سندرم اتفاقی لریش در بیماری کلیه نعل اسبی: یک زوج غیر کلاسیک

برای اطلاعات بیشتر. مخاطبtina.xiang@wecistanche.com

مقدمه

بیماری آترواسکلروتیکسندرم لریش (LS) یک نوع نادر از بیماری انسداد آترواسکلروتیک است که به عنوان بیماری انسداد آئورتولیاک نیز شناخته می شود، زیرا معمولاً باعث انسداد کامل آئورت، زیر شریان های کلیوی و/یا هر دو ایلیاک می شود. شریان ها.؟LS برای اولین بار توسط رابرت گراهام لندنی در سال 1814 و توسط رنه لریشه، جراح مشهور فرانسوی در سال 1923 نامگذاری شد.

عوامل خطر LS عبارتند از فشار خون بالا، چربی خون، سیگار کشیدن و دیابت. این معمولاً به عنوان یک بیماری آترواسکلروتیک دیررس به دلیل کاهش جریان خون در بدن ظاهر می شودکلیهشریان، ایجاد تنگی قابل توجهی با افزایش فشار خون یاآسیب حاد کلیه. همچنین می تواند عروق ایلیاک را تحت تاثیر قرار دهد و طیف وسیعی از تظاهرات را ایجاد کنداختلال عملکرد جنسی، لنگش متناوب ازاندام های تحتانی، لنگش دو طرفه باسن و عدم وجود نبض شریانی فمورال بخصوص زمانی که انسداد بیشتر از 50 درصد لومن شریانی باشد؟

بیماری کلیه نعل اسبی(HSK) به عنوان پارانشیم کلیوی جوش خورده با سیستم حالب غیر متقاطع تعریف می شود، و حتی اگر بیشتر خوش خیم است، تخلیه غیر طبیعی ادرار مستعد ابتلا به بیماری های اورولوژیک است، از جمله هیدرونفروز، نفرولیتیازیس، عفونت های دستگاه ادراری، درد مزمن شکم، و سرطان دستگاه ادراری تناسلی. دارای بروز l/600 و غلبه مردان 2:1 است.

هر دو بیماری، اگرچه علل نادر درد حاد شکمی هستند، اما به طور بالقوه کشنده هستند و باید به دلیل عوامل خطر همزمان در این سناریو مشکوک شوند. ما یک گزارش موردی را ارائه می‌کنیم که بیمار مبتلا به درد شکم و لنگش متناوب پیشرونده را توصیف می‌کند. با توجه به یافته های فیزیکی، تغییر پانل خونی ادراری و سابقه بیماری کلیوی نعل اسبی، بستری در بیمارستان و تصویربرداری دستور داده شد.

برای آشنایی با فواید گیاه سیستانچ برای کلیه اینجا را کلیک کنید

گزارش مورد

یک مرد 61 ساله آمریکای لاتین با شکایت از درد شدید شکمی به اورژانس مراجعه کرد. سابقه پزشکی او شامل فشار خون با کنترل ضعیف (HTN)، دیابت نوع 2، عفونت های مکرر دستگاه ادراری و کلیه نعل اسبی بود. او همچنین یک 40-سابقه سیگار کشیدن یک بسته یک ساله را گزارش کرد. بیمار همچنین از سوزش ادرار و دو ماه درد پیشرونده اندام تحتانی در راه رفتن در مسافت های کوتاه شکایت داشت.

علائم حیاتی عبارتند از: فشار خون 80/120 میلی‌متر جیوه، ضربان قلب 6 ضربان در دقیقه، درجه حرارت 36 درجه، اشباع اکسین 98 درصد، سرعت تنفس 26 دور در دقیقه و پر کردن مجدد مویرگی 2 ثانیه. در معاینه فیزیکی رنگ پریدگی پوست، حساسیت هیپومعده، اما بدون علامت محافظ یا برگشتی، و درد ناشی از زخم در بالای سمت چپ، اندام‌های نوک‌تر مشاهده شد. آزمایش خون اولیه نشان داد: هموگلوبین 14.9 گرم در دسی لیتر، هماتوکریت 44.9 درصد، گلوکز 149 میلی گرم در دسی لیتر، کراتینین 1.6 میلی گرم در دسی لیتر، اوره 34 میلی گرم در لیتر، کل کل ترول 185 میلی گرم در دسی لیتر (LDL 135.5 میلی گرم در دسی لیتر)، 135.5 میلی گرم UAT افزایش یافته است. /L، AST 207 U/L)، و پتاسیم 5.3mEq/L. اشعه ایکس شکم سنگ کلیه دو طرفه را نشان داد (شکل 1).

بیمار به ظن بالینی پیلونفریت حاد برای بستری شدن در بیمارستان بستری شد. درمان با آنتی بیوتیک های طیف گسترده آغاز شد. الکتروکاردیوگرام کنار بالین فیبریلاسیون دهلیزی و تصاویری را نشان داد که نشان دهنده انفارکتوس میوکارد قبلی است. آمیودارون 200 میلی گرم در روز برای کنترل ریتم و آسپرین 100 میلی گرم در روز به عنوان درمان ضد پلاکتی شروع شد.

خدمات اورولوژی به دلیل نفرولیتیازیس و روش سنگ شکنی احتمالی مورد مشاوره قرار گرفت. توموگرافی کامپیوتری شکم کنتراست (CT) و آنژیوگرافی کلیه سفارش داده شد و کلیه نعل اسبی و پلاک‌های آترواسکلروتیک مسدود کننده مجرای شریانی پیدا شد (شکل‌های 2،3، و4).

بعد؛ بیمار دچار تنگی نفس، تب و سرفه تولیدی شد. RT-PCR برای SARS-CoV{2}} و کشت خون منفی بود. CT قفسه سینه ارتشاح آلوئولی، پلورال افیوژن و ترومبوس اختصاص یافته در شریان ریوی راست را نشان داد. اکوکاردیوگرافی ترانس توراسیک کسر جهشی بطن چپ 27 درصد، اتساع سمت چپ و فشار خون ریوی (43 میلی متر جیوه) را نشان داد. هپارین با وزن مولکولی کم شروع شد.

در روزهای بعد، علائم تنفسی بیمار به طور قابل توجهی بهبود یافت، اما او اغلب از درد شبانه پای راست شکایت داشت. ما ادم را در پای راست و نبض های محیطی شناسایی کردیم. بیمار مدت کوتاهی پس از آن به دلیل یک رویداد بزرگ آئورت ترومبوآمبولیک فوت کرد.

بحث

بیمار ما ماه ها از لنگش متناوب شکایت داشت، اما نظر پزشکی را نخواست و 24 ساعت قبل از مرگ، معاینه فیزیکی نشان داد که نبض های شریانی در اندام تحتانی وجود ندارد. هر دو یافته نتیجه انسداد کامل شریانی ناشی از LS بود

خطر مرگ و میر در بیمار در نظر گرفته شد زیرا 63 درصد از موارد لنگش متناوب دارای روند مرگ و میر 10 ساله هستند. مرگ در نتیجه ترومبوز آئورت صعودی گزارش شده است. انسداد شریان شبکیه، سکته مغزی ایسکمیک و نکروز پوستی، 5 که بیمار ما در طول بستری مراجعه نکرد.

اگرچه آنژیوگرافی معمولی استاندارد طلایی برای ارزیابی LS در نظر گرفته می شود، تکنیک های تصویربرداری غیرتهاجمی می توانند آناتومی عروق را با دقت زیادی شناسایی کنند و به طور فزاینده ای به روش اول تبدیل شده اند، به ویژه آنژیوگرافی توموگرافی کامپیوتری (CTA) با بازسازی سه بعدی (3D) که اطلاعات بیشتری را ارائه می دهد. در مورد نفوذپذیری دیستال. در مورد ما، CT شکمی حاجب به اندازه کافی واضح بود که انسداد عروقی را نشان دهد، حتی اگر تصادفی بود. بیمار به دلیل بی ثباتی همودینامیک-تنفسی نتوانست تحت درمان قرار گیرد.

HSK اغلب با نفرولیتیازیس، عفونت‌های دستگاه ادراری، و درد مزمن شکمی تظاهر می‌کند. در میان جمعیت کودکان، درد شکمی و عفونت‌های دستگاه ادراری نیز شایع‌ترین تظاهرات هستند. HTN ممکن است بیماری آترواسکلروتیک را تسریع کند، زیرا یک عامل خطر برای واسکولوپاتی است و بیمار ما آن را ضعیف کنترل کرده بود.

به عنوان بخشی از رویکرد کلیه نعل اسبی، تصویربرداری برای تجزیه و تحلیل آناتومی کلیه و رگ‌های آن برای بیمار ما ساخته شد که نمایش کلاسیک ادغام قطب‌های تحتانی کلیه و نفرولیتیازیس را به صورت دوطرفه نشان می‌دهد. تشخیص معمولاً به‌طور تصادفی هنگام انجام تصویربرداری غیرتهاجمی انجام می‌شود. به دلیل دیگری."{{0}} درمان جراحی در این بیماران استفاده شده است، مانند سنگ شکنی با امواج شوک، یورتروسکوپی، نفرولیتوتومی از راه پوست و لاپاراسکوپی. 0 لیتوتریپسی یک طرح احتمالی به دلیل نفرولیتیازیس بود، اما پلاک آترواسکلروتیک آئورتولیاک در مطالعات تصویربرداری مواجه شد.

نتیجه گیری

بیماری های همراه بیماران وقلبی عروقیعوامل خطر ممکن است پیشرفت بیماری آترواسکلروتیک را تسریع کنند. 1 لنگش متناوب اولین شاخص بیماری انسداد شریان محیطی است، اما ممکن است در طول تاریخ نادیده گرفته شود. در مورد ما، استفاده از توموگرافی کامپیوتری شکم حاجب برای تشخیص سندرم لریش مفید بود. .HSK، علیرغم اینکه یک بیماری نادر است، مستعد نفرولیتیازیس و عفونت های مجاری ادراری است که بیماری های شایعی هستند. 2 مطالعات تصویربرداری در یک بیمار مبتلا به درد حاد شکمی باید به طور کامل مورد تجزیه و تحلیل قرار گیرد و نه تنها بر روی اندام های جامد بلکه بر جزئیات کوچک عروقی نیز تمرکز شود. از از دست دادن سندرم های نادر و بالقوه کشنده جلوگیری کنید.