جلوگیری از میراث بیماری کلیوی - تمرکز بر دوران کودکی

تماس: emily.li@wecistanche.com

جولی آر. اینگلفینگر *، کامیار کلانتر زاده" و فرانتس شفر * به نمایندگی از کمیته راهبری روز جهانی کلیه

World Kidney Day, International Society of Nephrology, in collaboration with International Federation of Kidney Foundation, Rues de Fabriques 1B, 1000 Brussels, Belgium * Correspondence: myriam@worldkidneyday.org; Tel: plus 32-2-808-04-20

به علاوه اعضای کمیته راهبری روز جهانی کلیه فیلیپ کام تائو لی، گیرمو گارسیا-گارسیا،

ویلیام جی کوسر، تیمور ارک، جولی آر اینگلفینگر، کامیار کلانتر زاده، چارلز کرناهان، شارلوت اوسافو، میگل سی ریلا، لوکا سگانتینی، النا زاخارووا.

ویراستار آکادمیک: ساری آکرا

دریافت: 23 دسامبر 2015; پذیرش: 6 ژانویه 2016; تاریخ انتشار: 8 فوریه 2016

چکیده: روز جهانی کلیه 2016 بر رویکلیهمرضدر دوران کودکی و پیشینیان بزرگسالیکلیهمرضکه می تواند از اولین دوران کودکی شروع شود. بیماری مزمن کلیه (CKD) در دوران کودکی با بزرگسالان متفاوت است، زیرا بزرگترین گروه تشخیصی در بین کودکان شامل ناهنجاری های مادرزادی و اختلالات ارثی، همراه با گلومرولوپاتی وکلیهمرضدر شرایط دیابت نسبتاً نادر است. علاوه بر این، بسیاری از کودکان مبتلا به آسیب حاد کلیه در نهایت عوارضی را تجربه می کنند که ممکن است منجر به فشار خون بالا و بیماری مزمن کلیه در دوران کودکی یا بزرگسالی شود. کودکانی که زود به دنیا می‌آیند یا نوزادان کوچکی هستند، خطر ابتلا به بیماری مزمن کلیه را در مراحل بعدی زندگی نسبتاً افزایش می‌دهند. افرادی که دارای سابقه تولد پرخطر و سابقه دوران کودکی هستند باید به دقت تحت نظر باشند تا به تشخیص علائم اولیه بیماری کلیوی کمک شود تا پیشگیری یا درمان موثری انجام شود. درمان موفقیت آمیز برای دوران کودکی پیشرفته CKDin امکان پذیر است. شواهدی وجود دارد که کودکان در صورت دریافت درمان جایگزین کلیه، از جمله دیالیز و پیوند، بهتر از بزرگسالان زندگی می کنند، در حالی که تنها تعداد کمی از کودکان ممکن است به این مداخله نهایی نیاز داشته باشند. از آنجایی که در دسترسی به مراقبت نابرابری وجود دارد، تلاش لازم است تا کودکان مبتلا به بیماری کلیوی، در هر کجا که زندگی می کنند، بدون توجه به شرایط جغرافیایی یا اقتصادی، به طور موثر درمان شوند. امید ما این است که روز جهانی کلیه، عموم مردم، سیاست گذاران و مراقبان را در مورد نیازها و امکانات پیرامون بیماری کلیوی در دوران کودکی آگاه کند." زیرا در هر بزرگسالی، کودکی که بود زندگی می کند، و در هر کودکی، بزرگسالی وجود دارد که خواهد بود. باشد." - جان کانولی، کتاب چیزهای گمشده.

واژه‌های کلیدی: بیماری مزمن کلیوی. اطفال، نفرولوژی کودکان.

سیستانچ می تواند بیماری کلیوی را درمان کند

1. مقدمه

یازدهمین روز جهانی کلیه در 10 مارس 2016 در سراسر جهان جشن گرفته می شود. این رویداد سالانه که به طور مشترک توسط انجمن بین المللی نفرولوژی (ISN) و فدراسیون بین المللی بنیادهای کلیه (IFKF) حمایت می شود، به تلاشی بسیار موفق برای اطلاع رسانی به عموم مردم و سیاست گذاران در مورد اهمیت و پیامدهای بیماری تبدیل شده است.کلیهمرض. در سال 2016، روز جهانی کلیه به بیماری کلیوی در دوران کودکی و پیشایندهای بیماری کلیوی بزرگسالان اختصاص داده می شود که می تواند از اولین دوران کودکی شروع شود.

کودکانی که حاد را تحمل می کنندکلیهصدمه(AKI) از طیف گسترده ای از شرایط ممکن است عواقب طولانی مدتی داشته باشد که می تواند سال ها بعد به بیماری مزمن کلیوی (CKD) منجر شود[1-4]. علاوه بر این، بیماری مزمن کلیه در دوران کودکی، که بیشتر آن مادرزادی است، و عوارض ناشی از بسیاری از بیماری‌های غیرکلیوی که می‌توانند به طور ثانویه بر کلیه‌ها تأثیر بگذارند، نه تنها منجر به عوارض و مرگ‌ومیر قابل توجهی در دوران کودکی می‌شوند، بلکه منجر به مشکلات پزشکی فراتر از دوران کودکی می‌شوند (شکل 1). در واقع، مرگ و میر در دوران کودکی ناشی از فهرست طولانی بیماری‌های واگیر به طور جدایی ناپذیری با درگیری کلیه مرتبط است. برای مثال، کودکانی که تسلیم وبا و سایر عفونت‌های اسهالی می‌شوند، اغلب می‌میرند، نه به دلیل عفونت، بلکه به دلیل AKI ناشی از کاهش حجم و شوک. علاوه بر این، مجموعه قابل توجهی از داده ها نشان می دهد که فشار خون بالا، پروتئینوری و بیماری مزمن کلیه در بزرگسالی دارای سابقه دوران کودکی هستند - از همان اوایل زندگی رحمی و پری ناتال (برای تعاریف کودکی به جدول 1 مراجعه کنید). هدف روز جهانی کلیه در سال 2016 افزایش آگاهی عمومی است که بسیاری از بیماری های کلیوی بزرگسالان در واقع در دوران کودکی شروع می شوند. درک تشخیص‌ها و رویدادهای پرخطری که در دوران کودکی رخ می‌دهند، این پتانسیل را دارد که افرادی را که در طول زندگی خود در معرض خطر بالاتر ابتلا به CKD قرار دارند، شناسایی کرده و به طور پیشگیرانه مداخله کند.

شکل 1. انواع و خطراتکلیهمرضتغییر در طول چرخه زندگی سهم نفرون در طول چرخه زندگی افزایش می یابد، در هماهنگی با رویدادهایی که باعث توهین و چالش های مستقیم برای سلامت کلیه می شود.

داده‌های اپیدمیولوژیک جهانی در مورد طیف CKD و AKI در کودکان در حال حاضر محدود است، اگرچه دامنه آن در حال افزایش است. شیوع بیماری مزمن کلیه در دوران کودکی نادر است - و به طور مختلف در حدود 15-74.7 در هر میلیون کودک گزارش شده است [3]. چنین تغییراتی محتمل است زیرا داده‌های مربوط به بیماری مزمن کلیه تحت تأثیر عوامل منطقه‌ای و فرهنگی و همچنین متدولوژی مورد استفاده برای تولید آنها قرار می‌گیرد. سازمان بهداشت جهانی (WHO) اخیراً بیماری های کلیوی و اورولوژیک را به اطلاعات مرگ و میر ردیابی شده در سرتاسر جهان اضافه کرده است و باید منبع ارزشمندی از چنین داده هایی در طول زمان باشد - اما WHO اطلاعات را بر اساس گروه سنی ارسال نمی کند [5]. پایگاه‌های اطلاعاتی مانند کارآزمایی‌ها و مطالعات مشترک کلیه کودکان آمریکای شمالی (NAPRTCS)[6] سیستم داده‌های کلیوی آمریکا (USRDS) [7] و ثبت انجمن دیالیز و پیوند اروپا (EDTA) [8] شامل داده‌های مربوط به مرحله نهایی کلیه کودکان است. بیماری (ESRD) و برخی در CKD. پروژه هایی مانند مطالعات ItalKid [9] و بیماری مزمن کلیه در کودکان (CKD) [10]، مطالعه بار جهانی بیماری 2013، و همچنین ثبت هایی که اکنون در بسیاری از کشورها وجود دارد، اطلاعات مهمی را ارائه می دهند و موارد بیشتری مورد نیاز است [11] ].

AKI ممکن است به CKD منجر شود، طبق مطالعات جمعیت بزرگسالان انتخاب شده [12]. بروز AKI در میان کودکان بستری در بخش مراقبت های ویژه به طور گسترده ای متفاوت است - از 8 درصد تا 89 درصد [1]. نتیجه به منابع موجود بستگی دارد. نتایج پروژه‌هایی مانند مطالعه AWARE (ارزیابی جهانی AKI، آنژین کلیوی و اپیدمیولوژی)، یک مطالعه پنج کشوری در مورد AKI در کودکان در انتظار است [13]. مطالعات تک مرکزی، و همچنین متاآنالیزها، نشان می‌دهند که هم AKI و هم CKD در کودکان اقلیتی از CKD را در سراسر جهان تشکیل می‌دهند [2،3]. با این حال، به طور فزاینده ای مشهود است کهکلیهمرضدر بزرگسالی اغلب از یک میراث کودکی سرچشمه می گیرد.

2. طیف بیماری های کلیوی کودکان

شرایطی که باعث CKD در دوران کودکی می شود، با غلبه اختلالات مادرزادی و ارثی، به طور قابل توجهی با بزرگسالان متفاوت است. تا به امروز، جهش در بیش از 150 ژن برای تغییر رشد کلیه یا عملکردهای گلومرولی یا لوله ای خاص یافت شده است [14]. بیشتر این اختلالات ژنتیکی در دوران کودکی ظاهر می شوند و ممکن است منجر به CKD پیشرونده شوند. ناهنجاری های مادرزادی کلیه و مجاری ادراری (CAKUT) بزرگترین دسته بیماری مزمن کلیه در کودکان را تشکیل می دهند (جدول 2 را ببینید) و شامل هیپوپلازی/دیسپلازی کلیه و اوروپاتی انسدادی است. زیرگروه های مهم در بین دیسپلازی های کلیوی کیستیک هستندکلیهبیماری هاکه از نقایص ژنتیکی مژک های اولیه سلول های اپیتلیال توبول نشات می گیرد. بسیاری از گلومرولوپاتی های اطفال ناشی از نقص ژنتیکی یا اکتسابی پودوسیت ها هستند، نوع سلولی منحصر به فردی که مویرگ های گلومرولی را پوشانده است. علل کمتر شایع اما مهم CKD در دوران کودکی اختلالات متابولیک ارثی مانند هیپراکسالوری و سیستینوزیس، سندرم همولیتیک اورمیک آتیپیک، میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک مربوط به ناهنجاری های ژنتیکی کمپلمان، انعقاد یا مسیرهای متابولیک است.

در طبقه‌بندی‌های مختلف، نحوه طبقه‌بندی کودکانی که به AKI مبتلا شده‌اند و ظاهرا بهبود یافته‌اند، یا اینکه چگونه و آیا شامل آن دسته از کودکانی که چالش‌های پری ناتال داشته‌اند، که احتمالاً منجر به تعداد نفرون نسبتاً پایین می‌شود، را شامل شود، مشخص نیست.

در میان کودکان با شروع دوران کودکی، گلومرولوپاتی های ESRD کمی بیشتر و ناهنجاری های مادرزادی کمتر شایع هستند (جدول 2)، به دلیل از دست دادن نفرون معمولاً سریعتر در بیماری گلومرولی. با این حال، شواهد اخیر نشان می دهد که بسیاری از بیماران مبتلا به اشکال خفیف تر CAKUT ممکن است در دوران بزرگسالی به ESRD پیشرفت کنند و در دهه چهارم زندگی به اوج خود برسد [15].

تفاوت های ملی و منطقه ای در انواع و دوره های AKI و CKD در دوران کودکی و بعد از آن وجود دارد. مرگ ازکلیهمرضدر کشورهای در حال توسعه بیشتر است و نابرابری های ملی و منطقه ای در مراقبت و نتیجه باید برطرف شود. علاوه بر این، دسترسی به مراقبت بسته به منطقه، کشور و زیرساخت آن متغیر است. با تمرکز برکلیهمرضدر دوران کودکی، راه‌حل‌های مقرون‌به‌صرفه می‌توان یافت، زیرا درمان زودهنگام و پیشگیرانه بیماری ممکن است از بیماری مزمن کلیه پیشرفته‌تر بعدی پیشگیری کند. انتظارات به در دسترس بودن مراقبت و مدیریت بستگی دارد.