کندروسارکوم اولیه در اکتوپی کلیوی متقاطع ذوب شده L شکل که همزیستی با کارسینوم اروتلیال پاپیلاری در مثانه - موجودی مبهم با پیش آگهی ضعیف
Mar 28, 2022
مخاطب:joanna.jia@wecistanche.com/ واتساپ: 008618081934791
مایانک کومار1، عاصمه نلوا2و همکاران
خلاصه
کندروسارکوم کلیوی اولیه تومورهای نادری هستند که طبیعت با درجه بالایی دارند و متأسفانه پاتوژنز آن درک نشده و پیش آگهی بسیار پایینی دارند. وجود همزمان یک بدخیمی مجزا در مثانه حتی نادرتر است، با بروز کارسینوم اروتلیال پاپیلاری مشخص در مثانه در این مورد. تظاهرات بالینی غیراختصاصی است و بررسیهای رادیولوژیکی اولیه دامنه محدودی در ارائه تشخیص خاص این موجودیت دارند. تشخيص نهايي با معاينه هيستوپاتولوژيك كامل نمونه برداشته شده امكان پذير است كه نياز به نمونه گيري گسترده و گزارش دقيق دارد. در حال حاضر، تنها راه برای دستیابی به پیش آگهی بهتر، تشخیص زودهنگام است. لازم است احتمال بروز سارکوم در نقاط نادر در تشخیص های افتراقی حفظ شود. ناهنجاری های سیتوژنتیک و مولکولی مرتبط با این موجودیت باید برای دستیابی به یک نتیجه رضایت بخش تر در مورد مدیریت کلی بیمار روشن شود.
کلید واژه ها:کندروسارکوم؛ کلیه; اکتوپی کلیه؛ مثانه؛ کارسینوم ادراری
مقدمه
سارکوم های اولیه کلیه تومورهای غیرشایع هستند و تنها 1 تا 5 درصد از کل بدخیمی های کلیوی را تشکیل می دهند (1). از این میان، کندروسارکوم کلیوی اولیه بسیار نادر است و تنها موارد کمی در ادبیات گزارش شده است.
این بدخیمی با درجه بالا دارای بافت شناسی دوفازی منحصر به فرد با پاتوژنز، سیر بیماری و حتی پیش آگهی ضعیف تر است (2). در اینجا ما اولین گزارش موردی را شرح میدهیم که وقوع کندروسارکوم کلیوی اولیه را در اکتوپی کلیوی متقاطع L شکل که هر دو قسمت را شامل میشود، همراه با یک کارسینوم اروتلیال پاپیلاری مشخص در مثانه توصیف میکنیم.
فواید سالسا سیستانچمی تواند تسکین دهدعلائم نارسایی کلیه
گزارش موردی
یک مرد 50- ساله با هماچوری، افزایش دفعات، و احساس سوزش در حین دفع ادرار همراه با درد پهلوی چپ به مدت 2 ماه مراجعه کرد. سابقه ضعف عمومی، کاهش وزن و کاهش اشتها در این دوره وجود داشت. در معاینه، بیمار با وجود توده شکمی در سمت چپ قابل لمس، تغذیه ضعیفی داشت.
سونوگرافی (USG) شکم وجود نابجای سمت راست را نشان دادکلیهو هیدرونفروز سمت چپ یک توده ناهمگن در کلیه چپ مشاهده شد. توده پلیپوییدی دیگری نیز در مجرای مثانه، متصل به دیواره خلفی جانبی آن دیده شد.
توموگرافی کامپیوتری با کنتراست (CECT) شکم به آناتومی کلیه و شناسایی توده کمک کرد، که نابجای کلیوی متقاطع به شکل L را نشان داد. حقکلیهدر حفره کلیه راست وجود نداشت و در خط وسط، جلوی انشعاب آئورت در سطح L4-L5 قرار داشت. این بد چرخش بود و با قطب پایین کلیه چپ ترکیب شد. کلیه چپ بزرگ شده بود، با یک توده چگالی بافت ناهمگن نرم بزرگ که شامل نواحی بین قطبی و قطب پایینی بود که افزایش ناهمگن با نواحی مرکزی غیرافزاینده را نشان میداد. تعداد کمی کانون کلسیفیه همراه با هیدرونفروز متوسط در توده دیده شد. در فاز تاخیری (15 دقیقه) هیچ گونه ماده حاجب از کلیه چپ ثبت نشد. ناحیه بین قطبی کلیه راست به طور پیوسته توسط توده کلیوی قطب تحتانی چپ نفوذ کرد. ترومبوزهای تومور کوچک در وریدهای کلیه راست سگمنتال که ناحیه بین قطبی را تخلیه میکردند، وجود داشت. لنفادنوپاتی آئورتوکاوال، پاراآئورت و لنفادنوپاتی ناف کلیه چپ نیز مشاهده شد.
همراه با این یافته ها، یک توده پلیپوئیدال به خوبی تعریف شده در دیواره خلفی سمت چپ مثانه مشاهده شد که به محل اتصال تازیکوورترال چپ نفوذ می کرد. قسمت های میانی و دیستال حالب چپ به طور پیوسته توسط این توده مثانه درگیر شده بودند. لبه محیطی کلسیفیکاسیون وجود داشت.
به دلیل دخالت تودههای تقویتکننده چند کانونی بخشهای اکتوپی کلیوی متقاطع، مثانه و حالب چپ، تشخیصهای افتراقی رادیولوژیکی ارائهشده عبارت بودند از کارسینوم سلول انتقالی چند کانونی، کارسینوم سلول کلیوی (RCC) - نوع آدنوکارسینوم موسینوس و با گسترش چند کانونی، سارکوم کلیه
هیچ ضایعه دور در کار متاستاتیک یافت نشد.
در ابتدا برداشتن ضایعه مثانه از طریق پیشابراه انجام شد. بررسی میکروسکوپی ویژگیهای کارسینوم اروتلیال پاپیلاری غیرتهاجمی، عمدتاً با درجه پایین با نواحی کانونی درجه بالا، همراه با کلسیفیکاسیون و نکروز گسترده دیستروفیک، و متاپلازی استخوانی کانونی را نشان داد (شکل 1).
سپس بیمار برای جراحی برداشتن توده کلیوی منتقل شد و نفرکتومی چپ با نفرکتومی جزئی راست نیز انجام شد. نمونه برای بررسی هیستوپاتولوژیک ارسال شد. نتایج نشان داد که کپسول سالم است. بخش سمت چپ را برش دهیدکلیهتوموری به ابعاد 14x11x10 سانتی متر را نشان داد که جایگزین کل ساختار طبیعی شده است. لگن کلیه مشخص نشد و بخشی از سمت راست استکلیهشامل نواحی کیستیک و جامد، با اندازه تومور 3x2.5x2 سانتی متر (شکل 2).
چندین بخش از هر دو مورد بررسی قرار گرفتکلیه هاتوموری متشکل از نواحی بزرگ تمایز غضروفی همراه با سلولهای توموری که در ورقهها و فاسیکلهای منتشر قرار گرفته بودند را نشان داد. پلئومورفیسم و فعالیت میتوزی مشخص شد، 18-19/10hpf. یک انتقال ناگهانی به ندول های غضروف هیالین به خوبی تمایز یافته بود. استرومای مداخلهگر، نواحی کانونی ثابتی از تغییر میکسوئید را با نفوذ سلولهای التهابی مزمن نشان داد. تشکیل استئویید کانونی با سلولهای غولپیکر متعدد و بقایای آپوپتوز وجود داشت. نواحی کلسیفیکاسیون و خونریزی سیم مرغی نیز همراه با بخش های نکروزه بزرگ شناسایی شد (شکل 3).
سلول های تومور برای CD99 با بیان پروتئین S100 قوی در نواحی تمایز غضروفی، ایمنی منفی برای پان سیتوکراتین، CK7، CK20، p63، دسمین و میوژنین و با حفظ بیان INI1 بودند (شکل 4 و 5). این ویژگی های مورفولوژیکی و ایمونوهیستوشیمی نشان دهنده وجود کندروسارکوم اولیه در اکتوپی کلیه ذوب شده متقاطع شامل هر دو قسمت است.
بیمار پس از ترخیص از بیمارستان پس از یک دوره 2 هفته ای بدون حادثه پس از جراحی از دست رفت.
سیستانچ می تواند درمان کندعلائم نارسایی کلیه
بحث
کندروسارکوم های مزانشیمی که برای اولین بار در سال 1959 گزارش شد، نئوپلاسم های نادری هستند و حدود 1 درصد از کل کندروسارکوم های معمولی در اسکلت را تشکیل می دهند که یک سوم موارد در بافت های نرم و سایر اندام ها ایجاد می شود. محل های کندروسارکوم مزانشیمی خارج اسکلتی شامل سر و گردن، اندام تحتانی، تنه و خلف صفاق است (3،4). کندروسارکوم کلیوی اولیه بسیار نادر است، از زمانی که این موجودیت برای اولین بار در سال 1984 توصیف شد، تنها تعداد انگشت شماری از موارد گزارش شده است (5).
اگرچه نادر است، اما بروز کندروسارکوم کلیوی به عنوان یک ضایعه اولیه غیرمنتظره نیست، زیراکلیه و غضروفمنشا مزودرمی یکسانی دارند (4). با این حال، هیستوژنز دقیق نامشخص است، و به دلیل نادر بودن موجودیت، مطالعات بسیار کمی در مورد پاتوژنز انجام شده است.
پذیرفتهشدهترین فرضیه این است که رشد تومور در دو مرحله رخ میدهد، با تبدیل بدخیم ثانویه در بافت پراکنده در طول جنینزایی. تئوری های اخیر نشان می دهد که این موجودیت به دلیل تمایز مزانشیمی پاتولوژیک در سلول های بنیادی رخ می دهد (1). مطالعات کمی نقش انتقال مزانشیمی-اپیتلیال را در پاتوژنز ارزیابی کرده اند (6).
تومور رشد مشخصی را نشان میدهد که شامل اجزای سلول تومور تمایز نیافته سلولی و لانههای غضروف کاملاً تمایز یافته است. انتقال از جزء تمایز نیافته به لانه های غضروفی معمولاً ناگهانی است. تشخیص های افتراقی در میکروسکوپ نوری می تواند شامل سارکوم یوینگ، استئوسارکوم سلول کوچک، کندروسارکوم تمایز نیافته و همانژیوپریسیتوم باشد (3). این موجودیت ممکن است با تومور ویلم اشتباه گرفته شود زیرا سلولهای تومور تمایز نیافته و غضروف را میتوان به عنوان اجزای بلاستمی و مزانشیمی اشتباه گرفت (7). با این حال، ظاهر مشخصه و عدم تشکیل استوئید و مطالعات ایمونوهیستوشیمی در تشخیص کمک می کند.
نمونه برداری گسترده و بررسی بافت شناسی کامل برای رد وجود RCC که تمایز مزانشیمی گسترده با مورفولوژی کامپوزیت را نشان می دهد ضروری است. تغییر سارکوماتوئید شامل تمایز استئوسارکوماتوز و کندروسارکوماتوز در RCCها غیر معمول نیست و به طور گسترده گزارش شده است (8). در مورد ما، حتی پس از بررسی چندین بخش از مکانهای مختلف، هیچ شواهدی از RCC وجود نداشت.
اکتوپی کلیوی متقاطع یک ناهنجاری مادرزادی نادر است که در آنکلیه هاذوب شده و در همان سمت خط وسط قرار دارند. بر اساس پیکربندی ناهنجاری فیوژن به انواع مختلفی تقسیم می شود. در این مورد، وجود این ناهنجاری و درگیری هر دو قسمت پیچیدگی جراحی را افزایش داد. با این حال، ارزیابی قبل از عمل آناتومی کلیه و عروق با استفاده از تصویربرداری نقش حیاتی در مدیریت کلی بیمار داشت.
با بهترین دانش ما، وقوع کندروسارکوم کلیوی همزمان در اکتوپی کلیوی متقاطع ذوب شده که هر دو قسمت را درگیر می کند، با کارسینوم یوروتلیال پاپیلاری در مثانه قبلاً گزارش نشده است. گزارش مورد قبلی این موارد را به عنوان ضایعات جداگانه در همان رخ می دهدکلیه(9). این ارتباط ممکن است تصادفی باشد یا می تواند پاسخی به یک عامل ایجاد کننده رایج باشد.
مطالعات تصویربرداری نقش اساسی در ارزیابی توده شکمی دارند. با این حال، تا به امروز، هیچ ویژگی رادیولوژیکی خاصی در تشخیص کندروسارکوم کلیوی کمک نمی کند. شایع ترین یافته رادیولوژیکی، وقوع کلسیفیکاسیون در داخل تومور است (1). همچنین، تشخیص کندروسارکوم اولیه کلیه مستلزم حذف متاستاز بهکلیهاز کندروسارکوم اسکلتی با تصویربرداری.
اکثر موارد کندروسارکوم کلیوی اولیه که در متون گزارش شده است، در ابتدا متاستاز داشتند.
محل های متاستاز عبارتند از: کبد، ریه، حالب، غده تیروئید و استخوان ران (2،10). بروز همزمان کندروسارکوم مزانشیمی درکلیهو طحال نیز گزارش شده است (11).
مطالعات بسیار کمی در مورد ناهنجاری های سیتوژنتیک و مولکولی در کندروسارکوم کلیوی وجود دارد. بیان FLI{0}} مشاهده شده در سارکوم یوینگ آن را از کندروسارکوم مزانشیمی و استئوسارکوم سلول کوچک متمایز می کند (12). HEY{2}}همجوشی NCOA2 برای کندروسارکوم های مزانشیمی تشخیصی در نظر گرفته می شود (13). در استخوانها، کندروسارکومها جهشهای p53 را فقط در تعداد کمی از موارد نشان میدهند. در صورت وجود، اینها در تومورهای درجه بالاتر رخ می دهند (14).
افزایش بیان p53 با پیش آگهی کلی ضعیف تر در RCC ها همراه است (15). با این حال، در مورد کندروسارکوم کلیوی اولیه، مطالعات کمی وجود دارد. همچنین، احتمالاً به دلیل نادر بودن این بیماری، ارتباط با سندرم های ارثی ثابت نشده است.
در غیاب یک پروتکل درمانی قطعی، رزکسیون جراحی رادیکال با حاشیه کافی و شیمی درمانی کمکی با چندین عامل برای مدیریت استفاده می شود (16).
یک رژیم شیمی درمانی ممکن برای درمان کمکی، ترکیب دوکسوروبیسین، وین کریستین، و سیکلوفسفامید، همراه با تجویز اتوپوزید و ایفوسفامید است. سلول های مزانشیمی بدخیم افزایش بیان گیرنده فاکتور رشد مشتق از پلاکت (PDGFR-) را نشان می دهند. بنابراین عواملی که عملکرد PDGFR- را مهار می کنند، مانند داساتینیب، سورافنیب و ایماتینیب، ممکن است در درمان نقش داشته باشند (17).
نتیجه
سیر بیماری کندروسارکوم کلیوی اولیه به دلیل نادر بودن و نرخ بقای ضعیف آن، درک ضعیفی دارد. روشن شدن ناهنجاری های سیتوژنتیک و مولکولی به طراحی یک پروتکل درمانی قطعی کمک خواهد کرد. در حال حاضر، ممکن است با تشخیص زودهنگام و شروع سریع درمان مناسب، پیش آگهی بهتری حاصل شود. لازم است احتمال وقوع سارکوم در مکانهای نادر را در نظر داشته باشید، زیرا در چنین موارد غیرعادی، دوره در دسترس برای تغییر نتیجه بیماری محدود است.
برای جلوگیری ازعلائم عفونت کلیهباسیستانچ جادویی، برای اطلاعات بیشتر اینجا کلیک کنید.
منابع
1. Buse S، Behnisch W، Kulozik A، Autschbach F، Hohenfellner M. کندروسارکوم اولیه کلیه: گزارش مورد و بررسی ادبیات. Urol Int. 2009؛ 83: 116-8.
2. Chen D، Ye ZI، Wu X، Shi B، Zhou L، Sun S، Wei B، و همکاران. کندروسارکوم مزانشیمی اولیه با تهاجم دو طرفه کلیه و کلسیفیکاسیون در لگن کلیه: گزارش موردی و بررسی ادبیات. اونکول لت. 2015؛ 10:1075-8.
3. Xu H, Shao M, Sun H, Li S. کندروسارکوم مزانشیمی اولیه کلیه با ایمپلنت سنکرون و کارسینوم یوروتلیال نفوذی حالب. تشخیص پاتول 2012؛ 7:125-7.
4. Takuji K، Suzuki Y، Takata RYO، Takata KOH، Sakuma T، Fujioka T. کندروسارکوم مزانشیمی خارج اسکلتی کلیه. Int J Urol. 2006; 13:285-6.
5. Malhotra C، Doolittle C، Rodil J، Vezeridis M. کندروسارکوم مزانشیمی کلیه. سرطان. 1984؛ 54: 2495-9.
6. دانیل آر، سیلویا جی، د لا کووا تی، پاز ام، لوید آ، آنتونیو بی، و همکاران. تبدیل سلول های بنیادی مزانشیمی انسان با انتقال مزانشیمی-اپیتلیال همراه است. Exp Cell Res. 2008؛ 314:691-8.
7. Tyagi R، Kakkar N، Vasishta RK، Aggarwal MM. کندروسارکوم مزانشیمی کلیه. Int J Urol. 2014؛ 30:225-7.
8. Husain A، Eigl B، Trpkov K. کارسینوم سلولی کروموفوب مرکب با تمایز سارکوماتوئید حاوی استئوسارکوم، کندروسارکوم، متاپلازی سنگفرشی، و کارسینوم مجرای جمع کننده مرتبط: گزارش مورد. مقعدی سیتوپاتول هیستوپاتول. 2014؛ 36:235-40. موجود از
9. Callagher J، Winslow D، Grossman A. کندروسارکوم همزمان و کارسینوم سلول انتقالی در کلیه. اورولوژی. 1974؛ 3:473-7.
10. Mehanna D، Rao S. متاستاز کبدی در کندروسارکوم کلیوی. سنگاپور Med J. 2004؛ 45: 183-5.
11. Pani KC، Yadav M، Priyaa PV، Kumari N. کندروسارکوم مزانشیمی خارج اسکلتی در محل غیر معمول شامل طحال و کلیه با مروری بر ادبیات. Ind J Pathol Microbiol. 2017؛ 60:262-5.
12. لی A، هیز M، Lebrun D، Espinosa I، Nielsen G، روزنبرگ A، و همکاران. FLI{1}} سارکوم یوینگ را از استئوسارکوم سلول کوچک و کندروسارکوم مزانشیمی متمایز می کند. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2011؛ 19:233-8.
13. Wang L، Motoi T، Khanin R، Olshen A، Mertens F، Bridge J، و همکاران. شناسایی یک همجوشی جدید و مکرر HEY1-NCOA2 در کندروسارکوم مزانشیمی بر اساس صفحه نمایش دادههای بیان سطح اگزون در سراسر ژنوم. ژن کروموزوم سرطان. 2012؛ 51:127-39.
14. Terek RM، Healey JH، Garin-Chesa P، Mak S، Huvos A، Albino AP. جهش p53 در کندروسارکوم. مول پاتول را تشخیص دهید. 1998؛ 7:51-6.
15. نون AP، Vlatkovic N، Polanski R، Maguire M، Shawki H، Parsons K، و همکاران. p53 و MDM2 در کارسینوم سلول کلیه: نشانگرهای زیستی برای پیشرفت بیماری و اهداف درمانی آینده سرطان. 2010؛ 116:780-90.
16. Gherman V، Tomuleasa C، Bungardean C، Crisan N، Ona V، Feciche B، و همکاران. مدیریت کندروسارکوم مزانشیمی خارج اسکلتی کلیه BMC Surg. 2014؛ 14:107-10.
17. صالحی پور محمد، حسین زاده مریم، سی سختی ام، پروین وام، صدرائی ع، ادیب ع. کندروسارکوم مزانشیمی خارج اسکلتی کلیه: گزارش مورد. Urol Case Rep. 2017؛ 12:23-5.