چگونه بیماری کلیه پلی کیستیک ایجاد می شود؟

علل بیماری کلیه پلی کیستیک

علت بیماری کلیه پلی کیستیک حذف ژنتیکی است. در میان آنها، بیماری کلیه پلی کیستیک بزرگسالان اغلب به دلیل حذف ژن کروموزوم 16 ایجاد می شود و گاهی اوقات به دلیل حذف ژن کروموزوم 4 ایجاد می شود که یک وراثت غالب با نرخ نفوذ 100 درصد است. بنابراین، حذف کروموزومی یک والد، فرزندانش را 50 درصد می کند. احتمال ارثی بودن بیماری بیماری کلیه پلی کیستیک نوزادی یک توارث اتوزومی مغلوب است. هر دو والدین تغییرات ژنتیکی این بیماری را دارند تا فرزندانشان به این بیماری مبتلا شوند. میزان بروز 25 درصد است.

روی Cong rong کلیک کنید Cistanche و herba Cistanche فواید آن برای بیماری کلیه پلی کیستیک

شواهدی وجود دارد که این بیماری با وراثت مرتبط است. سطل ال. خانواده 8 خواهر و برادری را گزارش کردند که 6 نفر از آنها کیست کلیه داشتند، پدر و عموی آنها نیز بر اثر اورمی فوت کردند و 5 نفر از نسل بعدی آنها به بیماری کلیوی مبتلا بودند. براکت آل. Et گزارش شد که بیماری کلیه پلی کیستیک در هر 4 نسل از یک خانواده یافت شد. ریسون و همکاران گزارش داد که همه دوقلوها از این بیماری رنج می برند. کرافورد گزارش داد که بیماری کلیه پلی کیستیک در 17 نفر از یک خانواده 40 نفره مشاهده شد.

70 تا 90 درصد بیماری دوطرفه است. از 62 مورد گزارش شده توسط لجار، تنها 3 مورد یک طرفه بوده است. دیکینسون گزارش داد که نسبت یک طرفه به دو طرفه 1∶26 بود. حجم کلیه پلی کیستیک در معاینه ناخالص نمونه مشاهده شد که بیش از 2 تا 3 برابر بزرگتر از کلیه طبیعی است. گزارش شده است که یک مورد کلیه پلی کیستیک دو طرفه وزن 14436 گرم دارد و Schacht گزارش داده است که یک کلیه کیستیک وزن 7248 گرم دارد. ظاهر کلیه های پلی کیستیک عمدتاً ندول های کیستیک نامنظم است و کیست های متعددی با اندازه های مختلف به شکل لانه زنبوری روی سطح بریده شده وجود دارد.

حفره کیستیک کلیه پلی کیستیک نوزادی (پاتر نوع I) به اندازه سر سوزن است و بافت کلیه بسیار کمی بین کیست ها وجود دارد. هنگامی که کیست بزرگ می شود، پارانشیم کلیه به دلیل فشرده شدن کوچک می شود، بنابراین بصل النخاع و کورتکس توسعه نیافته اند و حفره کیستیک به طور کامل توسعه نیافته است. حاوی مایع مخاطی زرد قهوه ای، چرکی یا خون مانند و غیره است و هیچ ارتباطی بین کیست و لگن کلیه وجود ندارد. بافت طبیعی کلیه بین کیست های نوع بزرگسال بسیار غنی است و می تواند با لگن کلیه ارتباط برقرار کند (نوع بالغ پاتر III است). کاسپر و همکاران گزارش کرده اند که بیماری کلیه پلی کیستیک نوع II پاتر بیشتر در کلیه چپ است و عموماً هیچ علامت بالینی ندارد. همچنین ممکن است لگن کلیه و حالب انسداد یا آترزی داشته باشد، در حالی که دو نوع دیگر لگن کلیه و حالب اغلب به دلیل فشرده شدن باریک می شوند، اما انسداد ندارند. شاخه های شریانی بین لوبول ها نیز نشانه هایی از فشرده سازی قابل توجه دارند. دیواره کیست از سلول های اپیتلیال مکعبی با عملکرد ترشحی تشکیل شده است. زیر آن شریان های کوچک زیادی وجود دارد. این رگ های خونی به دلیل افزایش فشار و پارگی می توانند باعث هماچوری شوند.

پاتوژنز بیماری کلیه پلی کیستیک

پاتوژنز این بیماری ناشناخته است. هیلد برند و همکاران معتقد بودند که کلیه‌های پلی کیستیک ممکن است با انبساط کپسول بومن، یا با انبساط لوله‌های پیچ‌خورده کلیه، که از گلومرول‌ها، لوله‌های پیچ‌خورده کلیه و مجاری ولفی ایجاد شده از جنین متانفریک ایجاد می‌شوند، تشکیل شوند. ارتباط بین مجاری جمع آوری مختل شده است. Bialestack پیشنهاد می‌کند که برخی از کیست‌ها نفرون‌های بزرگ‌شده غیرطبیعی هستند که مگانفرون نامیده می‌شوند. همچنین اعتقاد بر این است که برخی از کیست ها عملکرد دفعی دارند. بریکر و همکاران تجزیه و تحلیل شیمیایی مایع موجود در کیست را انجام داد و ثابت کرد که ترکیب موجود در کیست شبیه به ادرار است. نوریس و همکاران بر این باور بود که چون بسیاری از متانفروهای موقت نمی توانند به طور طبیعی آتروفی شوند، برخی نفرون ها رخ می دهند. انقباض و تقسیم بندی موضعی که منجر به تشکیل کیست هایی با اندازه های مختلف می شود. هپلر و همکاران معتقد بودند که توزیع غیرطبیعی گردش خون در کلیه منجر به انحطاط پارانشیم کلیه می شود. هید برانت معتقد بود که قسمت ترشحی (لوله پیچ خورده کلیه که از بافت کلیه به دست می آید) و بخشی از گلومرول) و قسمت دفعی (مجرای جمع کننده، لگن کلیه و غیره از جوانه حالب) تماس خود را با یکدیگر از دست می دهند. در دوره رشد، قسمت ترشحی به انتهای کور تبدیل می شود و ترشحات آن قابل تخلیه نیست، بنابراین اکثر کیست ها تشکیل می شوند. عوامل جنسی مانند التهاب موضعی در دوره جنینی باعث انسداد فیبری مجرای دفعی و یا به دلیل انسداد گچ و نمک های نامحلول کلسیم در نتیجه جریان ضعیف ادرار و بزرگ شدن لوله های کلیه می شود.

دو نظریه وجود دارد که می تواند برخی از پدیده های بالینی را توضیح دهد:

1. لامبرت کلیه های کیستیک نوزادان و بزرگسالان را از طریق بخش های متوالی کلیه ها مورد مطالعه قرار داد و اشاره کرد که کیست های کلیه پلی کیستیک دارای سه نوع و منشاء هستند: ① کیست های گلومرولی. ② کیست های لوله ای کلیه؛ ③ کیست مجرای دفعی. دیواره کیست با سلول های مکعبی یا مسطح پوشیده شده است، بینابینی غنی از بافت همبند فیبری است، مدولا و قشر هیپوپلاستیک هستند و بیشتر نفرون های طبیعی ناپدید می شوند. او دریافت که تمام کیست های متصل به لوله های کلیه در کلیه کیستیک نوزاد با لوله های پیچ خورده عملکردی مرتبط نیستند و نفرون های دارای کیست هیچ عملکردی ندارند. در کلیه بیمار بالغ، علاوه بر انواع کیست های فوق، برخی از کیست ها روی لوله های کلیه عملکردی خود و لگن کلیه و کلیه های طبیعی بین کیست ها رشد می کنند. بافت فوق‌العاده غنی است و دارای فعالیت‌های عملکردی است، بنابراین ممکن است در مراحل اولیه علائم بالینی وجود نداشته باشد، و حتی زمانی که بافت کلیه مجاور فشرده و آتروفی می‌شود، می‌توان این عملکرد را تا زمانی که کیست به رشد خود ادامه می‌دهد و زمانی که کلیه فشاری ایجاد می‌کند، حفظ کرد. آتروفی رخ می دهد، عملکرد کلیه کاهش می یابد و از بین می رود، اما هنوز توضیح مناسبی برای علت وجود ندارد.

2. داممین معتقد است که سیستم غدد دارای تعداد زیادی سلول اپیتلیال غده ای است که در طی رشد طبیعی جنینی تشکیل شده اند و در مرحله تداوم رشد، سلول های اپیتلیال غده به طور کلی تخریب، هضم و ناپدید می شوند و مرحله اولیه انحطاط تکمیل تقسیم است. مجاری اپیتلیال اگر قطعه جدا شده و جمع نشود، کیست تشکیل می شود، یعنی انبساط سگمنتال در انتهای پروگزیمال توبول کلیه در کیست کلیه ایجاد می شود که هنوز با فیلتر گلومرول در ارتباط است. نظریه ای که نمی توان به هم متصل کرد، خلاف آن است و می تواند این پدیده را توضیح دهد که کلیه های پلی کیستیک می توانند چندین بیماری کیستیک کبد، طحال، پانکراس و حتی تخمدان، رحم و مثانه داشته باشند.

The disease is usually bilateral kidney involvement, rarely unilateral involvement. A normal adult kidney weighs about 150g. In asymptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 256 g; in symptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 465 g. In adult polycystic kidney disease, diffuse cysts are common in the kidneys, and both the kidney cortex and medulla are covered with cysts of varying sizes, resembling a bunch of grapes. Cyst wall epithelial cells have limited proliferation, forming polypoid, abnormal proliferation of extracellular matrix, cyst formed by bulging of the proximal tubule, cyst fluid composition similar to plasma; cyst formed by distal tubule, the content of sodium and chloride in cyst fluid is low, while the urea and creatinine concentrations were higher. In patients with symptomatic polycystic kidney disease, with the increase of age, the number of cysts increases, and the cyst cavity enlarges, with a diameter of 2 to 3 cm. Common cysts >قطر 3 سانتی متر اغلب حاوی مایع خونی یا لخته خون است.

بخش های کلیه پلی کیستیک نشان داد که کیست ها به طور یکنواخت در قشر و مدولا توزیع شده اند و لگن کلیه و کالیس ها اغلب به طور قابل توجهی تغییر شکل می دهند. در موارد شدید، بافت کلیه باقیمانده کمی قابل مشاهده است. با این حال، در بیمارانی که علائم خفیف دارند، این بیماری اغلب با کیست‌های ساده متعدد (مانند کیست‌های ساده کلیه و کیست‌های چندحلقه‌ای منفرد) اشتباه گرفته می‌شود.

مشاهدات میکروسکوپی نشان داد که بافت طبیعی کلیه توسط کیست‌های مجاور فشرده می‌شود و گلومرولواسکلروز، آتروفی لوله‌ای و فیبروز بینابینی ثانویه به اسکلروز عروقی یا پیلونفریت هستند. شناسایی منبع بافتی کیست دشوار است مگر اینکه کیست محل طبیعی بافت اصلی و ویژگی های مورفولوژیکی اپیتلیوم را حفظ کند. کیست‌های کپسول کلیه گاهی اوقات حاوی شبکه‌های عروقی گلومرولی کوچک حلقه‌دار هستند. کیست های سیستم جمع آوری عمیق اغلب دیواره نازک هستند. کیست‌های سیستم جمع‌آوری ساب کپسولی دیواره‌های ضخیم‌تری دارند و اغلب توسط الیاف متراکم بافت همبند احاطه شده‌اند. برای کمک به شناسایی منبع بافت کیست به عنوان لوله‌های پروگزیمال، مجاری جمع‌آوری یا موارد دیگر، می‌توان از سنجش اتصال لکتین خاص استفاده کرد.

سیستانچ بهترین گیاه برای کلیه پلی کیستیک است

سیستانچ رایج ترین گیاهی است که در طب سنتی چین برای پیشگیری، تسکین و حتی درمان بیماری کلیوی تجویز می شود. تحقیقات پزشکی مدرن همچنین نشان داده است که بسیاری از ترکیبات موجود در سیستانچ اثر درمانی خوبی بر بیماری کلیوی دارد. از جمله آسیب کلیه ناشی از بیماری حاد کلیه،مزمنکلیهمرض, نفریت, کلیهشکست, پلی کیستیککلیهمرضو غیره، مواد موثره اصلی سیستانچ هستندفنیل اتانوئیدگلیکوزیدها, اکیناکوزید, اکتئوزید، وفلاونوئیدها. مصرف سیستانچ می تواند تکثیر سلول های کلیه را 8-10 برابر افزایش دهد.

برای اطلاعات بیشتر:ali.ma@wecistanche.com