سارکوم سلول دوکی پلئومورفیک غده فوق کلیوی: یک علت بسیار نادر از توده شکمی بزرگ و یک تشخیص چالش برانگیز

خلاصه

سارکوم سلول دوکی پلئومورفیک اولیه آدرنال (PSCS) یک تومور مزانشیمی بسیار نادر است که قبلاً به عنوان هیستیوسیتوم فیبری بدخیم شناخته می شد. معمولاً در اندام‌ها، خلف صفاق، حفره صفاقی و به ندرت در اندام‌های احشایی رخ می‌دهد. ما اولین مورد PSCS در غده فوق کلیوی چپ را در یک زن 65- ساله گزارش می‌کنیم که با توده شکمی بزرگ با علائم مبهم مراجعه کرده بود. طیف وسیعی از تشخیص های افتراقی یک چالش در ایجاد تشخیص است. با این حال، با یافته های رادیولوژیکی مناسب، حین عمل، بافت شناسی و مهمتر از همه، یافته های ایمونوهیستوشیمی جامع بر این امر غلبه شد. بیمار تحت عمل جراحی کامل برداشتن تومور قرار گرفت و بهبودی غیر قابل توجهی داشت. علیرغم پیش‌آگهی ضعیف این تومور، او تا به امروز طی 18 ماه پیگیری بعد از عمل، بدون متاستاز یا عود باقی مانده است.

معرفی

سارکوم سلول دوکی پلئومورفیک (PSCS)، که قبلا به عنوان هیستیوسیتوم فیبری بدخیم (MFH) شناخته می شد، از فیبروبلاست ها و هیستیوسیت ها ناشی می شود [1]. PSCS از نظر بافت‌شناسی به پنج گروه طبقه‌بندی می‌شوند که نوع استوریفرم-پلئومورفیک رایج‌ترین آنهاست. گزارش های کمی در مورد تشکیل استخوان متاپلاستیک و غضروف در تومورهای PSCS وجود دارد [2]. سازمان بهداشت جهانی PSCS را به دلیل تبار ناشناخته آنها به عنوان سارکوم های تمایز نیافته یا طبقه بندی نشده طبقه بندی کرده است. آنها در اندام‌ها (67-75%)، خلف صفاق (6-16%)، حفره صفاقی (5-10%)، به ندرت در احشاء شکمی (کبد، کیسه صفرا و طحال) و به ندرت در اندام‌های خلفی صفاقی مشاهده می‌شوند. (کلیه ها) [3، 4]. طبق اطلاعات ما، هیچ موردی از PSCS اولیه آدرنال گزارش نشد.

PSCS نشان دهنده یک زیر گروه نادر از تومورهای قشر آدرنال به نام تومورهای مزانشیمی و استرومایی است. PSCS آدرنال اولیه به دلیل تشخیص های افتراقی متعدد برای تومورها در ناحیه نزدیک غده آدرنال و آسیب شناسی سارکوم و تومورهای آدرنال، تشخیص خروج است. بنابراین مارکرهای بالینی، رادیولوژیک، بافت شناسی و مهمتر از آن ایمونوهیستوشیمی نقش مهمی در تشخیص دارند. ما در اینجا اولین مورد PSCS آدرنال اولیه با متاپلازی استخوانی کانونی را گزارش می کنیم که به صورت یک توده شکمی بزرگ مبهم ظاهر می شود.

گزارش مورد یک زن 65- ساله با درد مبهم در سمت چپ پایین شکم، کمردرد، پری شکم، بی حالی و یک توده غیرقابل رأی در ناحیه کمری و ایلیاک چپ برای 3 ماه گذشته مراجعه کرد. او هرگونه علائم دستگاه تناسلی، دستگاه گوارش یا زنان را انکار کرد. تحقیقات او کم خونی میکروسیتیک-هیپوکرومیک، نرخ رسوب گلبول قرمز 92 میلی متر در ساعت اول و پروتئین واکنشی C 24 میلی گرم در لیتر را نشان داد. هیچ باند مونوکلونال در الکتروفورز پروتئین سرم وجود نداشت. پروفایل کلیه و کبد او، کورتیزول 9 صبح، تستوسترون، متانفرین ادرار {9}ساعت و اسید وانیلل ماندلیک همه در حد نرمال بود. هیچ یافته قابل توجهی از پان آندوسکوپی وجود نداشت.

یک سونوگرافی شکم (US) یک توده جامد 12×12 سانتی متری را از ناحیه فوق کلیه سمت چپ نشان داد (شکل 1). توموگرافی کامپیوتری کنتراست (CT) یک ضایعه افزایش‌دهنده 17.5 × 11.5 سانتی‌متری را در ناحیه فوق کلیوی چپ نشان داد که به طور کامل جایگزین غده فوق کلیوی چپ شد. کلیه چپ به صورت تحتانی جابجا شده بود و کلسیفیکاسیون درشت در حاشیه ضایعه بدون بزرگ شدن غدد لنفاوی مشاهده شد. غده فوق کلیوی طرف مقابل، ساختارهای خلفی صفاقی و صفاقی طبیعی بودند (شکل 2 و 3). غربالگری کارسینوم های اولیه که به صورت رسوب آدرنال تظاهر می کردند با استفاده از معاینه بالینی، پان آندوسکوپی و سی تی متضاد همگی منفی بودند. در این مرحله، تشخیص کاری ما فئوکروموسیتوم چپ غیر ترشحی بود و لاپاراسکوپیک انتخابی آدرنالکتومی چپ برنامه ریزی شد.

متأسفانه، او با بزرگ شدن سریع توده و بدتر شدن علائم قبلی قبل از جراحی برنامه ریزی شده مراجعه کرد. معاینه فوری ایالات متحده نشان داد که اندازه تومور به 20 × 18 سانتی متر افزایش یافته است و بنابراین آدرنالکتومی چپ باز انجام شد. در زمان جراحی، ما یک توده کپسول‌دار 25 × 17 سانتی‌متری را در ناحیه فوق کلیوی چپ یافتیم (شکل 4) که در قسمت تحتانی کلیه چپ و روده را جابجا می‌کرد. ما نتوانستیم غده فوق کلیوی چپ را شناسایی کنیم. رزکسیون کامل تومور انجام شد و در روز سوم پس از عمل و پس از بهبودی غیر قابل توجه مرخص شد.

ارزیابی هیستوپاتولوژیک یک تومور 24 × 21 × 15 سانتی متر به وزن 2.645 کیلوگرم (شکل 4b) را با تغییرات دژنراتیو فیبروتیک، جامد و کیستیک بدون انفیلتراسیون کپسولی یا تهاجم عروقی نشان داد. صفحات پراکنده ای از سلول های استوریفورم-دوکی با سلولی بودن متغیر، هسته های چندلوله ای و برهنه عجیب و غریب، آخال های ائوزینوفیلیک و فعالیت میتوزی بالا وجود داشت (شکل 5). کانون های متاپلازی استخوانی در ناحیه سخت کپسول مشاهده شد. هیچ بافت آدرنال در کل نمونه شناسایی نشد. تومور از نظر ایمونوهیستوشیمیایی برای CD68، CD99، CD34 (40٪)، دسمین (20٪) و اکتین عضله صاف (SMA) (10٪) مثبت بود، اما برای Pan-CK، S100، Melan A، آنتی ژن غشای اپیتلیال (EMA) منفی بود. )، ملانوم سیاه انسان 45 (HMB45)، CD117، لنفوم سلول B 2، کروموگرانین و سیناپتوفیزین (شکل 6). در غربالگری هیچ متاستازی شناسایی نشد. ما بیمار را برای ارزیابی به انکولوژی ارجاع دادیم، اما آنها شیمی درمانی را توصیه نکردند و در طول 18-ماه بعد از عمل هیچ عودی وجود نداشت.

بحث

تومورهای آدرنال عمدتاً بدون علامت هستند یا با توده های شکمی با علائم غیراختصاصی مشابه بیمار ما وجود دارند [5]. در میان طیف تومورهای آدرنال، تومورهای مزانشیمی اولیه بسیار نادر هستند. لیومیوسارکوم اولیه شایع ترین نوع بدخیم است [6]. در زمان ارائه، تشخیص‌های افتراقی ما شامل سارکوم خلف صفاقی اولیه، تومورهای متاستاتیک، لیپوسارکوم، لیومیوسارکوم، کارسینوم سلول دوکی، تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی، تومورهای استرومایی گوارشی، ملانوم بدخیم، سینوویال سینوویال [6]و ساروموکوم بود.

اگرچه PSCS می‌تواند از هر قسمتی از بدن ایجاد شود، اما عمدتاً از سلول‌های مزانشیمی بدوی سرچشمه می‌گیرد [3]. PSCS فقط در اندام‌ها، احشاء شکمی و خلفی صفاقی در مقالات گزارش شده است اما در بافت آدرنال گزارش نشده است. نادر بودن PSCS و عدم وجود عوامل خطر PSCS مانند پرتو، تروما، ترمیم جراحی مزمن، برش های جراحی و اسکار سوختگی، علاوه بر موارد گزارش شده قبلی، نشان می دهد که PSCS اولیه آدرنال یک تشخیص افتراقی با احتمال کمتر در این بیماری است. مورد [7]. باگاوان و همکاران گزارش پنج مورد از

شکل 2. تصویر CT: (الف) بخش تاج و (ب) بخش ساژیتال. علامت ستاره قرمز در (a, b) تومور را نشان می دهد و نوک پیکان قرمز در (a, b) کلیه چپ جابجا شده تحتانی را نشان می دهد.

شکل 4. (الف) شکم بیمار پس از القا در اتاق عمل و (ب) ظاهر ماکروسکوپیک تومور با کپسول ضخیم. علامت ستاره سیاه در (الف) تومور را نشان می دهد که شکم چپ را اشغال کرده است و در (ب) ناحیه ضخیم شدن کپسول مربوط به متاپلازی استخوانی را نشان می دهد.

MFH در اندام‌ها و لگن با تشکیل متاپلاستیک استخوان و غضروف، مشابه یافته‌های متاپلازی استخوانی در این مورد [2]. وقوع غیرمعمول استخوان و غضروف متاپلاستیک در PSCS یک مشکل تشخیصی خاص در افتراق آنها از استئوژنیک و کندروسارکوم بافت نرم، تومور مزانشیمی بدخیم و سلول غول پیکر ایجاد می کند [2].

برای ایجاد تشخیص PSCS غده فوق کلیوی به ایمونوهیستوشیمی دقیق نیاز است. PSCS به طور متغیر برای CD68، CD34 و CD99 مثبت است. تومور استرومایی دستگاه گوارش، تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی، ملانوم بدخیم، سارکوم سینوویال، کارسینوم سلول دوکی و فئوکروموسیتوم برای CD117، S100، HMB45، سیتوکراتین، EMA، سیناپتوفیزین و کروموگران به ترتیب مثبت هستند. لیومیوسارکوم برای دسمین، ویمنتین و SMA به شدت مثبت است [8].

برداشتن جراحی با حاشیه آزاد اصلی ترین درمان برای PSCS است، در حالی که رادیوتراپی، شیمی درمانی و ایمونوتراپی نیز شرح داده شده است. اندازه تومور، محل، محل و انواع بافت شناسی عوامل اصلی تعیین کننده پیش آگهی در PSCS هستند [9]. PSCS یک تومور تهاجمی با عود و متاستاز بالا علیرغم برداشتن کامل است. برای بررسی عود و متاستاز به یک پیگیری طولانی مدت با تصویربرداری نیاز است.

در نتیجه، اولین مورد PSCS اولیه آدرنال را گزارش می‌کنیم که در ابتدا به عنوان یک فئوکروموسیتوم مورد بررسی قرار گرفت. ما بر اهمیت در نظر گرفتن PSCS در تشخیص افتراقی برای یک تومور بزرگ آدرنال همراه با سایر انواع سارکوم تاکید می کنیم. ایجاد تشخیص و ارزیابی پیش آگهی PSCS همیشه باید شامل رادیولوژیک، بافت شناسی و مجموعه کامل مطالعات ایمونوهیستوشیمی باشد. PSCS با وجود برداشتن کامل جراحی، پیش آگهی نگران کننده ای دارد که نیاز به مراقبت های دقیق دارد.

سپاسگزاریها

نویسندگان مایلند از دکتر بنجامین فلینک، MD، MPH، چاقی و جراح عمومی در بیمارستان Northside در آتلانتا، GA، ایالات متحده آمریکا و دکتر OMO تشکر کنند. صدیقه، مسئول ثبت آسیب شناسی شیمیایی در بیمارستان ملی سریلانکا، کلمبو، به دلیل کمک آنها در ویرایش زبان، حروفچینی، قالب بندی و ویرایش تصویر این نسخه خطی.

بیانیه تضاد منافع هیچ یک اعلام نشده است.

منابع

1. O'Brien J, Stout A. زانتومای فیبری بدخیم. سرطان 1964؛ 17: 1445-55.

2. Bhagavan BS، Dorfman HD. اهمیت تشکیل استخوان و غضروف در هیستیوسیتوم فیبری بدخیم بافت نرم سرطان 1982؛ 49:480-8.

3. ¸Sen Türk N، Kelten C، Özkalay Özdemir N، Düzcan E. هیستیوسیتوم فیبری بدخیم اولیه کلیه: گزارش یک مورد. ترک پاتولوجی درگیسی / ترکی جی پاتول 2010؛ 26: 165–7.

4. Karki B. هیستیوسیتوم فیبری بدخیم اولیه حفره شکمی: یافته های CT و همبستگی پاتولوژیک. World J Radiol 2012؛ 4:151.

5. Levy AD, Manning MA, Miettinen MM. سارکوم‌های بافت نرم شکم و لگن: ویژگی‌های رادیولوژیک - پاتولوژیک، قسمت 2-سارکوم‌های غیرشایع. رادیوگرافی 2017؛ 37: 797-812

. 6. نگرج وی، مصطفی م، امین اله، علی دبلیو، ناجی سرسام س، درویش ع. لیومیوسارکوم اولیه آدرنال در یک مرد عرب: گزارش یک مورد نادر با مطالعه ایمونوهیستوشیمی. بنترم دی جی، سردبیر. Case Rep Surg [اینترنت]. 2015؛ 2015: 702541.

7. Fu DL، Yang F، Maskay A، Long J، Jin C، Yu XJ و همکاران. هیستیوسیتوم فیبری بدخیم اولیه روده: دو مورد گزارش World J Gastroenterol 2007؛ 13:1299-302.

8. فیشر سی. ایمونوهیستوشیمی در تشخیص تومورهای بافت نرم. هیستوپاتولوژی 2010؛ 58: 1001-12.

9. Zagars GK، Mullen JR، Pollack A. هیستیوسیتوم فیبری بدخیم: پیامد و عوامل پیش آگهی پس از جراحی حفاظتی و رادیوتراپی. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996؛ 34: 983-94.

خدمات حمایتی Wecistanche - بزرگترین صادرکننده سیستانچ در چین:

ایمیل:wallence.suen@wecistanche.com

واتساپ/تلفن:+86 15292862950

خرید برای جزئیات بیشتر مشخصات:

https٪3a٪2f٪2fwww.xjcistanche.com٪2fcistanche-shop

برای عفونت کلیه، عصاره طبیعی ارگانیک سیستانچ را با 25% اکیناکوزید و 9% آکتئوزید دریافت کنید.