تماس:jerry.he@wecistanche.com

سیمونا مرلا 1، ریکاردو سیمونی 1، استفانو تدسکی 1، ماسیمیلیانو فراری 1، جیووانی پاسری 1، کارلا مارکاتو 2، انریکو اپیفانی 2، ایگنازیو سمپرونی 1، جولیا زینی 1، ایگنازیو ورزیکو 1، پی‌ایترو 1.

1 Clinica e Terapia Medica, Centro per lo Studio dell'Ipertensione Arteriosa e delle malattie Cardiorenali, Dipartimento di Medicina e Chirurgia, Università di Parma; 2 Unità di Radiologia Interventistica، Azienda Ospedaliera-Universitaria di Parma. پارما، ایتالیا

خلاصه. زمینه و هدف: دیسپلازی فیبروماسکولار (FMD) یک ضایعه استنوتیک ایدیوپاتیک، غیر آترواسکلروتیک و غیر التهابی است.کلیهشریان هایی که باعث افزایش فشار خون عروقی می شوند، تنظیم کننده سیستم رنین-آنژیوتان-سین-آلدوسترون. گزارش مورد: یک مرد 18- ساله به دلیل شروع اخیر به مرکز فشار خون ما (کلینیکا و تراپیا مدیکا) ارجاع شد.فشار خونکنترل ضعیفی بر روی مسدود کننده های کانال کلسیم، که قبلاً با علائم الکتروکاردیوگرافی و اکوکاردیوگرافی هیپرتروفی بطن چپ و آلبومینوری قابل توجه (728 میلی گرم در 24 ساعت) مرتبط است. افزایش فعالیت رنین پلاسما (PRA)، سطح آلدوسترون و هیپوکالمی خفیف، سوء ظن فشار خون عروقی را افزایش داد. CT و MRI آنژیوگرافی شکم خفیف را نشان دادکلیه هاعدم تقارن و تنگی لوله سمت راستکلیهشریان در قسمت میانی دیستال آن نزدیک بهکلیههیوم رادیونوکلئیدکلیهسینتی گرافی مستند الفکلیه هاعدم تقارن میزان فیلتراسیون گلومرولی جدا شدهکلیویFMD بر اساس سن بیمار و عدم وجود عوامل خطر قلبی عروقی برای آترواسکلروز تشخیص داده شد. بیمار با موفقیت تحت آنژیوپلاستی کلیه راست قرار گرفت و سطح فشار خون را بدون داروهای ضد فشار خون به سرعت عادی کرد. آلدوسترون پلاسما و PRA به سرعت و همچنین سطح پتاسیم سرم نرمال شدند. شش ماه پس از آنژیوپلاستی اکوکاردیوگرافی رگرسیون هیپرتروفی بطن چپ را نشان داد و دفع آلبومین ادرار بیمار نرمال شد (14 میلی گرم در 24 ساعت). نتیجه‌گیری: FMD می‌تواند باعث ایجاد نوواسکولار شودفشار خوناز طریق مکانیسم های وابسته اما مستقل از سطح فشار خون با آسیب اندام مانند هیپرتروفی میوکارد و آلبومینوری مرتبط است.کلیویآنژیوپلاستی فعالیت بیش از حد رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون را غیرفعال می کند و امکان درمان پرفشاری خون و معکوس سریع شگفت انگیز هیپرتروفی میوکارد و دفع بیش از حد آلبومین ادرار را نه تنها به عادی سازی فشار خون بستگی دارد. (www.actabiomedica.it)

کلیدواژگان: فشار خون رنواسکولار، دیسپلازی فیبروماسکولار، سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون، هیپرتروفی میوکارد، دفع آلبومین از ادرار.

سیستانچ می تواند عملکرد کلیه/کلیه را بهبود بخشد

مقدمه

فشار خون ثانویه، که نشان دهنده یک علت زمینه ای و بالقوه قابل درمان است، 5 تا 10 درصد از موارد را تشکیل می دهد.فشار خون بالاجمعیت، اما در بیماران مبتلا به فشار خون شدید تا 20 درصد است (1،2). فشار خون رنواسکولار یکی از علل مهم و قابل درمان پرفشاری خون ثانویه است که فراوانی آن کمتر از 1 درصد از موارد پرفشاری خون خفیف تا متوسط ​​را تشکیل می دهد، در حالی که در پرفشاری خون شدید شایع تر است (3،4). فشار خون رینوواسکولار از بحرانی ناشی می شودکلیهتنگی شریان که تعیین می کندکلیههیپوپرفیوژن و افزایش ترشح رنین در بیمارکلیهو به دنبال آن افزایش آنژیوتانسین II و افزایش ثانویه آلدوسترون منجر به انقباض عروق و دفع پتاسیم از طریق ادرار می شود.کلیویتنگی شریان می تواند به دلایل مختلف ثانویه باشد: 1) دیسپلازی فیبروماسکولار (FMD) ({0}} درصد موارد)، ب) تصلب شرایینکلیهشریان ({0}} درصد، به‌ویژه در افراد مسن) و کمتر آرتریت (مثلاً آرتریت تاکایاسو) (3). شیوع FMD علامت دار حدود 0.4 درصد است و عموماً زنان کمتر از 50 سال را مبتلا می کند (3،4). مهم ترین یافته های آزمایشگاهی سطوح بالای فعالیت رنین پلاسما (PRA) و آلدوسترون است که اغلب با هیپوکالمی همراه است. بررسی های تشخیصی شروع می شود و به ترتیب دقت، آزمایش های تصویربرداری غیر تهاجمی مانندکلیهسونوگرافی عروقی داپلر، آنژیوگرافی توموگرافی کامپیوتری (CT) و/یا آنژیوگرافی تصویربرداری تشدید مغناطیسی تقویت‌شده (MRI). زمانی که ارزیابی بالینی بیمار امکان ادامه راهبردهای مداخله‌ای مجدد عروق را فراهم می‌کند، استاندارد طلایی برای تشخیص و درمان آنژیوگرافی تهاجمی مبتنی بر کاتتر است. هنگامی که شروع فشار خون شریانی در سنین پایین اتفاق می افتد، همیشه باید به FMD مشکوک بود. همانطور که در گزارش مورد ما توضیح داده شد، FMD به لطف آنژیوپلاستی از راه پوست کلیه، یک شکل بالقوه قابل درمان از فشار خون شریانی است که با از بین بردن محرک زیربنایی بیش فعال شدن سیستم رنین-آنژیوتانسین آلدوسترون، حالت فشار خون را درمان می کند.

اثر مفید ازکلیهآنژیوپلاستی در FMD در بیماران منتخب نه تنها به درمان فشار خون شریانی به دلیل اصلاح وضعیت رنین بالا محدود نمی شود، بلکه به توانایی آن در القای سریع پسرفت بیماری هیپرتروفیک قلبی نیز محدود می شود. این یک هدف مهم است زیرا فعال شدن بیش از حد سیستم رنین-آنژیوتانسین اثرات مضری را بر ساختار عروق و میوکارد نه تنها از طریق انقباض عروق سیستمیک بلکه از طریق اثرات مستقیم بر تکثیر قلب مستقل از افزایش فشار خون ایجاد می کند. هیپرتروفی بطن چپ حداقل 30 درصد از بیماران مبتلا به فشار خون را مشخص می کند (5) و با خطر بالاتر عوارض قلبی عروقی و مرگ و میر مرتبط است: رگرسیون هیپرتروفی بطن چپ با بروز کمتر حوادث قلبی عروقی مرتبط است (6).

گزارش موردی

یک مرد 18- ساله به دلیل شروع اخیر فشار خون بالا، که قبلاً با علائم الکتروکاردیوگرافی هیپرتروفی بطن چپ همراه بود، به مرکز فشار خون Azienda Ospedaliera-Universitaria di Parma ارجاع شد (شکل 1A را ببینید). که با اکوکاردیوگرافی ترانس توراسیک تایید شد (ضخامت سپتوم 16 میلی متر، ضخامت دیواره خلفی 14 میلی متر، ابعاد داخلی بطن چپ دیاستولیک 48 میلی متر، اختلال عملکرد دیاستولیک درجه II، اندازه دهلیز چپ 46 میلی متر، کسر جهشی 65 درصد). فشار خون بالا و هیپرتروفی قلب در معاینات پزشکی، پرونده الکتروکاردیوگرافی و سونوگرافی قلب او که 3 سال قبل انجام شده بود وجود نداشت (مطابق مورد نیاز ایتالیا برای مجاز شدن به انجام ورزش های آماتور). او سابقه خانوادگی فشار خون شریانی داشت. بیمار خوردن شیرین بیان، نوشیدن الکل، سیگار کشیدن، استفاده از داروهای سوء مصرف، داروهای ضد احتقان بینی یا داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی را که ممکن است باعث افزایش فشار خون شود، انکار کرد (7). معاینه فیزیکی قابل توجه نبود. بروت شکمی و ادم محیطی وجود نداشت. فشار خون وی با آملودیپین 10 میلی گرم در روز (90/145 میلی متر جیوه) کنترل نشده بود. ضربان قلب 84 ضربه در دقیقه بود. مانیتورینگ فشار خون سرپایی 24 ساعته (ABPM) افزایش مقادیر فشار خون سیستو دیاستولیک در روز (میانگین 139 میلی‌متر جیوه SD 11، 86 میلی‌متر جیوه SD 10، به ترتیب) با تغییرپذیری متوسط ​​و یک شبانه را نشان داد. پروفیل فشار فرو رفتن آزمایشات خونی که انجام شد، نشان داد که طبیعی استکلیهعملکرد، هیپوکالمی خفیف (3.2 mEq/L) مقاوم به مکمل نمک خوراکی (KCl 6 0 0 میلی گرم دو بار در روز)، افزایش فعالیت رنین پلاسما (PRA، 47.96 نانوگرم در میلی لیتر در ساعت، محدوده طبیعی 0.48-4.88، هر دو در وضعیت نشسته آزمایش شده) و سطح آلدوسترون (60 نانوگرم در دسی لیتر، محدوده طبیعی 3.{11}}.3). افزایش خفیف در متانفرین تکه تکه شده ادرار بیست و چهار ساعته (339 میکروگرم در 24 ساعت، مقادیر نرمال 64-302) و نورمتانفرین (613 میکروگرم در 24 ساعت مقادیر طبیعی 162-528) نیز مشاهده شد در حالی که در حد نرمال محدوده دفع کورتیزول ادرار بود. دفع آلبومین از طریق ادرار به طور قابل توجهی افزایش یافت (728 میلی گرم در 24 ساعت، مقادیر طبیعی<30 mg/24h).="" the="" presence="" of="" pheochromocytoma="" was="" excluded="" after="" a="" negative="" radiolabelled="" metaiodobenzylguani-="" dine="" (123i-mibg)="" scintigraphy.="" autoimmunity="" screen-="" ing="" was="" negative="" excluding="" an="" underlying="" vasculitis="" disease.="" the="" patient="" who="" had="" already="" performed="" a="">کلیهارزیابی اولتراسوند در یک مرکز تشخیص سرپایی خارج از مرکز بیمارستان ما، گزارشی را نشان داد کهکلیهتوده ها، ناهنجاری یا عدم تقارن شاخص مقاومت عروقی داخل پارانشیمی. اما علیرغم طبیعی بودن آزمایش اولتراسوند، وجود مقادیر بالای PRA و سطوح آلدوسترون پلاسما یک سوء ظن قوی به پرفشاری خون عروقی ایجاد کرد که بیشتر مورد بررسی قرار گرفت. سی تی اسکن شکم انجام شد که نشان دهنده عدم تقارن کلیه ها بود (کاهش خفیف سمت راست).کلیهقطر طولی 11 سانتی متر در مقابل کلیه چپ 14 سانتی متر)، همراه با تنگی لوله ای سمت راستکلیهشریان (قطر 1 میلی متر) در بخش دیستال میانی آن در حدود 22 میلی متر از مبدا آئورت در غیاب توده های منبسط پریستنوتیک (شکل 2A). آنژیوگرافی MRI باریک شدن دیستال کانونی شریان راست کلیه (طول 9 میلی متر) نزدیک به شریان را تأیید کرد.کلیهناف در بالادست انشعاب عروقی (شکل 2 B, C). یک سینتی گرافی کلیه رادیونوکلئیدی نیز انجام شد و عدم تقارن میزان فیلتراسیون گلومرولی بین این دو را نشان داد.کلیه هانرخ فیلتراسیون گلومرولی جهانی محاسبه شده با روش گیتس 99.5 میلی لیتر در

شکل 1. ضبط الکتروکاردیوگرام پایه بیمار (A) که ریتم سینوسی را با 67 ضربه در دقیقه، با فواصل طبیعی و میانگین محور QRS نشان می دهد. معیارهای ولتاژ Sokolow-Lyon برای هیپرتروفی بطن چپ در لیدهای پیش کوردیال برآورده می شود (مجموع موج S در V2 و موج R در V6=4،3 میلی ولت). شش ماه پس از آنژیوپلاستی کلیه، ضبط الکتروکاردیوگرافی (B) کاهش قابل توجهی از معیارهای هیپرتروفی بطن چپ را نشان داد (مجموع موج S در V2 و موج R در V{8}}، 3 mV).

شکل 2. سی تی اسکن فوقانی شکم با تزریق ماده حاجب (A) و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (B) که باریک شدن قسمت میانی دیستال شریان کلیه راست و (C) را نشان می دهد.کلیه هاعدم تقارن

شکل 3. آنژیوگرافی کلیه راست قبل از (A) و بعد از (B) آنژیوپلاستی با بالون.

دقیقه با توزیع 68 درصد برای کلیه چپ و 32 درصد برای کلیه راستکلیه. به دلیل 1) سن کم بیمار، 2) عدم وجود عوامل خطر قلبی عروقی، 3) محل و 3) ویژگی های تصویربرداری شریان کلیه راست، ضایعه به عنوان FMD تفسیر شد. درگیری احتمالی سایر بسترهای عروقی با داپلر اکو-کالر عروقی و MRI مغز مورد آزمایش قرار گرفت که ضایعات تنگی عروق کاروتید و داخل جمجمه و همچنین آنوریسم‌ها یا برش‌های مخفی را حذف کرد. بیمار تحت آنژیوگرافی کلیه راست و آنژیوپلاستی با بالون قرار گرفت (بالون های 3.5x20 و 5x20 میلی متر در شریان کلیه راست استفاده شد) (شکل 3 A, B). روز بعد، آلدوسترون پلاسما (10.8 نانوگرم در دسی لیتر) و PRA (3.08 نانوگرم در میلی لیتر در ساعت) در حالت نشسته و همچنین سطح سرمی پتاسیم بدون مکمل خوراکی نرمال شد. درمان دارویی ضد فشار خون کاهش یافت و بیمار تنها با آملودیپین (که متعاقباً به 2.5 میلی گرم در روز کاهش یافت) و یک درمان ضد پلاکتی (اسید استیل سالیسیلیک، 100 میلی گرم در روز) از بیمارستان مرخص شد. درمان ضد فشار خون پس از آن متوقف شد، زیرا بیمار بدون درمان دارویی تحت فشار طبیعی قرار داشت.

در دو ویزیت بعدی (بعد از 1 و 6 ماه پس از آنژیوپلاستی) بیمار دارای فشار خون نرمال و سطح پتاسیم سرم طبیعی بود. دو سونوگرافی داپلر اکو رنگی بعدی، تنگی مجدد قسمت دیستال شریان کلیه راست را نشان نداد. شش ماه بعد، ضبط الکتروکاردیوگرافی کاهش قابل توجهی از تغییرات کلاسیک معمول هیپرتروفی بطن چپ را نشان داد (شکل 1B). در 6-ماه ویزیت، اندازه‌گیری‌های سونوگرافی قلب از ضخامت سپتوم، بعد دیاستولیک LV، ضخامت دیواره خلفی، ناحیه دهلیز چپ، همه به‌طور قابل‌توجهی کاهش یافت، در حالی که کسر جهشی بدون تغییر باقی ماند (ضخامت سپتوم 11.9 میلی‌متر، خلفی ضخامت دیواره 9.6 میلی متر، ابعاد داخلی بطن چپ دیاستولیک 50.4 میلی متر، الگوی پر شدن نشان دهنده عملکرد دیاستولیک طبیعی، اندازه دهلیز چپ 35 میلی متر، کسر جهشی 65 درصد). دفع آلبومین ادرار نرمال شد (14 میلی گرم در 24 ساعت).

بحث

این یک مورد جالب از یک مرد جوان است که تحت تأثیر حق کانونی قرار گرفته استکلیهFMD شریان با فشار خون رنواسکولار و هیپرتروفی میوکارد همراه که سطح فشار خون آن به سرعت نرمال می شود و هیپرتروفی آن به سرعت در مدت زمان بسیار کوتاهی پس از آنژیوپلاستی کلیه پسرفت می کند. همانطور که در یک سند اجماع اخیر گزارش شده است، FMD کلیه به عنوان یک ضایعه ایدیوپاتیک، غیر آترواسکلروتیک و غیر التهابی که دیواره عضلانی شریان های کلیوی را تحت تاثیر قرار می دهد، با تکثیر سلولی غیرطبیعی و اعوجاج ساختار عروقی مشخص می شود که می تواند باعث ایجاد نوزایی شود. - پرفشاری خون با افزایش قابل توجه سیستم رنین - آنژیوتانسین - آلدوسترون (8). چندین نکته بحث وجود دارد که از پرونده بالینی ما بیرون می‌آید. اولین نکته، پاتوفیزیولوژیک، تا حدی مورد انتظار، اما که ما را به دلیل سرعت رگرسیون هیپرتروفی قلبی شگفت زده کرد، مربوط به فعال شدن قابل توجه سیستم آنژیوتانسین رنین به عنوان یک بازیگر اصلی است که از طریق مکانیسم های مختلف (افزایش انقباض عروق محیطی، افزایش اکسیژن و نیتروژن آزاد است). تولید رادیکال، اختلال در دسترس بودن نیتریک اکساید، تحریک سمپاتیک، احتباس سدیم و آب و افزایش دفع پتاسیم در ادرار، بازسازی سلول های ماهیچه صاف عروق، احتباس سدیم و آب و افزایش دفع پتاسیم ادراری، بازسازی قلب و میوسیت ها (بازسازی و هیپرتروفی) 9-13) باعث فشار خون بالا (حتی اگر در درجه بالایی از فشار خون بالا نباشد) و ایجاد هیپرتروفی میوکارد (9،11). یک رابطه پیچیده بین افزایش متوسط ​​فشار خون و ایجاد هیپرتروفی میوکارد بر نقش مسیر رنین-آنژیوتانسین به عنوان یک محرک اصلی افزایش توده بطنی و اختلال عملکرد دیاستولیک در مورد بالینی ما تأکید می کند. آنچه در مورد ما تعجب آور است، سرعت پسرفت هیپرتروفی قلب و رفع اختلال شدید دیاستولیک است که قبلاً مشاهده شده بود، پس از اصلاح بیش از حد PRA از طریق آنژیوپلاستی کلیه. چندین مطالعه گزارش کردند که آنژیوپلاستی آترواسکلروتیک استکلیهتنگی شریان یک پیش‌بینی‌کننده مستقل برای رگرسیون هیپرتروفی میوکارد با مکانیسمی است که شامل کاهش فعال‌سازی سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون است (14-18). اما همانطور که از طریق مطالعات مختلف مشاهده شد، حداقل چهار عامل مهم وجود دارد که باید به عنوان عوامل تعیین کننده درجه پسرفت هیپرتروفی از کاهش جزئی توده بطن چپ تا عادی سازی کامل ضخامت دیواره و عملکرد دیاستولیک پس از آنژیوپلاستی کلیوی در نظر گرفته شود: الف) سن بیمار، 2) نوع ضایعه عروقی ایجاد کنندهکلیهتنگی شریان (آترواسکلروتیک، التهابی یا به دلیل FMD)، iii) سطح فشار خون، iv) طول مدت پیگیری (3، 6، 9، 12، 24 ماه). به طور کلی، در محیط بالینی یک بیمار مبتلا به فشار خون ضروری، یک ارتباط زمانی بین درجه بندی فشار خون شریانی و درجه هیپرتروفی میوکارد مشخص است که در آن هر چه مدت زمان طولانی تر و سطوح فشار خون بالاتر باشد، میزان هیپرتروفی میوکارد بیشتر مشاهده می شود. (6). با این حال، مشاهدات بالینی وجود دارد که از این مفهوم حمایت می کند که پیشرفت هیپرتروفی میوکارد همیشه با درجه و مدت زمان موازی نیست.فشار خون، نشان می دهد که سطوح بالای رنین (و بنابراین تولید آنژیوتانسین II و آلدوسترون) به خودی خود می تواند مستقل از سطح فشار خون افزایش توده میوکارد را تعیین کند (11،19). در مورد ما، نه تنها 6-ارزیابی مجدد اکوکاردیوگرافی ماهانه، بلکه ضبط الکتروکاردیوگرافی نیز معکوس شدن علائم هیپرتروفی بطن چپ را نشان داد.

نکته دوم بحث به رویکرد بیمار مبتلا به فشار خون بالای رنین مرتبط با افزایش سطح آلدوسترون و هیپوکالمی مربوط می شود. همه این ویژگی‌ها می‌توانند وجود فشار خون رنواسکولار را نشان دهند. نشانه کلاسیک در معاینه بالینی بیمار بروت شکمی با جزء دیاستولیک و جانبی شدن به سمتکلیهمناطق غایب بود. با این حال، برویت شکمی باید مشکوک به وجود تنگی شریان کلیوی را ایجاد کند، اگرچه کمتر از چهل درصد بیماران مبتلا به رنواسکولارفشار خوناین علامت بالینی را آشکار کند. علاوه بر این، حتی اگر آزمایش PRA در کار اولیه یک بیمار پرفشاری خون مبتلا به هیپوکالمی ضروری باشد و بتواند به افتراق بین آلدوسترون اضافی اولیه و ثانویه کمک کند، در تشخیص پرفشاری عروقی دارای محدودیت هایی است. در واقع، سطوح بالای PRA در همه بیماران مبتلا به فشار خون رنواسکولار یافت نمی شود، بلکه فقط در 50 تا 80 درصد موارد تایید شده بر روی آن مشاهده می شود.کلیهآنژیوگرافی افزایش PRA می تواند موقتی و قابل توجه در مراحل اولیه پرفشاری خون عروقی باشد و متعاقباً با افزایش حجم به دلیل بیش از حد آلدوسترون ثانویه یا بیماری شریان کلیوی دو طرفه یا با افزایش مصرف سدیم خوراکی سرکوب شود.

بنابراین، PRA نیز باید همیشه همراه با سایر اطلاعات بالینی، آزمایشگاهی تشخیصی و ابزاری ارزیابی و تفسیر شود.

در مورد دقت اندازه‌گیری رادیوامونومتری پلاسما فعالیت رنین (PRA) یا سنجش‌های نورتابی شیمیایی برای اندازه‌گیری غلظت رنین فعال مستقیم (DR)، حدود یک دهه است که در مورد کدام یک از این دو روش بحث شده است. بهترین، ساده ترین برای استفاده و کاربرد در آزمایش بالینی بیمار است. پانزده سال پیش، دو نشریه شروع به ترویج دقت و دقت اندازه‌گیری DR و صرفه‌جویی در زمان و هزینه‌های کار نسبت به اندازه‌گیری سنتی PRA کردند (20،21). PRA نشان‌دهنده اندازه‌گیری غیرمستقیم رنین است که از یک سنجش آنزیمی-سینتیکی استفاده می‌کند، که سرعت تولید آنژیوتانسین I از آنژیوتانسینوژن بستر آن را اندازه‌گیری می‌کند. PRA به شدت به غلظت آنژیوتانسینوژن پلاسما وابسته است. اندازه گیری DR نسبت به PRA مزیت نظری استقلال از غلظت آنژیوتانسینوژن دارد. بنابراین، در موقعیت‌های بالینی که آنژیوتانسینوژن کم گزارش شده است، مانند نارسایی قلبی، PRA می‌تواند منجر به مقادیر پایین‌تر شود. برعکس، در دوران بارداری یا در زنانی که از قرص‌های ضد بارداری خوراکی استفاده می‌کنند، سطوح بالای آنژیوتانسینوژن در گردش خون باعث افزایش مقادیر PRA می‌شود. علاوه بر غلظت آنژیوتانسینوژن، اندازه‌گیری‌های PRA تحت تأثیر عوامل دیگری از جمله شرایط جوجه کشی، مقادیر pH و تکرارپذیری کم بین آزمایشگاهی قرار دارند. به طور کلی، ارتباط خوبی بین DR و PRA وجود دارد، به جز در سطوح پایین PRA. روش PRA قطعاً برای انجام دشوار است. سنجش DR سریع‌تر، ساده‌تر و با تکرارپذیری بهتر است و بنابراین به تدریج جایگزین PRA در تعیین رنین در گردش خواهد شد (2).

علاوه بر بحث مربوط به تفسیر صحیح داده‌های آزمایشگاهی، مطالعات تصویربرداری برای حمایت از تشخیص فشار خون بالا عروقی، همانطور که در مورد بالینی ما اتفاق افتاد، الزامی است (8،22).

در حال حاضر،کلیهآنژیوگرافی در طبقه بندی FMD اساسی است حتی اگر طبقه بندی بافت شناسی تا چند سال پیش مورد استفاده قرار می گرفت.

برخلاف بزرگسالان و بیماران مسن که پیدایش پرفشاری خون عروقی به طور کلی با تنگی شریان کلیوی آترواسکلروتیک مرتبط است، در افراد جوان تنگی شریان کلیوی می‌تواند منشأ غیر التهابی و دیسپلاستیک داشته باشد مانند بیماران FMD یا می‌تواند التهابی باشد مانند در بیمار آرتریت تاکایاسو (میانگین سن شروع حدود 30 سال و کمتر از یک نفر از هر هفت بیمار با این تشخیص بالای 45 سال سن دارند) (8،23). برخلاف ضایعات آترواسکلروتیک که بر قسمت پروگزیمال شریان کلیوی تأثیر می گذارد، FMD معمولاً در قسمت میانی یا دیستال رخ می دهد و اغلب شاخه های اصلی شریان کلیوی را درگیر می کند (24). FMD می تواند ایسکمی مزمن را تعیین کند که منجر به کاهش ابعادی می شودکلیه هااما به ندرت منجر به نارسایی کلیه می شود. به ندرت می توان تغییر قابل توجهی در عملکرد کلیه پیدا کرد مگر اینکه عوارض مداومی مانند تشریح شریان کلیوی یا در مورد تنگی دو طرفه وجود داشته باشد (23). اگرچه FMD به طور بالقوه می تواند هر شریان با اندازه کوچک و متوسط ​​را درگیر کند، اما معمولاً شریان های کلیوی و کاروتید را تحت تأثیر قرار می دهد. ضایعات شریانی کلیوی ممکن است مربوط به لایه های انتیما، میانی یا محیطی دیواره عروق باشد (8). طبقه بندی بافت شناسی سنتی FMD سه نوع را توصیف می کند: الف) FMD داخلی، که با یک آستین الاستیک همگن که در اطراف یک لایه داخلی دست نخورده مرتب شده است مشخص می شود (85 درصد موارد). ب) FMD اطراف شریانی که با افزایش بافت در محل اتصال بین محیط و آونتیتیا توصیف می شود (10 درصد موارد). ج) FMD انتیما، که با تنظیم مجدد نامنظم سلول های مزانشیمی (5 درصد موارد) مشخص می شود (3). همه این تغییرات منجر به پیچ خوردگی شریان یا تنگی و مستعد تشریح یا آنوریسم می شود (4). اما امروزه طبقه‌بندی آنژیوگرافی FMD در عمل به‌طور گسترده‌تری نسبت به دسته‌بندی‌های مبتنی بر تغییرات بافت‌شناسی و تمایز بین انواع چند کانونی، لوله‌ای و کانونی استفاده می‌شود (24). نوع چند کانونی شایع ترین است و به صورت توالی تنگی و نواحی باریک آنوریسمی ظاهر می شود که تصویری از "رشته مهره" را تداعی می کند. همبستگی بافتی آن اغلب دیسپلازی داخلی است و در زنان شایعتر است (25). نوع لوله ای شامل یک تنگی منفرد به طول بیش از 1 سانتی متر است، در حالی که نوع کانونی با تنگی منفرد با طول کمتر از 1 سانتی متر همراه است. دو شکل اخیر یک موجودیت منحصر به فرد تحت نام "کانونی" (3) در نظر گرفته می شوند و مانند مورد ما در مردان رایج تر هستند.

همانطور که در بالا ذکر شد، زمانی که یافته های آزمایشگاهی حاکی از FMD ​​باشد، آزمایش های تصویربرداری ضروری است. سونوگرافی داپلر دوپلکس شریان کلیوی را می توان به عنوان آزمایش اولیه در نظر گرفت، اما حساسیت و ویژگی که به ترتیب بین 75-85 درصد و 70-92 درصد هستند، به اندازه کافی برای ایجاد یا رد تشخیص FMD قانع کننده نیستند. 26-28). در یک متاآنالیز از 24 مطالعه که حساسیت سونوگرافی را به عنوان یک روش غیر تهاجمی برای بررسی تنگی شریان کلیوی بررسی می کرد، تنها 4 مطالعه حساسیت بیش از 90 درصد را نشان دادند (28). 10 تا 20 درصد موارد می توانند نتایج منفی کاذب را نشان دهند همانطور که در مورد ما رخ داده است: دلیل این دقت پایین را می توان به تجسم ضعیف کل شریان، به ویژه زمانی که FMD دیستال است، به بی تجربگی اپراتور نسبت داد یا اینطور نیست. در مورد ما، زمانی که بیمار چاق است (29). به این دلایل، متخصصان توصیه می کنند که بیمار را به یک مرکز با تجربه بالا معرفی کنند (8). سی تی آنژیوگرافی و آنژیوگرافی MRI با کنتراست بیشتر از اولتراسوند برای تشخیص ضایعات قسمت میانی و دیستال شریان کلیوی موثر است. هر دو تست تصویربرداری حساسیت و ویژگی بالاتر از 90 درصد را ارائه می دهند.

استاندارد طلایی آرتریوگرافی کلیه است که امکان تایید تشخیصی و روش های درمانی را فراهم می کند. در این راستا، مدیریت پرفشاری خون عروقی ناشی از FMD ​​می تواند دارویی، اندوواسکولار یا جراحی باشد. در گزارش مورد ما، درمان آنژیوپلاستی کلیه از راه پوست بوده است که به عنوان درمان انتخابی در حال ظهور است. این درمان امکان درمان فشار خون بالا، عادی سازی هیپوکالمی و پسرفت هیپرتروفی میوکارد را فراهم کرد. استنت گذاری شریان کلیوی به طور کلی در شرایط FMD نشان داده نمی شود و به درمان عوارض (تشریح، شبه آنوریسم، پارگی) محدود می شود. میزان بهبودی فشار خون بالا در بیماران جوان تر و آنهایی که دوره فشار خون آنها کوتاه تر است بالا است (30).

اما هنگامی که از گزینه پزشکی پیروی می شود، از داروهای سنتی ضد فشار خون استفاده می شود و در صورت عدم وجود موارد منع مصرف، به مهارکننده های ACE و سارتان ها ترجیح داده می شود. در صورت لزوم، می توان از مسدود کننده های کانال کلسیم یا مسدود کننده های بتا نیز به صورت ترکیبی استفاده کرد زیرا فشار خون شریانی می تواند به درمان دارویی منفرد مقاوم باشد. پیگیری بیمارانی که تحت آنژیوپلاستی قرار گرفته‌اند به نظارت منظم فشار خون و الکترولیت‌های سرم و حداقل ارزیابی‌های تصویربرداری سالانه از بستر شریان آسیب‌دیده، به‌ویژه در طی 2 سال پس از عمل، نیاز دارد.

نتیجه گیری

یافتن سطوح فشار خون بالا در بزرگسالان جوان باید پزشک را به شک به نوعی فشار خون ثانویه تحریک کند و به ویژه به تنگی شریان کلیوی مرتبط با همودینامیک ثانویه به FMD که منجر به پرفشاری خون عروقی رنین بالا می شود توجه کند. وجود آسیب قابل توجه اندام مانند مورد بالینی ما (هیپرتروفی میوکارد و دفع آلبومین ادراری پاتولوژیک) نامتناسب با درجه فشار خون شریانی و بنابراین همیشه به سطح فشار خون مربوط نمی شود، باید پزشک را از مکانیسم های احتمالی که القا می کند آگاه کند. آسیب مستقیم اندام مانند فعال شدن سیستم رنین آنژیوتانسین. چنین بیش فعالی باید فوراً خاموش شود و با آنژیوپلاستی کلیه اصلاح شود. هنگامی که فشار خون رنواسکولار مربوط به FMD کانونی باشد، فشار خون بالا خیلی طول نکشیده است و بیمار جوان است، احتمال درمان فشار خون شریانی به لطف آنژیوپلاستی کلیوی و همچنین هیپرتروفی میوکارد مرتبط است. دفع بیش از حد آلبومین ادرار در یک دوره نسبتاً سریع معکوس شود.

تضاد منافع: هر نویسنده اعلام می کند که هیچ انجمن تجاری (مانند مشاوره، مالکیت سهام، سهام، ترتیبات مجوز/اختراع و غیره) که ممکن است تضاد منافع را در رابطه با مقاله ارسالی ایجاد کند، ندارد.