پیشرفت در تشخیص و درمان نفروپاتی آمیلوئید

آمیلوئیدوز گروهی از بیماری‌های ساختاری پروتئینی است که با علل مختلف ایجاد می‌شود، که منجر به چین‌خوردگی غیرطبیعی پروتئین‌های پیش‌ساز، تشکیل زیرساخت‌های نامحلول می‌شود که در بافت‌ها و اندام‌ها رسوب می‌کنند و منجر به تخریب ساختاری بافت و اختلال در عملکرد اندام می‌شوند. کلیه یکی از شایع ترین اندام هایی است که در آمیلوئیدوز درگیر می شود و اختلالات ساختاری و عملکردی کلیوی از علل مهم این بیماری هستند. نفروپاتی آمیلوئیدوز دومین علت اصلی سندرم نفروتیک ثانویه در سالمندان است.

برای بیماری کلیوی روی Cistanche کلیک کنید

در حال حاضر 42 پروتئین پیش ساز برای آمیلوئیدوز وجود دارد که 80 درصد از آنها AL آمیلوئیدوز است و سپس نوع SAA قرار دارد و همچنین مقداری آمیلوئیدوز ناشی از ژنتیک و متابولیسم وجود دارد. پروتئین های پیش ساز مواد آمیلوئید منابع متعددی دارند: (1) غلظت بالای پروتئین در خون پروتئین طبیعی برای مدت طولانی. (2) ساختار پروتئین های معمولی ناپایدار است و قطعات هیدرولیز ساختارهای چین خورده را ایجاد می کنند که منجر به تجمع بیش از حد می شود. (3) با افزایش سن، ویژگی های تاشو پروتئین آن افزایش می یابد. (4) جهش ژنی منجر به تغییر در توالی اسید آمینه پروتئین می شود. تاخوردگی اشتباه پروتئین نه تنها از ویژگی های آمیلوئیدوز است بلکه در پیری، بیماری های عصبی و غیره نیز نقش دارد. ویژگی های بالینی آمیلوئیدوز کلیه به نوع پروتئین آمیلوئید، محل و تعداد رسوب کلیوی و میزان درگیری اندام های خارج کلیوی بستگی دارد. .

رنگ آمیزی قرمز کنگو هنوز روش کلیدی برای تشخیص بافت شناسی پاتولوژیک آمیلوئیدوز است. از زمانی که بنهولد استفاده از رنگ‌آمیزی قرمز کنگو را برای مشاهده ساختار میکروسکوپی آمیلوئید در سال 1922 معرفی کرد، این یک نقطه عطف بوده است. متعاقباً، دیوی و همکاران. ویژگی‌های انکسار دوگانه سبز سیب را تحت نور پلاریزه رنگ‌آمیزی قرمز کنگو آمیلوئید توصیف کرد. رنگ‌آمیزی مثبت قرمز کنگو و انکسار دوگانه سبز سیب زیر نور پلاریزه هنوز استاندارد طلایی برای تشخیص پاتولوژیک پروتئین آمیلوئید است. حالت نور قرمز میکروسکوپ فلورسانس می‌تواند حساسیت و ویژگی رنگ‌آمیزی قرمز کنگو را بهبود بخشد و هنگامی که محتوای پروتئین آمیلوئید در بیوپسی کم است، به وسیله‌ای کمکی برای تشخیص تبدیل شود. مطالعات اخیر نشان داده است که رنگ آمیزی مثبت قرمز کنگو کاملاً معادل آمیلوئیدوز نیست. در سال 2018، کلینیک مایو مجموعه ای از 18 مورد گلومرولونفریت فیبریلاری قرمز مثبت کنگو را گزارش کرد. در عین حال، نتایج منفی قرمز کنگو نمی تواند آمیلوئیدوز را رد کند. بر اساس یک مطالعه گذشته نگر رنگ آمیزی قرمز کنگو بر روی بیماران مسن مبتلا به نفروپاتی با حداقل تغییر که در سال 2014 منتشر شد، آمیلوئید در 17 مورد (65٪) با رنگ آمیزی قرمز کنگو شناسایی شد. بنابراین، برای افراد در معرض خطر بالای آسیب کلیوی، آسیب شناسی کلیه، رنگ آمیزی قرمز کنگو و میکروسکوپ الکترونی بسیار ضروری است. کروماتوگرافی مایع-طیف‌سنجی جرمی پشت سر هم برای تشخیص افتراقی آمیلوئیدوز کلیه مهم‌تر است. تجزیه و تحلیل طیف پروتئین به وسیله ای ضروری و مهم برای طبقه بندی و تشخیص افتراقی آمیلوئیدوز کلیه تبدیل شده است.

تشخیص طبقه بندی نفروپاتی آمیلوئیدوز برای انتخاب طرح های درمان بالینی و پیش آگهی اهمیت زیادی دارد. در حال حاضر، 13 مورد از 42 پروتئین پیش ساز کلیه ها را درگیر می کنند و 50 تا 80 درصد آن ها از نوع AL هستند. حدود 12.3 درصد نفروپاتی آمیلوئیدوز را نمی توان به طور دقیق توسط ایمونوفلورسانس طبقه بندی کرد. به دلیل چسبندگی آسان آمیلوئید، نتایج مثبت کاذب ایمونوفلورسانس ممکن است رخ دهد. در برخی موارد، ترکیب پروتئین پیش ساز تغییر می کند و منطقه تعیین کننده آنتی ژنی اصلی خود را از دست می دهد، که ممکن است منجر به نتایج منفی کاذب در تشخیص ایمونولوژیک شود. کروماتوگرافی مایع با کارایی بالا طیف سنجی جرمی پشت سر هم در حال حاضر "استاندارد طلایی" برای تشخیص نفروپاتی آمیلوئیدوز است.

طبقه بندی نفروپاتی آمیلوئیدوز ارتباط نزدیکی با درمان دارد. در حال حاضر، استراتژی درمان آمیلوئیدوز AL نسبتا بالغ است. رژیم D-CyBorD اولین انتخاب است. پیوند سلول های بنیادی اتولوگ و درمان CAR-T هر دو در آمیلوئیدوز AL استفاده می شوند. داروهایی که مواد نشاسته ای را هدف قرار می دهند مانند CAEL-101، آنتی بادی مونوکلونال Birtamimab و اتوآنتی بادی Attralus AT-03 به تدریج در استفاده بالینی قرار گرفته اند. درمان نفروپاتی آمیلوئیدوز به سرعت در حال پیشرفت است. تشخیص زودهنگام و درمان استاندارد می تواند پیش آگهی بیماران مبتلا به نفروپاتی آمیلوئیدوز را تا حد زیادی بهبود بخشد.

سیستانچ چگونه بیماری کلیه را درمان می کند؟

سیستانچ یک داروی گیاهی سنتی چینی است که قرن ها برای درمان بیماری های مختلف از جمله بیماری کلیوی استفاده می شود. این گیاه از ساقه های خشک شده Cistanche deserticola، گیاهی بومی بیابان های چین و مغولستان به دست می آید. اجزای اصلی فعال سیستانچ گلیکوزیدهای فنیل اتانوئید، اکیناکوزید و اکتئوزید هستند که اثرات مفیدی بر سلامت کلیه دارند.

بیماری کلیوی که به عنوان بیماری کلیوی نیز شناخته می شود، به شرایطی اشاره دارد که در آن کلیه ها به درستی کار نمی کنند. این می تواند منجر به تجمع مواد زائد و سموم در بدن شود و منجر به علائم و عوارض مختلفی شود. سیستانچ ممکن است از طریق مکانیسم های مختلفی به درمان بیماری کلیوی کمک کند.

در مرحله اول، مشخص شده است که سیستانچ دارای خواص ادرارآور است، به این معنی که می تواند تولید ادرار را افزایش دهد و به دفع مواد زائد از بدن کمک کند. این می تواند به کاهش بار کلیه ها و جلوگیری از تجمع سموم کمک کند. با تقویت دیورز، سیستانچ ممکن است به کاهش فشار خون بالا، یکی از عوارض شایع بیماری کلیوی نیز کمک کند.

علاوه بر این، سیستانچ دارای اثرات آنتی اکسیدانی است. استرس اکسیداتیو، ناشی از عدم تعادل بین تولید رادیکال های آزاد و دفاع آنتی اکسیدانی بدن، نقش کلیدی در پیشرفت بیماری کلیوی ایفا می کند. این به خنثی کردن رادیکال های آزاد و کاهش استرس اکسیداتیو کمک می کند و در نتیجه از کلیه ها در برابر آسیب محافظت می کند. گلیکوزیدهای فنیل اتانوئیدی موجود در سیستانچ به ویژه در از بین بردن رادیکال های آزاد و مهار پراکسیداسیون لیپیدی موثر بوده اند.

علاوه بر این، سیستانچ دارای اثرات ضد التهابی است. التهاب یکی دیگر از عوامل کلیدی در ایجاد و پیشرفت بیماری کلیوی است. خواص ضد التهابی سیستانچ به کاهش تولید سیتوکین های پیش التهابی کمک می کند و از فعال شدن مسیرهای اجباری التهاب جلوگیری می کند، بنابراین التهاب در کلیه ها را کاهش می دهد.

علاوه بر این، سیستانچ دارای اثرات تعدیل کننده ایمنی است. در بیماری کلیوی، سیستم ایمنی بدن ممکن است دچار اختلال شود و منجر به التهاب بیش از حد و آسیب بافتی شود. سیستانچ با تعدیل تولید و فعالیت سلول های ایمنی مانند سلول های T و ماکروفاژها به تنظیم پاسخ ایمنی کمک می کند. این تنظیم ایمنی به کاهش التهاب و جلوگیری از آسیب بیشتر به کلیه ها کمک می کند.

علاوه بر این، سیستانچ با ترویج بازسازی لوله های کلیوی با سلول ها، عملکرد کلیه را بهبود می بخشد. سلول های اپیتلیال لوله های کلیوی نقش مهمی در فیلتراسیون و بازجذب مواد زائد و الکترولیت ها ایفا می کنند. در بیماری کلیوی، این سلول ها می توانند آسیب ببینند و منجر به آسیب عملکرد کلیه شوند. توانایی سیستانچ در ترویج بازسازی این سلول ها به بازیابی عملکرد مناسب کلیه و بهبود سلامت کلی کلیه کمک می کند.

علاوه بر این اثرات مستقیم بر کلیه ها، سیستانچ اثرات مفیدی بر سایر اندام ها و سیستم های بدن دارد. این رویکرد جامع به سلامت به ویژه در بیماری کلیوی مهم است، زیرا این وضعیت اغلب بر اندام ها و سیستم های متعددی تأثیر می گذارد. نشان داده شده است که che دارای اثرات محافظتی بر روی کبد، قلب و عروق خونی است که معمولاً تحت تأثیر بیماری کلیوی قرار می گیرند. سیستانچ با ارتقای سلامت این اندام ها به بهبود عملکرد کلی کلیه و جلوگیری از عوارض بیشتر کمک می کند.

در نتیجه، سیستانچ یک داروی گیاهی سنتی چینی است که قرن ها برای درمان بیماری کلیوی استفاده می شود. اجزای فعال آن دارای اثرات ادرارآور، آنتی اکسیدانی، ضد التهابی، تعدیل کننده سیستم ایمنی و بازسازی کننده است که به بهبود عملکرد کلیه و محافظت از کلیه ها در برابر آسیب بیشتر کمک می کند. سیستانچ اثرات مفیدی بر سایر اندام ها و سیستم ها دارد و آن را به یک رویکرد جامع برای درمان بیماری کلیوی تبدیل می کند.