دو مورد نفریت پورپوریک ISKDC نوع 6 که پیش آگهی را می توان با استفاده از طبقه بندی اصلاح شده آکسفورد یا طبقه بندی نیمه کمی پیش بینی کرد

خلاصه

مورد 1: یک دختر 3- ساله که با او مراجعه کردهماچوریوپروتئینوری متوسطتقریباً 1 ماه پس از شروعواسکولیت IgA. بافت کلیهتکثیر کلی گره داخل مجاری و تکثیر مزانژیال در تمام گلومرول ها، و همچنین لوبولاسیون گسترده و حلقه های دوگانه را نشان داد. پس از درمان پالس استروئیدی (متیل پردنیزولون داخل وریدی: IVMP)، درمان چند دارویی ادامه یافت و پیشرفت بیمار بدون حادثه بود.

مورد 2: پسری 6- ساله که دچار عارضهحالت نفریت نفروتیکتقریباً 3 هفته پس از شروعواسکولیت IgA.بافت کلیهتکثیر منتشر داخل مجاری و مزانژیال را نشان داد و علاوه بر لوبولاسیون و حلقه های دوگانه، کمی کمتر از نیمی از موارد با ضایعات حلقه نکروز و هلال سلولی همراه بود. پس از IVMP، تعویض پلاسما انجام شد و درمان چند دارویی ادامه یافت. هنگامی که بیمار تقریباً 2 سال بعد عود کرد، هیچ عوارضی از ضایعات مزمن وجود نداشت و درمان اضافی با IVMP در نهایت تقریباً 4 سال پس از شروع درمان منجر به بهبودی بالینی شد. از آنجایی که نفریت پورپوریک نوع 6 متنوع است، به نظر می رسد پیش آگهی با ارزیابی مجدد با استفاده از طبقه بندی اصلاح شده آکسفورد یا طبقه بندی نیمه کمی و انتخاب درمان های طبقه بندی شده امکان پذیر باشد. مهم تلقی شد.

پشتیبانی از مکمل سیستانچ

عملکرد کلیهمکمل

پیشگفتار

نفریت پورپوریک که ثانویه به واسکولیت IgA ایجاد می شود عمدتاً توسط مطالعه بین المللی بیماری کلیوی در کودکان (ISKDC) طبقه بندی می شود و نوع 6 گلومرولونفریت غشایی پرولیفراتیو است مانند: این نوع خاصی است که MPGN مانند را نشان می دهد). این یک بیماری نسبتا نادر است و ویژگی های بالینی و بافت شناسی، استراتژی درمان و پیش آگهی آن نامشخص است. ما دو مورد نفریت پورپوریک ISKDC نوع 6 را در کودکان گزارش می کنیم.

مورد

مورد 1: دختر 3- ساله

شکایت اصلی: پورپورا

سابقه پزشکی گذشته/سابقه خانوادگی: هیچ یادداشت خاصی وجود ندارد

سابقه بیماری حاضر: در سن 3 سال و 6 ماهگی دچار واسکولیت IgA شد و روز بعد هماچوری و 1 هفته بعد پروتئینوری ظاهر شد. اگرچه هیچ درد شکمی یا علائم آرتریت مشاهده نشد، یافته های ادراری به تدریج بدتر شد، بنابراین بیوپسی کلیه در روز سی و ششم بیمارستان انجام شد. علائم موجود در زمان بیوپسی کلیه: قد 95 سانتی متر (-0.42 SD)، وزن 13.8 کیلوگرم (-0.56 SD)، فشار خون 105/65 میلی متر جیوه. هیچ ادم یا پورپورا وجود نداشت و هیچ یافته خاصی در سمع قفسه سینه مشاهده نشد.

یافته های آزمایشگاهی در زمان بیوپسی کلیه (جدول 1): اختلال عملکرد کلیه مشاهده نشد، اما هماچوری و پروتئینوری متوسط ​​مشاهده شد. یافته های بافت کلیه (شکل 1): یافته های میکروسکوپی نوری نشان داد که 38 کلیه جمع آوری شدند.

تکثیر مزانژیال کل گره و تکثیر داخل مجاری در همه گلومرول ها با لوبولاسیون برجسته مشاهده شد (شکل 1a). علاوه بر این، دوبرابر شدن تله ها گسترده و همراه با ذوب مزانژیال بود (شکل 1b). هیچ تشکیل هلالی، چسبندگی یا اسکلروز سگمنتال مشاهده نشد. آزمایشگاه آنتی بادی فلورسنت

ببینید: IgA(++)، IgG(-)، IgM(+)، Fib(+)، C3(±)، C4(-)، C1q(±). یافته های میکروسکوپی الکترونی تصویربرداری بین مزانژیال را نشان داد (شکل 1c).

جدول 1 یافته های آزمایشگاهی در بیوپسی اولیه کلیه

دوره بالینی (شکل 2): بر اساس یافته های بافت شناسی فوق، نفریت پورپوریک ISKDC نوع 6 تشخیص داده شد و پالس درمانی استروئیدی (متیل پردنیزولون داخل وریدی: IVMP) و درمان چند دارویی به عنوان پس از درمان انجام شد. یافته های ادراری به تدریج بهبود یافت و پروتئینوری در حدود 4 سال و 3 ماهگی منفی شد. حتی بعد از کاهش PSL، یافته های ادراری او دوباره بدتر نشد و PSL او را در سن 4 سال و 8 ماهگی و سایر داروهای خوراکی را در سن 5 سال و 1 ماهگی قطع کردیم. از 6 سال و 4 ماهگی، بیمار بهبودی بالینی را بدون عود حفظ می کند.

شکل 1 یافته های بافت کلیه (مورد 1)

a: گلومرول به طور قابل توجهی لوبوله شده است، با تغییراتی در تکثیر داخل لوله ای و تکثیر مزانژیال (رنگ آمیزی PAS، '100) b: حلقه های دوگانه به طور گسترده وجود دارند. شواهدی از ذوب مزانژیال وجود دارد (➡) (رنگ‌آمیزی PAM، ´400)c: تصویربرداری بین مزانژیال مشاهده می‌شود (یافته‌های میکروسکوپ الکترونی، ´1400)

IVMP: متیل پردنیزولون داخل وریدی، PSL: پردنیزولون، UP/Cr: پروتئین ادرار: نسبت کراتینین

شکل 3 یافته های بافت کلیه (مورد 2)

الف: گلومرول دارای لوبولاسیون با ضایعات عمدتاً هیپرسلولار از ناحیه داخل مجاری تا مزانژیال است. آسیب منتشر سلول های اپیتلیال لوله های کلیوی در بینابینی مشاهده می شود (رنگ آمیزی PAM، '100)b: دام های دوبلکس همراه با هلال های سلولی (⇨) (رنگ آمیزی PAM، '400) c: سطوح بالایی از بافت در زیر اندوتلیوم مشاهده می شود. رسوبات متراکم الکترونی دیده می شوند (→)، همراه با درهم آمیختگی مزانژیال (میکروسکوپ الکترونی، ´400)e: تغییرات تکثیری مزانژیال خفیف. یک ضایعه نکروزه دام با رسوب فیبرین (⇒) و تشکیل هلال سلولی مشاهده شد (نمونه‌برداری سوم کلیه، رنگ‌آمیزی PAM، ´400)

مورد 2: پسر 6- ساله

شکایت اصلی: پورپورا

سابقه پزشکی گذشته/سابقه خانوادگی: هیچ یادداشت خاصی وجود ندارد

سابقه بیماری حاضر: در سن 6 سال و 0 ماهگی از واسکولیت IgA رنج می برد و از روز ششم بیماری برای درد شدید شکم با PSL درمان می شد. خود درد شکم به تدریج بهبود یافت و PSL کاهش یافت، اما هماچوری و پروتئینوری که در روز هشتم بیماری ظاهر شد، بدتر شد و در روز یازدهم بیماری نفروتیک شد و در روز بیست و یکم بیماری نفریتی شد. شرایط و

در نتیجه بیوپسی کلیه در روز بیست و سوم بیمارستان انجام شد.

علائم موجود در بیوپسی کلیه: قد 113 سانتی‌متر (-0.{4}}7 SD)، وزن 21.0 کیلوگرم (+0.21 SD)، فشار خون 138/98 میلی‌متر جیوه. ادم خفیف در سراسر بدن مشاهده شد. هیچ پورپورا وجود نداشت و هیچ یافته خاصی در سمع قفسه سینه شکم وجود نداشت. یافته های آزمایشگاهی در زمان بیوپسی کلیه (جدول 1): بیمار با تعریف سندرم نفروتیک مطابقت داشت و اختلال عملکرد کلیه (eGFR: 85.3 میلی لیتر در دقیقه / 1.73 متر مربع) نیز مشاهده شد. ما همچنین افزایش Uô 2MG/Cr را مشاهده کردیم که ممکن است به دلیل اثرات عفونت ویروسی یا اختلال عملکرد کلیه باشد، اما بر اساس یافته های بافت شناسی کلیه که در زیر نشان داده شده است، ما معتقدیم که خود اختلال توبولار کلیوی علت اصلی افزایش بوده است. . .. یافته های بافت شناسی کلیه (شکل 3): یافته های میکروسکوپی نوری نشان داد که 36 گلومرول از بیمار جمع آوری شد و تکثیر منتشر داخل مجاری و مزانژیال و همچنین لوبولاسیون با تجمع نوتروفیل ها و حلقه های دوگانه مشاهده شد. بود. تقریباً در 40 درصد از گلومرول ها، ضایعات نکروزه حلقه با انحطاط و تورم سلول های اپیتلیال و هلال های سلولی همراه بود. علاوه بر این، قالب‌های گلبول قرمز در بینابینی پراکنده شدند، و آسیب لوله‌های کلیوی منتشر مشاهده شد، و سلول‌های اپیتلیال تحلیل رفت، جدا شد، متورم شد و مسطح شد (شکل 3a، b). یافته های آنتی بادی فلورسنت: IgA(+)، IgG(-)، IgM(-)، Fib(-)، C3(-)، C4(-)، C1q(-). یافته‌های میکروسکوپی الکترونی رسوبات الکترونی متراکم را در زیر اندوتلیوم نشان داد که همراه با درهم‌سازی مزانژیال (شکل 3c). سیر بالینی (شکل 4): نفریت پورپورا ISKDC نوع 6.

از آنجایی که بیمار با یافته هایی مشابه گلومرولونفریت هلالی نکروزان مراجعه کرد، تحت 3 دوره IVMP و 5 تعویض پلاسما قرار گرفت و پس از آن درمان چند دارویی را ادامه داد. یافته‌های ادراری تمایل به بهبود داشتند و نمونه‌برداری پروتکل کلیه تقریباً 6 ماه پس از شروع درمان انجام شد. Alb 4.0 g/dL، کروم 0.24 mg/dL، RBC ادرار 30-49/HPF، ادرار TP/Cr 0.75 g/gCr.

میکروسکوپ نوری نشان داد که 22 گلومرول جمع‌آوری شد و تکثیر اولیه داخل مجاری تقریباً ناپدید شد و تغییرات تکثیری مزانژیال خفیف تا متوسط ​​غالب بود (شکل 3d). تقریباً یک سوم گلومرول ها دارای ضایعات سگمنتال کوچک اسکلروز و چسبندگی بودند و یک گلومرول دارای هلال فیبروسلولار بود. بافت شناسی علائم بهبودی را نشان داد و او در سن 7 سال و 6 ماهگی شروع به کاهش PSL کرد. در حدود 8 سالگی، یافته های ادراری او دوباره بدتر شد و سومین بیوپسی کلیه او در 8 سال و 5 ماهگی انجام شد. Alb3.1 g/dL، Cr 0.41 mg/dL، RBC ادرار 100 یا بیشتر/HPF، ادرار TP/Cr6.14 g/gCr. چهل و یک گلومرول زیر میکروسکوپ نوری جمع آوری شد و اگرچه نفریت پرولیفراتیو مزانژیال خفیف ویژگی اصلی بود، هلال های سلولی تقریباً در 30 درصد مشاهده شد که نشان دهنده عود شدید با یافته های نکروز حلقه است (شکل 3e). هیچ ضایعات مزمن آشکاری مشاهده نشد، بنابراین IVMP دوباره اضافه شد و درمان چند دارویی ادامه یافت. در حدود 9 سال و 3 ماهگی، ناهنجاری های ادراری با پروتئینوری قابل توجه باقی ماند، بنابراین مسدود کننده گیرنده آنژیوتانسین II (ARB) به منظور حفاظت از کلیه اضافه شد. پس از آن، یافته های ادرار او به تدریج بهبود یافت و PSL او در سن 10 سال و 6 ماهگی قطع شد. در سن 11 سالگی، او حدود یک سال است که تنها با درمان خوراکی ARB در بهبودی بالینی بوده است.

صفحه بعدی را در پیوندهای زیر پیدا کنید

خدمات پشتیبانی Wecistanche

ایمیل:wallence.suen@wecistanche.com

واتساپ/تلفن:+86 15292862950

خرید برای جزئیات بیشتر مشخصات:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop