بیماری کلیوی پلی کیستیک غیر معمول همانطور که با تصویربرداری تعریف می شود

با استفاده از کل تنظیم شده با سن و قدحجم کلیهطبقه بندی تصویربرداری کلینیک مایو یک رویکرد معتبر برای ارزیابی خطر ارائه می دهدبیماری مزمن کلیویپیشرفت (CKD) در اتوزومال غالببیماری کلیه پلی‌کیستیک(ADPKD)، اما مستلزم حذف بیمارانی با الگوهای تصویربرداری غیر معمول است که ویژگی‌های بالینی آنها ضعیف تعریف شده است. ما تجزیه و تحلیلی از شیوع، ویژگی‌های بالینی و ژنتیکی بیماران مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک آتیپیک را با تصویربرداری گزارش می‌کنیم. بیماران از مطالعه گسترده اپیدمیولوژی ژنتیکی تورنتو در مورد پلی کیستیکبیماری کلیویافرادی که بین سال‌های 2016 و 2018 استخدام شدند، یک پرسشنامه استاندارد بالینی، ارزیابی عملکرد کلیه، آزمایش ژنتیکی و تصویربرداری کلیه با تشدید مغناطیسی یا توموگرافی کامپیوتری را تکمیل کردند. ما شیوع، ویژگی‌های بالینی، ژنتیک، و پیش آگهی کلیوی پلی کیستیک آتیپیک را با پلی کیستیک معمولی مقایسه کردیم.بیماری کلیویبا تصویربرداری چهل و شش از 523 (8.8٪) بیمار بیماری کلیه پلی کیستیک آتیپیک با تصویربرداری نمایش داده می شود. آنها بزرگتر بودند (55 در مقابل 43 سال؛ P< 0.001), and less likely to have a family history of ADPKD (26.1% vs. 74.6%; P< 0.001), a detectable PKD1 or PKD2 mutation (9.2% vs. 80.4%; P< 0.001), or progression to CKD stage 3 or stage 5 (P< 0.001). Patients with atypical polycystic kidney disease by imaging represent a distinct prognostic group with a low likelihood of progression to CKD.

برای دریافت CISTANCHE برای درمان CKD اینجا را کلیک کنید

اتوزومال غالببیماری کلیه پلی‌کیستیک(ADPKD) رایج ترین ارثی استاختلال کلیهبا شیوع حداقل 1/1000 و یکی از علل مهم بیماری کلیه مرحله نهایی (ESKD) 1-3 است. گسترش پیشرونده کیست ساختار کلیه را مخدوش می کند و در نهایت منجر به ESKD در بخش زیادی از بیماران می شود. با تایید اخیر تولواپتان به عنوان اولین داروی اصلاح کننده بیماری برای ADPKD5,6، شناسایی بیماران پرخطری که ممکن است از این درمان بهره مند شوند، یک اولویت بالینی است. کنسرسیوم برای مطالعات تصویربرداری رادیولوژیک بیماری کلیه پلی کیستیک نشان داده است که حجم کل کلیه (TKV) به طور شبه تصاعدی در طول زندگی بزرگسالی در حدود 5٪ در سال افزایش می یابد و یک نشانگر حساس برای پیش بینی پیشرفت بیماری مزمن کلیه (CKD) در ADPKD9 است.

با استفاده از TKV تنظیم شده با سن و قد که توسط تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) تعیین می شود، طبقه بندی تصویربرداری کلینیک مایو (MCIC) یک رویکرد معتبر برای طبقه بندی خطر CKD10،11، برای غنی سازی بیماران پرخطر در کارآزمایی های بالینی ارائه می دهد. امروزه معمولاً در عمل بالینی استفاده می شود. با این حال، برای حذف مواردی با الگوهای تصویربرداری غیر معمول (کلاس 2) که در 8.8٪ (52/590) از بیماران از گروه مشتق شده کلینیک مایو وجود داشت، اما از تجزیه و تحلیل های بعدی حذف شدند، نیاز به بازرسی بصری تصاویر MR دارد. الگوی تصویربرداری معمولی (کلاس 1) برای طبقه بندی تصویربرداری کلینیک مایو به عنوان توزیع کیست دو طرفه و منتشر تعریف شده است، که در آن همه کیست ها به طور مشابه در TKV نقش دارند. در مقابل، بیماری کلیه پلی کیستیک آتیپیک با یکی از الگوهای تصویربرداری زیر تعریف می شود: (1) یک طرفه، (2) نامتقارن، (3) سگمنتال، (IV) بیماری کیستیک کج یا دو طرفه با (v) یک طرفه یا (vi) آتروفی کلیه دو طرفه (جدول 1) 10. بیماران مبتلا به بیماری کلیوی پلی کیستیک آتیپیک با تصویربرداری، جمعیت بالینی مشخصی را نشان می دهند که به خوبی مشخص نشده است. در اینجا، ما یک مطالعه سیستماتیک را برای تعریف شیوع و ویژگی های بالینی بیماران مبتلا به کلیه پلی کیستیک غیر معمول با تصویربرداری گزارش می کنیم.

بخش نفرولوژی، گروه پزشکی، شبکه بهداشت دانشگاه و دانشگاه تورنتو، 8N838، خیابان دانشگاه 585، تورنتو، ON M5G 2N2، کانادا. 2 گروه تصویربرداری پزشکی، شبکه بهداشت دانشگاه و دانشگاه تورنتو، تورنتو، ON، کانادا. 3 بخش نفرولوژی، گروه پزشکی، مراقبت های بهداشتی سنت جوزف و دانشگاه مک مستر، همیلتون، ON، کانادا. 4 CIHR SPOR Can-SOLVE Network، ونکوور، کانادا. 5 این نویسندگان به طور مساوی مشارکت داشتند: ایوان آندری ایلیوتا، آنگ زاو وین و متیو بی. لانکتری. 6 این نویسندگان به طور مشترک بر این اثر نظارت داشتند: کوروش خلیلی و یورک پی. *ایمیل: york.pei@uhn.ca

نتایج

شیوع الگوهای تصویربرداری غیر معمول در بیماران مبتلا به پلی کیستیکبیماری کلیوی. از این گروه از 543 بیمار که با تشخیص بالینی حاکی از ADPKD مراجعه کردند، 20 مورد به دلیل اطلاعات ناقص بالینی از مطالعه خارج شدند (n=7). تشخیص‌های غیر ADPKD (n=8) شامل کیست‌های ساده (n=4)، کیست‌های اطراف لگن (n=2)، ناهنجاری‌های مادرزادی کلیه و مجاری ادراری (n{{7} })، و بیماری کیستیک مربوط به جهش COL4A1 (n=1)؛ تشخیص های پیچیده ADPKD با بیماری کلیوی دوم (n=2); و هیچ نتیجه جهش PKD1 و PKD2 موجود نیست (n=3) (تکمیلی شکل S1). پس از بررسی MRI آنها، ما شیوع الگوهای تصویربرداری غیر معمول کلیه را در 8.8٪ (46/523) از بیماران مورد مطالعه یافتیم (جدول 1): 1 یک طرفه، 10 نامتقارن، 9 تظاهرات کج، 1 تظاهرات دو طرفه با آتروفی یک طرفه اکتسابی، 5 سگمنتال صرفه جویی، و 20 خفیف کج (شکل 1 را برای مثال های گویا ببینید).

مشخصات بالینی بیماران مبتلا به پلی کیستیک آتیپیکبیماری کلیوی با تصویربرداری. مشخصات بالینی بیماران با الگوهای تصویربرداری کلیوی معمولی در مقابل غیر معمول در جدول 2 به تفصیل آمده است.

شکل 1. تصاویر الگوهای تصویربرداری غیر معمول. اینها شامل یک طرفه (درگیری منتشر کیستیک تنها یک کلیه) است. نامتقارن (درگیری کیستیک منتشر یک کلیه با درگیری خفیف کلیه طرف مقابل). کج (توزیع دو طرفه کیست ها با جایگزینی خفیف بافت کلیه با کیست های آتیپیک که در آن 2 تا 5 کیست بیشتر یا مساوی 50 درصد حجم کل کلیه هستند). تظاهرات دوطرفه با آتروفی یک طرفه اکتسابی (درگیری کیستیک منتشر یک کلیه با آتروفی اکتسابی طرف مقابل). تقسیم سگمنتال (توزیع دوطرفه و پراکنده با کاهش یک قطب کلیه). کج بودن خفیف (همان تعریف کج، اما کیست های بزرگتر 15 تا 49 درصد از کل حجم کلیه را تشکیل می دهند).

جدول 2. ویژگی های گروه مطالعه. داده ها به صورت عدد (%) یا میانه (محدوده بین ربعی) بیان می شوند. eGFR، نرخ فیلتراسیون گلومرولی تخمین زده شده است. Ht-TKV، حجم کلی کلیه تنظیم شده با ارتفاع. NMD، هیچ جهشی شناسایی نشد. NT، غیر برش. PT، برش پروتئین؛ TKV، حجم کل کلیه. یک اسکن MRI/CT. یک بیمار که هر دو جهش PKD1 NT و PKD2 داشت در اینجا گنجانده شده است. ج در نهایت پیگیری

بیماران مبتلا به بیماری کلیوی پلی کیستیک آتیپیک با تصویربرداری مسن تر بودند (55 در مقابل 43 سال، P<0.001) with a male predominance (63.0% vs. 43.8%, P=0.01); they were less likely to have a family history of ADPKD (26.1% vs. 74.6%, P<0.001) or a detectable PKD1 or PKD2 mutation (9.2% vs. 80.4%, P<0.001; Fig. 2a). Despite being more than 10 years older on average, patients with atypical kidney imaging patterns did not have a significantly different eGFR compared to those with typical kidney imaging patterns (median [IQR]: 82.0 [68.8–98.5] vs. 79.0 [49.0–101.0] mL/min/1.73 m2; P=0.3), suggesting milder CKD in the former group. Consistent with this notion, patients with atypical kidney imaging patterns showed excellent kidney survival as defined by the absence of CKD stage 3 or stage 5 (Fig. 3; P<0.001 by the log-rank test).

تجزیه و تحلیل تصویری از بیماری کلیه پلی کیستیک آتیپیک.

از 46 بیمار مبتلا به آتیپیکبیماری کلیه پلی‌کیستیک(به جداول تکمیلی S1 و S2 مراجعه کنید)، 45 (1 بیماری یکطرفه، 10 بیماری نامتقارن، 29 بیماری کج، و 5 بیماری کلیه پلی کیستیک با کاهش قطعه قطعه) الگوهای تصویربرداری مرتبط با کاهش ظاهری بیماری کیستیک را در یک یا چند قسمت از ناحیه نشان داد. کلیه ها، که در بیماران بالای 40 سال بسیار غیر معمول است. قابل ذکر است، تنها 20٪ (9/45) از این بیماران دارای جهش قابل تشخیص PKD1 (n=3 برای غیر کوتاه کردن و n=1 برای کوتاه کردن) یا PKD2 (n=5) بودند. فقط یک بیمار در این گروه الگوی آتروفی یک طرفه اکتسابی را بدون جهش PKD1 یا PKD2 قابل شناسایی نشان داد.

عدم حذف بیماران باالگوهای تصویربرداری غیر معمول کلیهمی تواند منجر به پیش بینی اشتباه خطر CKD توسط طبقه بندی تصویربرداری کلینیک Mayo شود. اگر تشخیص داده نمی شد، 41.3٪ (19/46) از بیماران ما با الگوهای تصویربرداری غیر معمول کلیه به اشتباه به عنوان در معرض خطر بالای پیشرفت به ESKD طبقه بندی می شدند (به عنوان مثال، مایو کلینیک تصویربرداری کلاس 1C-1E؛ به شکل 2b مراجعه کنید. ).

تنوع قابل توجهی در شدت بیماری کبد کیستیک در بیماران مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک آتیپیک با تصویربرداری مشاهده شد: 29 نفر (63.{2}}%) کمتر از دو کیست کبدی داشتند، 11 نفر (23.9%) بین دو تا ده کیست داشتند و 6 نفر (13.{8}}%) بیش از ده کیست داشتند. بیماری خفیف کبد (کمتر یا مساوی 1{11}} کیست) در بیماران با الگوهای تصویربرداری غیر معمول در مقایسه با بیماران با الگوهای تصویربرداری معمولی (87.0% در مقابل 46.1%) شایع‌تر بود.<0.001).

خدمات پشتیبانی:

ایمیل:wallence.suen@wecistanche.com

واتساپ/تلفن:+86 15292862950

فروشگاه:

https٪3a٪2f٪2fwww.xjcistanche.com٪2fcistanche-shop