65(4): 327-330, doi 10.5114/pp.2014.48195، نمایه شده در Pubmed: 25693088.
4. Bhargava P، Sangster G، Haque K، و همکاران. بررسی چندوجهی تومورهای آدرنال. Curr Probl Diagn Radiol. 2019; 48 (6): 605-615، doi: 10.1067/j. cpradiol.2018.10.002 نمایه شده در Pubmed: 30472137.
5. Toutounchi S، Pogorzelski R، Wołoszko T، و همکاران. جراحی نگهدارنده آدرنال برای یک تومور فعال هورمونی - یک تجربه تک مرکزی. اندوکرینول پول. 2020; 71(5): 388-391، doi: 10.5603/EP.a2020.0033، نمایه شده در Pubmed: 33140380.
6. Sakellariou M، Dellaportas D، Peppa M، و همکاران. مروری بر ادبیات لیومیوم و لیومیوسارکوم غده فوق کلیوی: تجزیه و تحلیل سیستماتیک گزارشهای موردی. در ویو. 2020; 34(5): 2233-2248، doi: 10.21873/in vivo.12034، نمایه شده در Pubmed: 32871746.
برای اطلاعات بیشتر: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501
