afزبان
صفحه اصلی / دانش / محتوای

دانش

آمیلوئیدوز اولیه دستگاه تناسلی ادراری

Mar 15, 2022

برای اطلاعات بیشتر:ali.ma@wecistanche.com

خلیل اول العبیدی، دکتر. دیوید جی. گریگنون، MD†


آمیلوئیدوز یک گروه ناهمگن از اختلالات ناشی از رسوب پروتئین‌های تا شده نادرست در بافت‌های خارج سلولی است. این پروتئین‌های اشتباه چین‌خورده از پپتیدهای اسید آمینه متفاوتی تشکیل شده‌اند که دارای یک ستون فقرات مشترک از ساختار b-sheet هستند. این آنها را نامحلول و در برابر فعالیت پروتئولیتیک مقاوم می کند.2,3بر اساس ترکیب اسید آمینه، شکل رسوب آمیلوئید از نظر شدت و درگیری اندام متفاوت است. تا به امروز، بیش از 25 پروتئین توصیف شده استآمیلوئیدوژنکه همه آنها با نور یا الکترون قابل تشخیص نیستندمیکروسکوپیمعاینه.4,5

the best herb for kidney disease

علت آمیلوئیدوز موضعی ناشناخته است. فرض شده است که التهاب مزمن عود کننده همراه با مهاجرتلنفوپلاسمیتیکسلول ها ممکن است منجر به تکثیر مونوکلونال نابجا و ترشح موضعی زنجیره های سبک شوند. این زنجیره های سبک ممکن است پس از آن تجمع کرده و با تجزیه لیزوزومی به آمیلوئید تبدیل شوند.11این بررسی تظاهرات بالینی و یافته های پاتولوژیک مربوط به آمیلوئیدوز اولیه در هر اندام از سیستم ادراری را برجسته می کند. این همچنین شامل نکات برجسته انجمن های غیرمعمول بر اساس تجربه نهادی ما خواهد بود.


to prevent amyloidosis

Cistanche UK برای بیماری کلیوی، برای دریافت نمونه اینجا را کلیک کنید

تشخیص آمیلوئیدوز

از نظر رادیولوژی، هیچ یافته خاصی برای تشخیص وجود نداردآمیلوئیدوز; با این حال، برخی گزارش‌های رادیولوژیک نشان می‌دهند که زمانی که ضایعه به صورت کم‌شدت در تصاویر تشدید مغناطیسی وزنی T{0}}تصاویر رزونانس مغناطیسی وزنی مشاهده می‌شود و هیچ جرم واضحی در نظر گرفته نمی‌شود، باید به آمیلوئیدوز مشکوک شد، در حالی که برخی دیگر وجود کلسیفیکاسیون را به عنوان یک اسکن توموگرافی کامپیوتری معمولی در نظر می‌گیرند. نشانه آمیلوئیدوز، علیرغم اینکه غیراختصاصی است و در بسیاری از شرایط دیگر ظاهر می شود.12,13

تشخیص قطعی آمیلوئیدوز نیاز به بررسی بافت شناسی دارد. از نظر میکروسکوپی آمیلوئیدوز در بافت به صورت یک ماده صورتی خارج سلولی، همگن، بی شکل و بدون سلول رسوب می کند. اگرچه ظاهر آن ممکن است تشخیص را نشان دهد، وجود آمیلوئیدوز نیاز به آزمایش تاییدی توسط لکه های هیستوشیمیایی خاص دارد. لکه قرمز کنگو که معمولاً رسوبات آمیلوئید را به رنگ صورتی ماهی قزل آلا تبدیل می کند، رایج ترین لکه برای تشخیص آن است. با وجود این ظاهر مشخصه رنگ قرمز کنگو، باید تحت نور پلاریزه بررسی شود، که رسوبات دوشکستگی سبز-سیبی را نشان می دهد. با این حال، نوع ثانویه (آمیلوئید A) زمانی که با پرمنگنات پتاسیم پیش تیمار می شود، تمایل به رنگ آمیزی قرمز کنگو را از دست می دهد. با این حال، این ممکن است نتایج غیرقطعی مربوط به ویژگی‌های اپی‌توپی یا رنگ‌آمیزی پس‌زمینه را نیز آشکار کند.

علیرغم این تشخیص نسبتاً ساده آمیلوئیدوز، زیرگروه بندی اضافی برای درمان مورد نیاز است. این زیرتایپ با ریزشکن لیزری و سپس آنالیز توسط فناوری کروماتوگرافی مایع/طیف‌سنجی جرمی به دست می‌آید. این روش در تأیید تشخیص و همچنین زیرتایپ بندی بر اساس ترکیب پپتیدی پروتئین آمیلوئیدوژنیک با حساسیت و ویژگی بالا ارزش دارد.17


آمیلوئیدوز اولیه کلیه

اینکلیهشایع ترین عضو درگیر در دستگاه تناسلی است. شیوع تخمین زده شده آمیلوئیدوز کلیه در بیوپسی های کلیوی 2 تا 3 درصد است، که بیشتر از انواع آمیلوئید با زنجیره سبک یا آمیلوئید A است. همراه با سایر ویژگی های سندرم نفروتیک. شدت علائم به عوامل متعددی از جمله توزیع داخل کلیه رسوبات بستگی دارد. به عنوان مثال، آمیلوئیدوز زنجیره سبک آمیلوئید اغلب دارای رسوب گلومرولی است و در 75 درصد بیماران با پروتئینوری تظاهر می کند، در حالی که آمیلوئید A معمولاً در گلومرولونفریت هلالی گزارش می شود. تصویربرداری غیر اختصاصی است و ممکن است طبیعی یا بزرگ شده را نشان دهدکلیه ها.19–23تا به امروز، یک مورد آمیلوئیدوز کلیوی موضعی اولیه (زنجیره سبک آمیلوئید) توسط Fuah و Lim24 در یک بیمار مرد 53- ساله که با پروتئینوری مراجعه کرده بود گزارش شده است.

از نظر میکروسکوپی، رسوب آمیلوئید می تواند گلومرولی، بینابینی، لوله ای یا عروقی، با یا بدون ضایعات کلیوی مرتبط باشد.25 در طبقه بندی پیشنهادی Sxen و Sarsık،26آمیلوئیدوزهای کلیوی به 7 کلاس هیستومورفولوژیک (0-VI) طبقه بندی شدند، از جمله بدون رسوب آمیلوئید، حداقل (10 درصد) رسوب کانونی یا سگمنتال در مزانژیوم یا قطب عروقی، حداقل مزانژیال (10 درصد - 25 درصد). رسوب آمیلوئید مویرگی مزانژیال کانونی (26 درصد - 50 درصد)، رسوب مزانژیوکاپیلاری منتشر (51 درصد - 75 درصد)، رسوب آمیلوئید غشایی، و آمیلوئیدوز پیشرفته.

علی‌رغم تلاش‌ها برای متحد کردن طبقه‌بندی هیستومورفولوژیک، رابطه بین درجه و الگوی درگیری پاتولوژیک کلیه و پیامد بالینی هنوز مشخص نیست. به آرامی پیشروی می کندبیماری مزمن کلیویدر بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز عروقی و لوله ای دیده می شود. با این حال، تا حد زیادی، به نظر می رسد که رسوب گلومرولی مهمترین عامل تعیین کننده پیامد بالینی باشد، به ویژه زمانی که پروتئینوری با سایر ویژگی های سندرم نفروتیک همراه باشد. علاوه بر این، رسوب آمیلوئید داخل لوله ای (گچ آمیلوئید) اخیراً به عنوان یک خطر توصیف شده است. عامل آمیلوئیدوز زنجیره سبک سیستمیک و ممکن است منجر شودآسیب حاد کلیه.5,22

Cistanche tubulosa prevents kidney disease, click here to get the sample

آمیلوئیدوز اولیه حالب

آمیلوئیدوز در حالب نادر است و بیشتر به صورت گزارش موردی منتشر می شود.28این بیماری عمدتاً در زنان رخ می دهد و نسبت زن به مرد 1.9:1 است. میانگین سنی در هنگام تشخیص 58 سال (محدوده 17 تا 81 سال) است و اکثر بیماران بادرد پهلودر گزارش دینگ و همکاران، 28 تا 60 درصد درگیری حالب در حالب تحتانی و به دنبال آن قسمت فوقانی مشاهده شد.

یک ارتباط غیرمعمول بین آمیلوئیدوز حالب موضعی و آدنوم نفروژنیک در یکی از ضایعات شناسایی شده در موسسه ما مشاهده شد. مجرای حالب به‌وسیله یک ماده هیالین بدون سلولی که با لوله‌های متعدد با اندازه متغیر (PAX{0}} مثبت) در پس‌زمینه‌ای از التهاب لنفوپلاسمی فراوان مخلوط شده بود، به‌طور محیطی باریک شد. ماده هیالین بدون سلول دارای رنگ صورتی مایل به سالمون بر روی رنگ قرمز کنگو بود و انکسار دوگانه سبز-سیبی را در قطبش نشان داد (شکل های 1، A تا D، و 2، A و B). این یک توده پولیپوید تشکیل داده بود که مجرای حالب را بیشتر مسدود می کرد. مشخص نیست که کدام ضایعه مقدم بر دیگری است، اما التهاب مزمن و مکرر ممکن است منجر به آمیلوئیدوز موضعی با به دام افتادن سلول های لوله کلیوی و ایجاد آدنوم نفروژنیک شده باشد که انسداد حالب را پیچیده تر می کند.


آمیلوئیدوز اولیه مثانه

آمیلوئیدوز موضعی اولیه در داخل مثانه معمولاً در مردان مسن (میانگین سنی 55 سال) رخ می‌دهد و اکثر بیماران با هماچوری شدید، تحریک ادرار یا علائم انسداد ادراری مراجعه می‌کنند. مثانه، در توزیع های منفرد یا چندگانه.29مثانه ممکن است در معاینه سیستوسکوپی طبیعی به نظر برسد، ممکن است چندین نواحی ادماتیک را نشان دهد یا ممکن است یک ضایعه جامد را نشان دهد. بعلاوه، غیرمعمول نیست که آمیلوئیدوز موضعی به عنوان یک فرآیند نئوپلاستیک با اثر توده ای شبیه بدخیمی ظاهر شود.31–34ویژگی‌های تصویربرداری نیز غیراختصاصی هستند و ممکن است ضایعه توده‌ای، ضخیم شدن دیواره مثانه یا مناطقی از کلسیفیکاسیون را نشان دهند. از نظر میکروسکوپی، آمیلوئیدوز در لامینا پروپریا به عنوان یک ماده خارج سلولی هیالینیزه و بدون سلول دیده می شود. یوروتلیوم سطحی خوش خیم است و ممکن است تغییرات واکنشی نشان دهد. یک لکه هیستوشیمیایی قرمز کنگو باید رنگ صورتی مایل به ماهی قزل آلا را نشان دهد و در قطبش دوشکستگی سبز-سیبی ایجاد کند.

آدنوم نفروژنیک فیبرومیکسوئید یک ضایعه خوش خیم است که باید در تشخیص افتراقی آمیلوئیدوز به ویژه در مثانه مد نظر قرار گیرد. به صورت لوله های فشرده و سلول های دوکی در یک ماتریکس بیرون سلولی ائوزینوفیلیک برجسته فیفیبرومیکسوئید ظاهر می شود.36در این موارد، ایمونوستین PAX-8 برای ایجاد تشخیص مفید است.37کارسینوم اوروتلیال پلاسماسیتوئید نیز ممکن است ظاهر سیستوسکوپی مشابه آمیلوئیدوز داشته باشد. مخاط این ضایعه ممکن است طبیعی یا ادماتیک بدون ضایعات سطحی به نظر برسد. از نظر بافت‌شناسی، سلول‌های تومور دیسکوهیو هستند، ظاهر پلاسماسیتوییدی دارند و به داخل استرومای ادماتوز و میکسوئید نفوذ می‌کنند. معمولاً در این موارد یک جزء کارسینوم یوروتلیال با درجه بالا مشاهده می شود.38

آمیلوئیدوز اولیه مثانه دارای میزان عود بالایی است که طبق گزارش تیرزمان و همکاران به 54 درصد می رسد.29اگرچه بسیاری از بیماران ممکن است برای مدت طولانی بدون عود باقی بمانند.


آمیلوئیدوز اولیه پروستات و وزیکول های منی

آمیلوئیدوز اولیه پروستات بسیار نادر است و کمتر از 10 مورد در ادبیات انگلیسی زبان گزارش شده است. همانطور که توسط Lupovitch گزارش شده است، تا 1.5 درصد از پروستاتکتومی ها (تعداد 4 ¼ از 262) یافت شد. 39 در بیماران با شرایط سیستمیک مستعد کننده مانند مولتیپل میلوما، ویلسون و همکاران 40 گزارش کردند که 47 درصد از پروستات ها درگیر بودند. آمیلوئیدوز انتظار می رود روند افزایشی به سمت بیوپسی پروستات در طول زمان بر این بروز تأثیر بگذارد، اگرچه هیچ گزارش بروز بروز شده ای در دسترس نیست. در معاینه، بیماران ممکن است با ندولر بودن پروستات مراجعه کنند و معمولاً سطح آنتی ژن اختصاصی پروستات سرم را افزایش می دهند که به احتمال زیاد به دلیل التهاب مرتبط است.41,42از نظر میکروسکوپی، رسوب آمیلوئید بیشتر در استروما و گاهی در اطراف رگ های خونی دیده می شود.42معمولاً آمیلوئیدوز بر وزیکول‌های منی تأثیر می‌گذارد. این دومین عضو شایع ادراری است که پس از آمیلوئیدوز درگیر می شودکلیه ها. آمیلوئیدوز وزیکول های منی و مجاری انزالی در اکثریت قریب به اتفاق موارد اتفاقی است و تشخیص بر روی نمونه های پروستاتکتومی انجام شده برای آدنوکارسینوم پروستات انجام می شود. تخمین زده می شود که وزیکول منی و مجاری انزالی در 16 درصد از سری های کالبد شکافی و 1.1 درصد تا 4.7 درصد از نمونه های برداشته شده پروستاتکتومی درگیر آمیلوئیدوز هستند.43–46

Figure 1. A through C, Ureteric wall with amorphous hyaline material deposited circumferentially underneath the mucosa, along with tubular and cystic proliferation seen within the lamina propria in a background of inflammation. D, Proliferating cysts and tubules further expanded the lamina propria and are positive for PAX-8 immunostain (hematoxylin-eosin, original magnifications 3100 [A and B] and 3200 [C]; original magnification 3200 [D]).

مطالعات تصویربرداری از وزیکول‌های منی ممکن است نشان دهنده شدت سیگنال کم باشد که تقلید از درگیری نئوپلاستیک توسط آدنوکارسینوم است.47,48این ممکن است تصمیمات درمانی در بیماران مبتلا به آدنوکارسینوم پروستات را تحت تأثیر قرار دهد، زیرا می تواند به عنوان گسترش کارسینوم پروستات به وزیکول های منی تعبیر شود. از نظر میکروسکوپی، آمیلوئیدوز اغلب وزیکول های منی را به صورت دو طرفه، در یک توزیع زیر اپیتلیال با فشرده سازی و باریک شدن مجرای متغیر درگیر می کند. درگیری عروقی و عضلانی معمولاً وجود ندارد، احتمالاً دلیلی بر فقدان اختلال عملکردی و تظاهرات علامتی است.

acteoside in cistanche have good effcts to antioxidant


آمیلوئیدوز اولیه بیضه و بافت بیضه

درگیری بیضه توسط آمیلوئیدوز بسیار نادر است و تمام موارد گزارش شده نتیجه درگیری ثانویه توسط آمیلوئیدوز سیستمیک بود.42,49,50هیچ آمیلوئیدوز موضعی اولیه آدنکس بیضه تا به امروز گزارش نشده است.


خلاصه

آمیلوئیدوز دستگاه تناسلی ادراری یک بیماری نادر است که ممکن است از نظر بالینی و رادیولوژیکی یک فرآیند نئوپلاستیک را تقلید کند. پاتولوژیست ها و پزشکان برای تشخیص دقیق و بیمار به سطح آگاهی بالاتری از این نهاد نیاز دارند.

مدیریت.

Figure 2. A and B, The amorphous hyaline material showing salmon-pink color on Congo red stain and apple-green birefringence on polarization, respectively (original magnification 3100).


منابع

1. Mollee P، Renaut P، Gottlieb D، Goodman H. نحوه تشخیص آمیلوئیدوز. Intern Med J. 2014؛ 44 (1): 7-17.

2. Rambaran RN، Serpell LC. فیبریل های آمیلوئید: تجمع غیر طبیعی پروتئین. پریون. 2008؛ 2 (3): 112-117.

3. Sunde M، Serpell LC، Bartlam M، Fraser PE، Pepys MB، Blake CC. ساختار هسته مشترک فیبرهای آمیلوئید با پراش اشعه ایکس سنکروترون جی مول بیول. 1997; 273 (3): 729-739.

4. Westermark P، Benson MD، Buxbaum JN، و همکاران. آغازگر نامگذاری آمیلوئید. آمیلوئید 2007؛ 14 (3): 179-183.

5. دسامبر LM. بیماری کلیه مرتبط با آمیلوئیدوز جی ام سوک نفرول. 2006؛ 17 (12): 3458-3471.

6. Pepys MB. پاتوژنز، تشخیص و درمان آمیلوئیدوز سیستمیک. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 2001؛ 356 (1406): 203-210; بحث 210-211.

7. Vrana JA، Gamez JD، Madden BJ، Theis JD، Bergen HR 3rd، Dogan A. طبقه‌بندی آمیلوئیدوز توسط میکرودیسکشن لیزری و تجزیه و تحلیل پروتئومی مبتنی بر طیف‌سنجی جرمی در نمونه‌های بیوپسی بالینی. خون 2009؛ 114 (24): 4957-4959.

8. اسکات پی پی، اسکات دبلیو دبلیو جونیور، سیگلمن اس اس. آمیلوئیدوز: یک مرور کلی سمین رونتگنول. 1986؛ 21 (2): 103-112.

9. Biewend ML، Menke DM، Calamia KT. طیف آمیلوئیدوز موضعی: یک سری مورد 20 بیمار و بررسی ادبیات. آمیلوئید 2006؛ 13 (3): 135-142.

10. Monge M، Chauveau D، Cordonnier C، و همکاران. آمیلوئیدوز موضعی دستگاه تناسلی ادراری: گزارش 5 مورد جدید و بررسی ادبیات. پزشکی (بالتیمور). 2011؛ ​​90 (3): 212-222.

11. Weiwei Z، Yi H، Jinsong Z. آمیلوئیدوز موضعی اولیه حالب. تصویربرداری شکم 2011؛ ​​36 (5): 609-611.

12. Tsujioka Y، Jinzaki M، Tanimoto A، و همکاران. یافته های رادیولوژیک آمیلوئیدوز موضعی اولیه حالب. J Magn Reson Imaging. 2012؛ 35 (2): 431-435.

13. کاواشیما، آلمن دبلیو جی، تاکاهاشی ان، کیم بی، کینگ بی اف جونیور، لیروی ای جی. ارزیابی تصویربرداری آمیلوئیدوز دستگاه ادراری و خلف صفاق. رادیوگرافی. 2011؛ ​​31 (6): 1569-1582.

14. Picken MM. آمیلوئیدوز - اکنون کجا هستیم و به کجا می رویم؟ Arch Pathol Lab Med. 2010؛ 134 (4): 545-551.

15. Lawrentschuk N، Pan D، Stillwell R، Bolton DM. پیامدهای آمیلوئیدوز در بیوپسی پروستات Int J Urol. 2004؛ 11 (10): 925-927.

16. Wright JR، Calkins E، Humphrey RL. واکنش پرمنگنات پتاسیم در آمیلوئیدوز: یک روش بافت شناسی برای کمک به تمایز اشکال این بیماری سرمایه گذاری آزمایشگاهی 1977؛ 36 (3): 274-281.

17. Holub D، Flodrova P، Pika T، Floor P، Hajduch M، Dzubak P. تایپ آمیلوئیدی طیف سنجی جرمی در چندین سایت اندام قابل تکرار است. Biomed Res Int. 2019؛ 2019: 3689091.

18. دیویسون AM. ثبت گلومرولونفریت شورای تحقیقات پزشکی بریتانیا. مشارکت نفرول. 1985؛ 48:24-35.

19. Kyle RA، Greipp PR. آمیلوئیدوز (AL): ویژگی های بالینی و آزمایشگاهی در 229 مورد. Mayo Clin Proc. 1983؛ 58 (10): 665-683.

20. Moroni G، Banfi G، Maccario M، Mereghetti M، Ponticelli C. گلومرولونفریت خارج مویرگ و آمیلوئیدوز کلیه. جی کیدنی دیس هستم. 1996؛ 28 (5): 695-699.

21. Westermark GT، Sletten K، Grubb A، Westermark P. AA-amyloidosis: ارتباط خاص جزء بافتی زیرگونه های مختلف پروتئین AA و شواهدی از یک محصول ژن چهارم SAA. جی پاتول هستم. 1990؛ 137 (2): 377-383.


شما نیز ممکن است دوست داشته باشید