نارسایی آدرنال کودکان: چالش ها و راه حل ها Ⅱ

اختلالات ژنتیکی و سایر شرایط در معرض خطر افزایش نارسایی آدرنال

در میان اختلالات بیوسنتز کلسترول، سندرم اسمیت-لملی-اوپیتز (23) وجود دارد که در آن میکروسفالی، میکروگناتیا، گوش‌های چرخش خلفی با تنظیم پایین، سنداکتیلی انگشتان دوم و سوم، و اندام تناسلی غیر معمول ممکن است، هرچند به ندرت، با هوش مصنوعی ترکیب شوند. این اختلال اتوزومال مغلوب به دلیل 7-دهیدرکلسترول ردوکتاز معیوب است، بنابراین افزایش 7-دهیدرکلسترول تشخیصی است. در کمبود لیزوزوم اسید لیپاز A، 24 AI به دلیل کلسیفیکاسیونغده فوق کلیویدر نتیجه تجمع لیپیدهای استری شده؛ در نوزادان، یعنی بیماری وولمن، هپاتواسپلنومگالی همراه با فیبروز کبدی و سوء جذب منجر به مرگ در سال اول زندگی می شود، اگر با درمان جایگزین آنزیمی مانند سبلیپاز آلفا درمان نشود.

رشد آدرنالممکن است در مادرزادی مرتبط با X مختل شودهیپوپلازی آدرنال(AHC)، 13،26 یک اختلال ناشی از گیرنده هسته ای معیوب DAX{2}}، که با هوش مصنوعی از دست دادن نمک در دوران نوزادی در تقریباً نیمی از موارد تظاهر می کند، اما بعداً در کودکی یا نوجوانی با دو ویژگی کلیدی دیگر مانند هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک و اختلال در اسپرم زایی. دو سندرم با هم ترکیب می شوندهیپوپلازی آدرنالبا محدودیت رشد داخل رحمی (IUGR): در سندرم IMAGE، 27 ناشی از جهش های افزایش عملکرد CDKN1C، IUGR و AI با دیسپلازی متافیزال و ناهنجاری های ادراری تناسلی تظاهر می کنند. سندرم MIRAGE28 در عوض با میلودیسپلازی، عفونت ها، ناهنجاری های تناسلی و انتروپاتی، در نتیجه جهش های افزایش عملکرد در SAMD9، با نرخ مرگ و میر بالا مشخص می شود.

خدمات حمایتی Wecistanche - بزرگترین صادرکننده سیستانچ در چین:

ایمیل:wallence.suen@wecistanche.com

واتساپ/تلفن:+86 15292862950

خرید برای جزئیات بیشتر مشخصات:

https٪3a٪2f٪2fwww.xjcistanche.com٪2fcistanche-shop

برای عفونت کلیه، عصاره طبیعی ارگانیک سیستانچ با 25% اکیناکوزید و 9% آکتئوزید دریافت کنید.

در برخی شرایط دیگر، هوش مصنوعی به دلیل مقاومت ACTH است. کمبود فامیلی گلوکوکورتیکوئید نوع 1 (FGD1) 13،29 و نوع 2 (FGD2)30 از گیرنده معیوب ACTH (MC2R) یا پروتئین جانبی آن MRAP نشأت می گیرد و هر دو با نارسایی اولیه گلوکوکورتیکوئید (هیپوگلیسمی، زردی طولانی مدت) تظاهر می کنند. معمولاً یک پاسخ عالی به درمان جایگزین کورتیزول وجود دارد، حتی اگر سطح ACTH همچنان بالا باشد.

در آلگروو یا سندرم Triple-A، پروتئین معیوب آلادین 13،31 (مخفف نارسایی آلاکریمیا-آکالاسیا آدرنال) منجر به مقاومت اولیه به ACTH می شود.نارسایی آدرنالبا آشالازی و فقدان اشکی، اغلب با اختلال عملکرد عصبی، محیطی، مرکزی یا اتونوم همراه است. این یک وضعیت اتوزوم مغلوب است که از نظر فنوتیپی با میکروسفالی، کوتاهی قد و هیپرپیگمانتاسیون پوست مشخص می شود.

در میان اختلالات متابولیک مرتبط با AI، کمبود اسفنگوزین{0}}فسفات لیاز (SGPL1) 34 یک اسفنگولیپیدوز با ویژگی های مختلف مانند سندرم نفروتیک مقاوم به استروئید، کم کاری تیروئید اولیه، بیضه نزول نکرده، اختلال عصبی، لنفوپنی است. جالب است که در مواردی که سندرم نفروتیک قبل از AI ایجاد می شود، ممکن است دومی با درمان گلوکوکورتیکوئید پوشانده شود.

آدرنولوکودیستروفی (ALD)35-37 یک اختلال پروگزیمال مغلوب مرتبط با X مربوط به بتا اکسیداسیون به دلیل ABCD1 معیوب است، که در آن تجمع اسیدهای چرب با زنجیره بسیار بلند (VLCFA) تقریباً در آن تأثیر می گذارد.همه موارد غده فوق کلیویدر میان سایر بافت ها اکثر بیماران با اختلال عصبی پیشرونده مراجعه می کنند، اما در برخی، AI تنها (تقریباً 10٪) یا اولین تظاهرات است، بنابراین هر AI غیر قابل توضیح در پسران باید برای تشخیص ALD و کاهش درگیری مغزی از طریق رژیم غذایی کم VLCFA (لورنزو) ارزیابی VLCFA پلاسما دریافت کند. روغن) و پیوند مغز استخوان آلوژنیک.بیماری اولیه-درمان های اصلاح کننده ایجاد شده است. ژن درمانی نسخه های عملکردی جدیدی از ژن ABCD1 را در سلول های بنیادی خونساز از طریق یک ناقل لنتی ویروسی که سلول های اصلاح شده در جریان خون بیمار را دوباره تزریق می کند، اضافه می کند. آزمایشات اخیر نتایج دلگرم کننده ای را نشان می دهد

در سندرم زلوگر که در اثر جهش در ژن‌های پراکسین (PEX) ایجاد می‌شود، پراکسی‌زوم‌ها وجود ندارند و تظاهر بیماری در دوره نوزادی با نرخ بقای پایین پس از سال اول زندگی رخ می‌دهد. در نهایت، اختلالات میتوکندری برای ایجاد گهگاه AI توصیف شده است: سندرم پیرسون (کم خونی سیدروبلاستیک،اختلال عملکرد پانکراسسندرم MELAS (آنسفالوپاتی با دوره های سکته مانند) و سندرم Kearns-Sayre (افتالمپلژی خارجی، بلوک قلب، تغییرات رنگدانه ای شبکیه) متعلق به این دسته هستند.

پاتوژنز خودایمنی (بیماری آدیسون) تقریباً 15 درصد از موارد AI اولیه در کودکان را تشکیل می دهد، برخلاف نوجوانان و بزرگسالان که شایع ترین مکانیسم آن است. نیمی از این کودکان درگیری غدد دیگر را نیز دارند. دو سندروم ترکیبات خاصی را تشخیص می دهند: در سندرم چندگلندولار خود ایمنی نوع 1 (APS1 یا APECED) 40 ناقص تنظیم کننده خود ایمنی AIRE باعث AI، هیپوپاراتیروئیدیسم، هیپوگنادیسم، سوء جذب، کاندیدیازیس مخاطی پوستی مزمن می شود. APS2 معمولاً در اواخر زندگی (دهه چهارم) با AI، تیروئیدیت و دیابت نوع 1 (T1DM) ظاهر می شود. آنتی بادی ها علیه آنزیم هیدروکسیلاز مشخصه APS هستند.

جدای از یک اختلال ژنتیکی، ارتباط قوی بین شرایط خودایمنی و هوش مصنوعی اولیه خودایمنی ایجاد شده است، به طوری که بیش از 50٪ از بیماران مبتلا به دومی دارای یک یا چند اختلال غدد درون ریز خود ایمنی دیگر هستند. از سوی دیگر، تنها تعداد کمی از بیماران مبتلا به T1DM یا تیروئیدیت خودایمنی یا بیماری گریوز دچار AI می شوند. به عنوان مثال، در یک مطالعه بر روی 629 بیمار مبتلا به T1DM، تنها 11 نفر (1.7%) اتوآنتی بادی هیدروکسیلاز ارائه کردند که سه نفر از آنها دارای AI بودند. که بالقوه کشنده است اما تشخیص و درمان آن آسان است. به همین دلیل است که غربالگری برای هوش مصنوعی خودایمنی حداقل بیماران مبتلا به دیابت 1 معقول است، به طور قابل توجهی اگر با DQ8 HLA همراه با آلل‌های HLA DRB*0404 همراه باشد، که در 80٪ موارد مشاهده شده است که در 80٪ موارد، اگر همچنین 21- اتوآنتی بادی هیدروکسیلاز مثبت است.42

با توجه به اختلالات ایمنی، ارتباط با بیماری سلیاک به خوبی ثابت شده است: بیماران سلیاک خطر ابتلا به AI را 11-برابر افزایش می‌دهند، در حالی که در یک مطالعه، 6 نفر از 76 بیمار مبتلا به AI بیماری سلیاک داشتند، بنابراین ارزیابی متقابل باید انجام شود. در این بیماران اعطا شد.43،44

نارسایی تحت بالینی آدرنال

هوش مصنوعی تحت بالینی یک چالش خاص برای متخصص غدد کودکان است. این نشان‌دهنده مرحله پیش بالینی بیماری آدیسون است که 21-اتوآنتی‌بادی‌های هیدروکسیلاز از قبل قابل تشخیص هستند اما هنوز علائم واضحی ندارند. 21-مثبت بودن اتوآنتی بادی های هیدروکسیلاز خطر بیشتری برای ایجاد هوش مصنوعی آشکار در کودکان نسبت به بزرگسالان دارد: در یک مطالعه، خطر تخمین زده شده در کودکان 100٪ در مقابل 32٪ در بزرگسالان در یک دوره متوسط ​​شش ساله پیگیری بود. .45 به عنوانبحران آدرنالیک وضعیت بالقوه کشنده است، شناسایی و مدیریت کافی هوش مصنوعی تحت بالینی ضروری است.

اگرچه طبق تعریف بدون علامت است، AI تحت بالینی ممکن است با علائم غیر اختصاصی مانند خستگی، بی حالی، علائم گوارشی (تهوع، استفراغ، اسهال، یبوست) و افت فشار خون ظاهر شود. استرس های جسمی یا روانی-اجتماعی گاهی ممکن است این علائم را تشدید کند. در صورت عدم وجود علائم، هوش مصنوعی تحت بالینی ممکن است به لطف همزمانی با سایر غدد درون ریز خودایمنی شناسایی شود.

21-تیتر اتوآنتی بادی هیدروکسیلاز به عنوان نشانگر فعالیت خودایمنی در نظر گرفته می‌شود و با پیشرفت بیماری مرتبط است. سایر عوامل خطر گزارش‌شده برای تکامل بیماری عبارتند از سن جوان، جنس مذکر، کم‌کاری تیروئید یا کاندیدیازیس، افزایش فعالیت رنین یا تغییر آن. تست سیناکتن با کورتیزول پایه طبیعی و ACTH. افزایش 45 ACTH به عنوان بهترین پیش بینی کننده پیشرفت به مرحله بالینی در 2 سال گزارش شده است (94% حساسیت و 78% ویژگی).

مدیریت بیماران مبتلا به هوش مصنوعی تحت بالینی باید شامل کورتیزول سرم، ACTH، اندازه گیری رنین و آزمایش سیناکتن باشد. در صورت طبیعی بودن، کورتیزول و ACTH باید در 12 تا 18 ماه تکرار شوند، در حالی که سیناکتن هر دو سال یکبار آزمایش می شود. پس از اینکه نتایج تست سیناکتن غیرطبیعی شد، کورتیزول و ACTH باید هر 6 تا 9 ماه یکبار ارزیابی شوند اگر ACTH در محدوده باقی بماند یا هر شش ماه اگر ACTH افزایش یابد.49 در مورد دوم، درمان با هیدروکورتیزون باید شروع شود. بحران های حاد و احتمالاً بهبود کیفیت زندگی در بیمارانی که علائم غیر اختصاصی را گزارش می کنند.

تشخیص

ارزیابی آزمایشگاهی یک بیمار پایدار مشکوک به AI باید با اندازه‌گیری کورتیزول سرم و ACTH در صبح زود (بین ساعت 6 تا 8 صبح) آغاز شود (شکل 2).

شکل 2 الگوریتم تشخیصی برای نارسایی آدرنال

اگرچه اغلب در تمرین گسترده یک کودک ناخوشایند گنجانده می شود، اما تفسیر یک مقدار کورتیزول معمولاً چالش برانگیز است: ریتم شبانه روزی کورتیزول بسیار متغیر است و اوج صبحگاهی غیرقابل پیش بینی است. سطح کورتیزول صبحگاهی در کودکان مبتلا به AI تشخیص داده شده ممکن است تا 706 نانومول در لیتر (صدک 97) باشد. عوامل متعددی، مانند استروژن‌های خارجی، ممکن است با تأثیر بر کورتیزول آزاد به گلوبولین متصل‌کننده به کورتیزول یا نسبت کورتیزول متصل به آلبومین، مقادیر کورتیزول کل سرم را تغییر دهند.

تنوع قابل توجهی نیز بسته به نوع خاص سنجش کورتیزول مشاهده می شود. بنابراین توصیه می شود محدوده های مرجع را با آزمایشگاه بررسی کنید. تجزیه و تحلیل طیف سنجی جرمی و روش های پلت فرم جدید (Roche Diagnostics Elecsys Cortisol II) 50 دارای ویژگی بیشتری هستند زیرا غلظت های پایین تر کورتیزول را نسبت به روش های ایمنی استاندارد تشخیص می دهد. در چنین مواردی، سطوح سرمی کورتیزول صبحگاهی زیر 3 میکروگرم در دسی لیتر (83 نانومول در لیتر) به بهترین وجه AI را پیش بینی می کند، در حالی که مقادیر بیشتر از 13 میکروگرم در دسی لیتر (365 نانومول در لیتر) آن را حذف می کند. یک آزمایش دینامیک برای تشخیص مورد نیاز است و برای ارزیابی محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-آدرنال (HPA) در صورت وجود مقادیر متوسط ​​معرفی شده است.

تست تحمل انسولین (ITT) استاندارد طلایی برای تشخیص CAI در نظر گرفته می شود زیرا هیپوگلیسمی منجر به فعال سازی عالی محور HPA می شود. علاوه بر این، امکان ارزیابی همزمان هورمون رشد را در بیماران مشکوک به CPHD فراهم می کند. کورتیزول سرم در ابتدا و 15، 3{6}}، 45، 60، 90 و 120 دقیقه پس از تجویز داخل وریدی انسولین معمولی 0.1 UI/Kg اندازه گیری می شود. اگر گلوکز سرم 50 درصد یا کمتر از 2.2 mmol/L (40 mg/dL) کاهش یابد، آزمایش معتبر است.52 CAI برای یک<20 µg/dL (550 nmol/L) cortisol value at its peak.15 Hypoglycemic seizures and hypokalemia (due to glucose infusion) are the main risks of this test so it is contraindicated in case of a history of seizures or cardiovascular disease.

آزمایش تحریک گلوکاگون (GST، 30 میکروگرم/کیلوگرم تا 1 میلی‌گرم گلوکاگون در داخل بدن با اندازه‌گیری کورتیزول هر 30 دقیقه به مدت 180 دقیقه) امکان ارزیابی کمبود CAI و هورمون رشد را نیز فراهم می‌کند، اما با عوارض جانبی مکرر گوارشی و ویژگی ضعیف مشخص می‌شود.

متیراپون یک مهارکننده 11-هیدروکسیلاز است، در نتیجه سنتز کورتیزول را کاهش می‌دهد و بازخورد منفی آن را از انتشار ACTH حذف می‌کند. تست متیراپون یک شبه بر اساس تجویز خوراکی 30 میلی گرم/کیلوگرم متیراپون در نیمه شب و اندازه گیری 11-دئوکسی کورتیزول در صبح روز بعد است: در مورد CAI، سطح آن به 7 میکروگرم در دسی لیتر (200 نانومول در لیتر) نمی رسد. ). با این حال، این آزمایش ممکن است باعث القا شودبحران آدرنالبه طوری که به ندرت انجام می شود.

با توجه به مشخصات ایمنی و دقت آنها، آنالوگ های کورتیکوتروپین مانند تتراکوزاکترین (Synacthen®) یا کوسینتروپین (Cortrosyn®) به عنوان تست های تحریک خط اول توصیه می شوند. با این وجود، نتایج منفی کاذب در مورد کمبود اخیر یا متوسط ​​ACTH محتمل است، که نمی تواند باعث شود.آتروفی آدرنال. تست دوز استاندارد سیناکتن کوتاه (SDSST) مبتنی بر تجویز ویال سیناکتن 250 میکروگرم با اندازه‌گیری کورتیزول سرم در ابتدا و 30 و 60 دقیقه پس از آن است. CAI در صورتی تشخیص داده می شود که سطح کورتیزول به اوج برسد<16 µg/dL (440 nmol/ L), or excluded if >39 میکروگرم در دسی لیتر (1076 نانومول در لیتر). با این حال، برش برای هر دو روش ایمونواسی پلت فرم جدید و سنجش کورتیزول سرم طیف سنجی جرمی 13.5 تا 14.9 میکروگرم در دسی لیتر (373 تا 412 نانومول در لیتر) است. بیشتر از حداقل دوز ACTH گزارش شده برای القای حداکثر پاسخ کورتیزول (500 نانوگرم در 1.73 متر مربع). تست سیناکتن کوتاه با دوز پایین (LDSST) به عنوان یک تست خط اول حساس تر در کودکان بالای دو سال معرفی شده است.54 دوز توصیه شده 1 میکروگرم است که در 1 میلی لیتر از محلول به دست آمده با رقیق کردن 250 موجود است. ویال میکروگرم در 250 میلی لیتر سالین. سپس سطح سرمی کورتیزول در ابتدا و بعد از 30 دقیقه اندازه گیری می شود، در صورت تشخیص CAI<16 µg/dL (440 nmol/L), otherwise ruling it out if >22 میکروگرم در دسی لیتر (660 نانومول در لیتر). با استفاده از این آستانه‌ها، LDSST در کودکان دقیق‌تر از SDSST است، با ناحیه زیر منحنی ROC 99/0 0 (95% فاصله اطمینان (CI 0.98–1.00). بیماران حاد بیماری، اختلالات حاد هیپوفیز یا جراحی یا پرتودرمانی و اختلال در چرخه خواب و بیداری. بیمارانی که نتیجه LDSST نامشخص دارند باید با آزمایش ITT یا متیراپون بیشتر مورد مطالعه قرار گیرند.

در نهایت، آزمایش CRH بر اساس تجویز 1 میکروگرم/کیلوگرم CRH انسانی (Ferring®) است و ممکن است هوش مصنوعی ثانویه را از درجه سوم متمایز کند، اما آستانه آن هنوز دقیقاً تعریف نشده است.

پس از تشخیص CAI، سایر هورمون های هیپوفیز باید ارزیابی شوند (پرولاکتین، IGF1، LH، FSH، fT4، TSH)، و MRI ناحیه هیپوفیز باید برای حذف فرآیندهای نئوپلاستیک یا ارتشاحی انجام شود.

اولیهنارسایی آدرنال(PAI) should be suspected in case of low serum cortisol with elevated ACTH levels. When hypocortisolemia has been confirmed, ACTH levels >66 pmol/L یا بیشتر از دو برابر حد بالایی بهترین پیش بینی PAI است. با این وجود، آزمایش دینامیک تاییدی همیشه برای تشخیص توصیه می شود. با توجه به دقت قابل مقایسه بین SST استاندارد و دوز پایین گزارش شده در این بیماران، SDSST به عنوان عملی ترین آزمایش توصیه می شود. ارزیابی مستقیم رنین و آلدوسترون برای ارزیابی کمبود مینرالوکورتیکوئید.

بررسی اتیولوژیک PAI تایید شده باید از 21-ارزیابی آنتی بادی های هیدروکسیلاز شروع شود: در صورت مثبت بودن، تشخیص افتراقی شامل بیماری آدیسون و APS1 یا APS2 خواهد بود. بیماران اتوآنتی بادی منفی آدرنال باید با اندازه گیری 17- هیدروکسی پروژسترون، ALD (اگر مرد جوان) با ارزیابی VLCFA و سل در صورت بومی، از نظر CAH غربالگری شوند.غدد فوق کلیویتصویربرداری کار را به منظور حذف عفونت، خونریزی یا تومور کامل می کند

در حالی که غربالگری جهانی نوزادان در حال حاضر برای CAH در بسیاری از کشورها اجرا شده است، که امکان درمان جایگزینی به موقع را فراهم می کند، اندازه گیری کورتیزول بزاقی پایه و کورتیزون بزاقی می تواند غربالگری CAI را در آینده بهبود بخشد: این تکنیک ساده، مقرون به صرفه و مستقل از پروتئین های اتصال دهنده است. 15

رفتار

همه بیماران مبتلا به نارسایی آدرنال به درمان طولانی مدت جایگزین گلوکوکورتیکوئید نیاز دارند. افراد مبتلا به PAI همچنین به جایگزینی مینرالوکورتیکوئید همراه با مصرف نمک در صورت لزوم نیاز دارند (جدول 4). در غیر این صورت، دستورالعمل ها جایگزینی آندروژن را توصیه نمی کنند.5،9،19

هیدروکورتیزون خوراکی به دلیل نیمه عمر کوتاه، اوج سریع غلظت پلاسمایی، قدرت کمتر و عوارض جانبی کمتر نسبت به پردنیزولون و دگزامتازون، گزینه اول درمان جایگزین در کودکان است. 7.5 تا 15 میلی گرم در متر مربع در روز، تقسیم شده به دو، سه یا چهار دوز. دوزهای کوچک و مکرر ریتم فیزیولوژیکی ترشح کورتیزول را تقلید می کند، اما سطوح بالای کورتیزول پس از مصرف دارو و دوره های طولانی هیپوکورتیزولمی بین دوزها شرح داده شده است. ، سردرد) با وجود تغییر در دوز. این گروه از بیماران می توانند از استفاده از فرمول هیدروکورتیزون با رهش اصلاح شده مانند Chronocort® و Plenadren® استفاده کنند. Plenadren®، تایید شده برای بزرگسالان، شامل یک پوشش هیدروکورتیزون است که به سرعت آزاد می شود و به دنبال آن هیدروکورتیزون آهسته از مرکز قرص آزاد می شود. به صورت قرص های 5 و 20 میلی گرمی موجود است. پارک و همکاران پروفیل‌های کورتیزول نرم‌تر و الگوهای رشد طبیعی و افزایش وزن را با استفاده از Plenadren® در کودکان نشان می‌دهند.59 در چند مورد، انفوزیون زیر جلدی هیدروکورتیزون با استفاده از فناوری پمپ انسولین یک گزینه عملی، قابل تحمل و ایمن برای منتخب ثابت شد. بیماران با پاسخ ضعیف به درمان مرسوم.19

نظارت بر درمان با گلوکوکورتیکوئید بر اساس رشد، افزایش وزن و رفاه است. اندازه‌گیری کورتیزول معمولاً مفید نیست، جدای از مواردی که اختلاف بین دوزهای روزانه و علائم بیمار وجود دارد. استفاده همزمان از هیدروکورتیزون و القاکننده‌های CYP3A4، مانند ریفامپیسین، فنی توئین، کاربامازپین، نیاز به افزایش دوز گلوکوکورتیکوئیدها دارد. برعکس، مهار CYP3A4 متابولیسم هیدروکورتیزون را مختل می کند.

اگر بیمار دارای محور رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون نرمال و در نتیجه ترشح طبیعی آلدوسترون و همچنین در CAI باشد، جایگزینی مینرالوکورتیکوئید ضروری نیست. در مقابل، بیماران مبتلا به PAI و کمبود آلدوسترون تایید شده به فلودروکورتیزون با دوز 0.1-0.2 میلی گرم در روز نیاز دارند که همراه با هیدروکورتیزون، که دارای مقداری فعالیت مینرالوکورتیکوئیدی است، تجویز شود. هنگام استفاده از سایر گلوکوکورتیکوئیدهای مصنوعی برای جایگزینی، ممکن است به دوزهای بالاتر فلودروکورتیزون نیاز باشد. شیرخواران کمتر از یک سال نیز به دلیل دریافت نسبتا کم سدیم در رژیم غذایی و مقاومت نسبی کلیه به مینرالوکورتیکوئیدها باید با کلرید سدیم مکمل شوند. دوز تقریباً 1 گرم (17 میلی اکیوالان) در روز است.19

جراحی و بیهوشی نیاز به گلوکوکورتیکوئید را در طول دوره های قبل، حین و بعد از عمل افزایش می دهد (جدول 4). همه کودکان مبتلا به AI باید یک دوز داخل وریدی هیدروکورتیزون در زمان القاء (2 میلی گرم بر کیلوگرم برای جراحی جزئی یا بزرگ تحت بیهوشی عمومی) دریافت کنند. برای اقدامات جزئی یا آرامبخشی، کودک باید دو دوز صبحگاهی هیدروکورتیزون خوراکی دریافت کند.

بحران آدرنال یک وضعیت تهدید کننده زندگی است، درمان اگر به موقع انجام شود مؤثر است و به هیچ دلیلی نباید آن را به تأخیر انداخت. هیدروکورتیزون باید در اسرع وقت با بولوس وریدی 4 میلی گرم بر کیلوگرم و سپس انفوزیون مداوم 2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز تا زمان تثبیت تجویز شود. در حالت جایگزین، می توان آن را به صورت بولوس هر چهار ساعت یکبار داخل وریدی یا عضلانی تجویز کرد. در دسترسی سخت وریدهای محیطی باید از مسیر عضلانی به عنوان اولین انتخاب استفاده کرد. به منظور مقابله با افت فشار خون، یک بولوس نرمال سالین 0.9% باید با دوز 20 میلی لیتر بر کیلوگرم تجویز شود. می تواند در مجموع تا 60 میلی لیتر بر کیلوگرم در یک ساعت برای شوک تکرار شود. در صورت وجود هیپوگلیسمی، دکستروز 10 درصد با دوز 5 میلی لیتر بر کیلوگرم باید تجویز شود. 5،19،61،62

Patients with AI require additional doses of glucocorticoids in case of physiologic stress such as illness or surgical procedures to avoid an adrenal crisis. Home management of illness with a fever (>38 درجه)، استفراغ یا اسهال، بر اساس افزایش از دو تا سه برابر دوز معمول خوراکی است. اگر کودک نتواند درمان خوراکی را تحمل کند، تزریق داخل عضلانی هیدروکورتیزون باید انجام شود (جدول 4).

آموزش به مراقبان و بیماران (در صورت نوجوانی) برای جلوگیری از بحران آدرنال بسیار مهم است. آنها باید علائم و نشانه های بحران آدرنال را تشخیص دهند و باید یک کارت اورژانس استروئیدی با قوانین روز بیماری دریافت کنند. پزشکان تجویز کننده باید گلوکوکورتیکوئیدهای خوراکی اضافی و آموزش کافی در مورد تزریق اضطراری خود هیدروکورتیزون ارائه دهند.

منابع

1. Charmandari E، Nicolaides N، Chrousos G. نارسایی آدرنال.لانست. 2021؛ 383 (9935): 2152-2167. doi:10.1016/S0140-6736(13) 61684-0

2. کامپیوتر سفید. نارسایی قشر آدرنال. که در:کتاب درسی اطفال نلسون. الزویر.2019:11575–11617. 

3. کامپیوتر سفید. فیزیولوژی غده فوق کلیوی.کتاب درسی اطفال نلسون. الزویر.2019. 

4. باتلر جی، کرک جی. اختلالات غدد فوق کلیوی. که در:غدد درون ریز کودکان و دیابت. انتشارات دانشگاه آکسفورد.2020:274–288. 

5. Patti G، Guzzeti C، Di Iorgi N، Loche S. نارسایی مرکزی آدرنال در کودکان و نوجوانان.بهترین عمل Res Clin Endocrinol Metab. 2018؛ 32 (4): 425-444. doi: 10.1016/j. beem.2018.03.012

6. مارتین گریس جی، دینین آر، شرلوک ام، تامپسون سی جی. نارسایی آدرنال: فیزیولوژی، تظاهرات بالینی و چالش های تشخیصی.کلین چیم اکتا. 2020؛ 505:78-91. doi:10.1016/j.cca.2020.01.029

7. Shaunak M، Blair JC، Davies JH. چگونه یک اندازه گیری کورتیزول را تفسیر کنیم.Arch Dis کودک اموزش Pract. 2020؛ 105:347-351. doi:10.1136/archdischild-2019-318431

8. پارک جی، دیدی ام، بلر جی. تشخیص و درمان نارسایی آدرنال در دوران کودکی و نوجوانی.ارچ دیس کودک. 2016;101:860–865. doi:10.1136/archdischild-2015-308799

9. Husebye ES، Pearce SH، Krone NP، Kämpe O. نارسایی آدرنال.لانست. 2021؛ 397:613-629. doi:10.1016/S0140-6736(21)00136-7

10. Speiser P، Azziz R، Baskin L، و همکاران. هیپرپلازی مادرزادی آدرنال به دلیل کمبود استروئید 21-هیدروکسیلاز: یک دستورالعمل عمل بالینی انجمن غدد درون ریز.جی کلین اندوکرینول متاب. 2010؛ 95 (9): 4133-4160. doi:10.1210/jc.{6}}

خدمات حمایتی Wecistanche - بزرگترین صادرکننده سیستانچ در چین:

ایمیل:wallence.suen@wecistanche.com

واتساپ/تلفن:+86 15292862950

خرید برای جزئیات بیشتر مشخصات:

https٪3a٪2f٪2fwww.xjcistanche.com٪2fcistanche-shop

برای عفونت کلیه، عصاره طبیعی ارگانیک سیستانچ با 25% اکیناکوزید و 9% آکتئوزید دریافت کنید.