بخش 1: آنچه باید در مورد سندرم نفروتیک بدانید

برای اطلاعات بیشتر. مخاطبtina.xiang@wecistanche.com

1. سندرم نفروتیک چیست؟

پاسخ:سندرم نفروتیکبیماری است که عمدتاً به دلایل مختلف توسط بیماری غشای پایه گلومرولی ایجاد می شود و گروهی از علائم است که دربیماری های گلومرولی. مشخصه آن افزایش قابل توجهی در نفوذپذیری دیواره های مویرگ گلومرولی به پروتئین های پلاسما است. با یا بدون گلومرولیالتهابیتغییر می کند. (هماچوری، پروتئینوری، گچ های لکوسیتی،نارسایی کلیه.

اینجا را کلیک کنید تا بدانید سیستانچ برای چه مواردی استفاده می شود

2. علائم بالینی سندرم نفروتیک چیست؟

ج: تظاهرات اصلی عبارتند از ادم بالا بدن، پروتئینوری شدید (بیشتر یا مساوی 3.5 گرم در 24 ساعت)، هیپرلیپیدمی و هیپوپروتئینمی.

(1) ادم: بخشی از دلیل آن این است که به دلیل کاهش فشار اسمزی چسب، فشار هیدرواستاتیک مویرگ های اطراف از فشار اسمزی چسب بیشتر می شود به طوری که مایع وارد بافت و خون موثر ثانویه می شود. حجم کاهش می یابد؛ دومی احتباس سدیم و آب را از طریق یک مکانیسم جبرانی افزایش می دهد، اما 50 درصد واقعی بیماران با حجم خون طبیعی یا افزایش یافته، رنین پلاسما در سطوح پایین هستند، که نشان می دهد که سندرم نفروتیک ممکن است با احتباس سدیم کلیوی اولیه مرتبط باشد. مکانیسم ادم این بیماری ممکن است چند عاملی باشد. در انواع مختلف ضایعات، مراحل مختلف یا درجات مختلف سندرم نفروتیک، ممکن است مکانیسم‌ها یا مکانیسم‌های مختلفی درگیر باشند و اختلال در تنظیم سدیم-آب نفروپاتی خود ممکن است دلیل اصلی ادم باشد.

(2) Mپروتئینوری کمکی: پروتئینوری در محدوده ثابت به طور کلی نشان دهنده بیماری منتشر گلومرولی است.

(3) هیپرلیپیدمی: هیپرلیپیدمی در سندرم نفروتیک با مقدار آلبومین پلاسما نسبت معکوس دارد. کلسترول تام خون، کلسترول آزاد، و لیپیدهای کلسترول همگی افزایش یافتند. تری گلیسیرید به طور کلی در هیپوپروتئینمی مشخص افزایش یافته بود. لیپوپروتئین با چگالی بسیار کم (VLDL)، لیپوپروتئین با چگالی کم (LDL) و لیپوپروتئین ها را می توان در مراحل اولیه افزایش داد، اما در ضایعات شدید، افزایش VLDL آشکارتر است. بنابراین، chyle در سندرم نفروتیک اغلب نشان دهنده هیپوپروتئینمی شدید است. در اکثر سندرم های نفروتیک، HDL عمدتاً پایین است. سن، وضعیت تغذیه، چاقی و بیماری‌های همراه مانند دیابت می‌توانند بر چربی خون تأثیر بگذارند. هیپرلیپیدمی و هیپرلیپوپروتئینمی در سندرم نفروتیک عمدتاً به دلیل افزایش سنتز کبدی لیپیدها و لیپوپروتئین ها، کند شدن کاتابولیسم و ​​افزایش تحرک انبار چربی است. هیپرلیپیدمی در سندرم نفروتیک نتیجه ترکیبی چندین اختلال در کل مسیر متابولیسم لیپید است.

خطر اصلی هیپرلیپیدمی بیماری قلبی عروقی است. اینکه آیا یک وضعیت پرخطر بیماری قلبی عروقی در سندرم نفروتیک وجود دارد به تداوم هیپرلیپیدمی و سطح لیپوپروتئین محافظ HDL در خون بستگی دارد.

⑷هیپوپروتئینمی: کبد طبیعی انسان روزانه حدود 12 تا 14 گرم آلبومین (130 تا 200 میلی گرم بر کیلوگرم) سنتز می کند که معادل میزان تجزیه در بدن است که 10 درصد آن در کلیه ها متابولیزه می شود. در سندرم نفروتیک، متابولیسم داخل کلیوی را می توان 16 تا 30 درصد افزایش داد و میزان سنتز پروتئین جبرانی در کبد را می توان حداقل 2 تا 3 برابر افزایش داد. اما در واقع، جبران کبد اغلب توسط عوامل مختلفی مانند سوء تغذیه سن و بیماری کبدی محدود می شود. بنابراین، دریافت پروتئین در رژیم غذایی اغلب تأثیر مهمی بر پروتئین پلاسما دارد. از آنجایی که بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک هیپوآلبومینمی نسبت به از دست دادن حجم خون بسیار حساس هستند، شوک و آزوتمی پیش کلیوی می تواند در اثر از دست دادن مقدار کمی مایعات مانند استفاده از دیورتیک ها، دستگاه گوارش و روش های جراحی جزئی ایجاد شود. هیپوآلبومینمی می تواند سمیت دارو را افزایش دهد و غلظت داروی آزاد را حتی در دوزهای معمولی افزایش دهد که می تواند واکنش های سمی ایجاد کند. در هیپوآلبومینمی، اتصال اسید آراشیدونیک و آلبومین پلاسما کاهش می یابد، در نتیجه باعث افزایش تجمع پلاکتی و افزایش ترومبوکسان TXA2 می شود، دومی می تواند پروتئینوری و آسیب کلیوی را تشدید کند.

(5) لیپیدوری: سه شکل از لیپیدها در ادرار سندرم نفروتیک وجود دارد: قطرات چربی آزاد، ریخته گری چربی و اجسام مریدین چرب بیضی شکل موجود در سلول های اپیتلیال برگریز. تشکیل لیپیدوری و دفع پروتئین ادراری بدون توجه به سطح لیپید موازی است.

3. علت شناسی و طبقه بندی سندرم نفروتیک.

پاسخ: بر حسب بیماری زایی آن به اولیه و ثانویه تقسیم می شود.

(1) بیماری اولیه که منشا آن گلومرول است. دو سوم بزرگسالان و بیشتر کودکان در این دسته قرار می گیرند. نفروپاتی با حداقل تغییر، نفروپاتی غشایی، نفریت پرولیفراتیو مویرگی مزانژیال. سایر بیماری های گلومرولی اولیه که اغلب به صورت سندرم نفریت حاد و مزمن ظاهر می شوند، مانند نفریت پرولیفراتیو مزانژیال، نفریت پرولیفراتیو کانونی، نفریت پرولیفراتیو مویرگی، نفریت پرولیفراتیو اندوتلیال مویرگی، و نفریت هلالی نیز می توانند به صورت سندرم نفروتیک ظاهر شوند. در بیماران بالای 45 سال، باید مراقب بود که بدخیمی های احتمالی مرتبط، مانند نفروپاتی با تغییرات کوچک با بیماری هوچکین، و نفریت غشایی همراه با تومورهای جامد ریه، سینه و دستگاه گوارش حذف شوند.

(2) علل زیادی برای سندرم نفروتیک ثانویه وجود دارد که در نفروپاتی دیابتی شایع است، آمیلوئیدوز کلیه، نفریت لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندرم نفروتیک ناشی از ارگانیسم های جدید و عفونت های دارویی، 1/3 از بزرگسالان و 10 درصد از کودکان متعلق به چنین هستند.

4. دسته بندی TCM سندرم نفروتیک و علت و پاتوژنز TCM چیست؟

پاسخ: با توجه به تظاهرات، سیر و پیامد این بیماری، در طب سنتی چینی در دسته «ادم» قرار می گیرد.

اتیولوژی: ریه داخلی، طحال واختلال عملکرد کلیه. پوشش آب یین نهایی است و منشأ آن در کلیه ها است. آب به چی تبدیل می شود و هدف آن در ریه ها است. آب فقط از زمین می ترسد و تنظیم آن در طحال است. اگر ریه ها کمبود داشته باشند، چی به آب تبدیل نمی شود، اما اگر طحال کمبود داشته باشد، خاک آب را کنترل نمی کند بلکه به آن حمله می کند. ، یک علت خارجی مهم بیماری است.

پاتوژنز: شر مثبت و کاذب. کمبود مثبت عمدتاً شامل کمبود چی طحال-کلیه، کمبود یانگ طحال-کلیه، کمبود یین کبد-کلیه و کمبود چی و یین است. برخی از پزشکان معتقدند که اگرچه پاتوژنز سندرم نفروتیک بیشترین ارتباط را با کمبود سه احشاء ریه، طحال و کلیه دارد، به ویژه کمبود یانگ طحال و کلیه پیوند مهمی در شکل گیری مکانیسم این بیماری است. مرض. اصل اساسی.

5. عوارض سندرم نفروتیک چیست؟

پاسخ: (1) انعقاد بیش از حد و ترومبوز ورید کلیوی: انعقاد بیش از حد به دلیل تغییر در فاکتورهای انعقاد خون است. بروز ترومبوز سیاهرگ کلیوی و ورید ریوی محیطی حدود 10 تا 40 درصد است. بیماران مبتلا به فرم حاد ممکن است با شروع ناگهانی کمردرد، هماچوری، لکوسیتوری، افزایش پروتئینوری و کاهش عملکرد کلیه مراجعه کنند. بیماران مبتلا به مدل های مزمن ممکن است بدون علامت باشند، اما استاز کلیه پس از ترومبوز اغلب باعث تشدید سندرم نفروتیک می شود. به دلیل ریزش ترومبوز، علائم آمبولی خارج کلیوی شایع است، آمبولی ریوی ممکن است رخ دهد، و اختلال عملکرد لوله های کلیوی نیز ممکن است همراه باشد، مانند گلیکوزوری، آمینو اسیدوری، و اسیدوز توبولار کلیوی. تشخیص واضح آنژیوگرافی شریانی وریدی کلیه، نفروگرام کایرال رادیوگرافی و CT برای تشخیص کمک کننده است. افزایش لیپوپروتئین پلاسما اغلب نشان دهنده ترومبوز است. افزایش فیبرین خون 2 نیز نشانه ترومبوز سیاهرگ کلیوی در نظر گرفته می شود. محصولات تخریب فیبرین ادراری (FDP) به طور کلی تنها نشان دهنده تغییرات در نفوذپذیری گلومرولی است و ارتباط معنی داری با استاز خون کلیوی ندارد.

پیش آگهی ترومبوز ورید کلیوی به میزان آسیب کلیوی بیماری اولیه، کانالیزاسیون مجدد عروق خونی و تشکیل گردش خون جانبی بستگی دارد. پس از ترومبوز حاد، جراحی برای برداشتن ترومبوز لازم است و درمان ضد انعقاد باید برای مدت طولانی انجام شود. دوز باید به دقت کنترل شود. هورمون درمانی می تواند انعقاد خون را تشدید کند

(2) نارسایی حاد کلیه با سندرم نفروتیک

(3) اختلال عملکرد لوله های کلیوی (شایع تر در کودکان)، اغلب به صورت گلیکوزوری، آمینواسیدوری، هیپرفسفاتمی، از دست دادن پتاسیم توبولار کلیوی و اسیدوز هیپرکلرمیک ظاهر می شود. وجود نقایص متعدد توبولار کلیوی اغلب نشان دهنده پیش آگهی ضعیف است.

⑷ متابولیسم غیرطبیعی استخوان و کلسیم: اغلب به صورت کاهش کلسیم خون و کلسیم پایین ادرار ظاهر می شود.

⑸ متابولیسم غیر طبیعی هورمون و کمبود عناصر کمیاب

⑹ عفونت: پاتوژن های شایع پنوموکوک، کلبسیلا و اشریشیا کلی هستند و شایع ترین محل های عفونت ریه ها و حفره شکمی هستند.