نارسایی سریع پیشرونده کلیه مرتبط با ضایعه کپسولی پریرنال به دلیل IgG{0}}بیماری مرتبط

خلاصه:

یک مرد ژاپنی 71- ساله با نارسایی پیشرونده کلیه به بیمارستان ما ارجاع داده شد. آزمایشات آزمایشگاهی سطوح IgG4 را نشان داد. توموگرافی کامپیوتری با کنتراست (CT) بافت نرم اطراف کلیه چپ و کلیه آتروفیک راست را نشان داد. یک بررسی هیستوپاتولوژیک التهاب و فیبروز را با سلول‌های غنی از IgG{4}در کپسول ضخیم‌شده کلیه نشان داد، اما در پارانشیم کلیه نه. افزایش ضعیف در کلیه چپ در CT تقویت‌شده حاجب و چروک شدن مویرگ‌های گلومرولی در بافت‌های پاتولوژیک نیز مشاهده شد. این یافته‌ها نشان‌دهنده ضایعات اطراف کلیوی مرتبط با IgG بود که منجر به پرفیوژن پایین کلیوی و نارسایی کلیه می‌شود. ضایعات پری کلیه و نارسایی کلیه با درمان با کورتیکواستروئید بهبود یافت.

طبق مطالعات مربوطه، سیستانچ یک گیاه سنتی چینی است که قرن هاست برای درمان بیماری های مختلف مورد استفاده قرار می گیرد. از نظر علمی ثابت شده است که دارای خواص ضد التهابی، ضد پیری و آنتی اکسیدانی است. مطالعات نشان داده اند که سیستانچ برای بیماران مبتلا به بیماری کلیوی مفید است. ترکیبات فعال سیستانچ برای کاهش التهاب، بهبود عملکرد کلیه و بازیابی سلول های آسیب دیده کلیه شناخته شده است. بنابراین، ادغام سیستانچ در یک برنامه درمانی بیماری کلیوی می تواند مزایای زیادی را برای بیماران در مدیریت شرایط خود ارائه دهد. سیستانچ به کاهش پروتئینوری کمک می کند، سطح BUN و کراتینین را کاهش می دهد و خطر آسیب بیشتر به کلیه را کاهش می دهد. علاوه بر این، سیستانچ همچنین به کاهش سطح کلسترول و تری گلیسیرید کمک می کند که می تواند برای بیماران مبتلا به بیماری کلیوی خطرناک باشد.

روی Cistanche Tubulosa Adalah کلیک کنید

برای اطلاعات بیشتر:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

کلید واژه ها:

بیماری مرتبط با IgG، کپسول پری کلیه، نارسایی سریع پیشرونده کلیه، فیبروز خلفی صفاقی

معرفی

درگیری کلیه در بیماری‌های مرتبط با IgG (IgG4-RD) می‌تواند به‌صورت نفریت لوله‌ای بین‌ستشیال (TIN)، ضایعات گلومرولی نشان‌دهنده نفروپاتی غشایی، ضایعات توده‌ای و فیبروز خلف صفاقی تظاهر کند (1). چندین ناهنجاری تصویربرداری مشخصه گزارش شده است (2). چندین ناحیه با چگالی کم در توموگرافی کامپیوتری با کنتراست (CT) اغلب مشاهده می شود. ضایعات توده ای نسبتا نادر هستند و باید از تومورهای بدخیم متمایز شوند. هیدرونفروز همراه با فیبروز خلف صفاقی یکی دیگر از ناهنجاری های رایج است. ضایعات پریرنال تظاهرات نادر IgG4-RD هستند و مطالعات کمی در مورد اهمیت بالینی آنها به تفصیل گزارش شده است (3، 4).

ما یک مورد نارسایی کلیه به سرعت پیشرونده را با ناهنجاری های تصویربرداری منحصر به فرد، از جمله بافت نرم اطراف کلیه و فیبروز خلف صفاقی گزارش می کنیم.

گزارش موردی

یک مرد ژاپنی 71- ساله با تنگی نفس و پلورال افیوژن به بیمارستان ما ارجاع شد. در ابتدا به دلیل نارسایی شدید میترال، نارسایی قلبی برای وی تشخیص داده شد. اگرچه علائم او با داروهای ادرارآور بهبود یافت، اما نارسایی پیشرونده کلیه را تجربه کرد و به بخش نفرولوژی ما ارجاع شد.

در هنگام ارائه، معاینه فیزیکی موارد زیر را نشان داد: فشار خون، 150/61 میلی متر جیوه. ضربان قلب، 85 ضربه در دقیقه؛ دمای بدن، 37-38 درجه او هیچ راش، لنفادنوپاتی یا ادم اندام نداشت.

در روز 23 بستری شدن در بیمارستان، نتایج آزمایش آزمایشگاهی بیمار اختلال عملکرد کلیه را با سطح کراتینین سرم (Cr) 5.27 میلی گرم در دسی لیتر نشان داد که در هنگام پذیرش 1.34 میلی گرم در دسی لیتر بود. تعداد گلبول های سفید خون او 7،300/mm3 و سطح هموگلوبین او 10.0 گرم در دسی لیتر بود. سطح پروتئین واکنشی C (CRP) او به طور ملایم افزایش یافت (3.44 میلی گرم در دسی لیتر). آزمایش ادرار هیچ پروتئینوری یا هماچوری میکروسکوپی را نشان نداد. آزمایشات ایمونولوژیکی افزایش IgG4 سرم را بدون افزایش IgG نشان داد (به ترتیب 263 میلی گرم در دسی لیتر و 1339 میلی گرم در دسی لیتر). سطح کمپلمان سرمی وی (C3، C4 و CH50) در محدوده طبیعی بود. آزمایش‌های اتوآنتی‌بادی‌ها، از جمله آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای، ضد نوتروفیل سیتوپلاسمی، ضد SS-A و آنتی‌بادی‌های ضد SS-B منفی بود. سطح گیرنده اینترلوکین محلول-2 (sIL{26}}R) او (5316 U/mL) بالا بود. نتایج آزمایشگاهی بیمار در جدول خلاصه شده است.

CT با کنتراست افزایش نفوذ بافت نرم در فضای پریرنال چپ، و همچنین ارتشاح خفیف در فضای پریرنال راست و هیدرونفروز سمت راست به دلیل فیبروز پری اورت را نشان داد (شکل 1). اگرچه کلیه راست آتروفیک بود و هیدرونفروز را نشان داد، کلیه چپ کمتر از راست تقویت شد. سی تی قفسه سینه کدورت های شیشه ای خفیف را در ریه های دو طرفه نشان داد. بزرگ شدن غدد لنفاوی قابل توجهی مشاهده نشد. علاوه بر این، هیچ ناهنجاری واضح کلیوی در سی تی اسکن با حاجب که 8 سال قبل از بستری شدن وی انجام شد، مشاهده نشد.

در روز 26 بستری، نارسایی کلیه او با افزایش سطوح کروم و CRP (Cr 8.59 mg/dL، CRP 8.94 mg/dL) و علائم اورمی، مانند حالت تهوع و خستگی بدتر شد. همودیالیز با کاتترهای دسترسی عروقی آغاز شد.

بر اساس این یافته ها، ما در نظر گرفتیم که نارسایی پیشرونده کلیه او توسط IgG4-RD القا شده است. با این حال، علت دقیق ناشناخته بود. بنابراین ما بیوپسی لاپاراسکوپی کلیه چپ و خلف صفاق را انجام دادیم.

بیوپسی کلیه، نفریت توبولو بینابینی را نشان نداد، اما چروکیدگی خفیف غشای پایه مویرگهای گلومرولی را نشان داد (شکل 2a، b). هیچ ضایعات گلومرولی دیگری مانند نفروپاتی غشایی یا گلومرولونفریت مشاهده نشد. میکروسکوپ ایمونوفلورسانس هیچ رسوب قابل توجهی از IgG، IgA، IgM، C3، C4، یا C1q را نشان نداد. میکروسکوپ الکترونی هیچ ناهنجاری قابل توجهی را نشان نداد. بافت‌های کپسول کلیه با نفوذ التهابی لنفوسیت‌ها و سلول‌های پلاسما، علاوه بر فیبروز، ضخیم شدند (شکل 2c، d). رنگ‌آمیزی ایمونوهیستوشیمی نشان‌دهنده میانگین تعداد سلول‌های پلاسمایی IgG مثبت تقریباً 20 در میدان توان بالا و نسبت سلول‌های IgG4/IgG مثبت 70 درصد در کپسول‌های کلیه بود (شکل 2e). بیوپسی خلف صفاقی بافت همبند متراکمی را نشان داد که با لنفوسیت‌ها، ماکروفاژها و سلول‌های پلاسما نفوذ کرده بود که با فیبروز صفاقی سازگار بود. هیچ نشانه ای از بدخیمی وجود نداشت. در مجموع، ضایعات کپسولی کلیه مرتبط با IgG4-RD به عنوان علت اصلی نارسایی کلیه در نظر گرفته شد.

پردنیزولون (3{1}} میلی‌گرم؛ 0.5 میلی‌گرم/کیلوگرم) در روز 32 بیمارستان تجویز شد و به دنبال آن در فواصل 2- تا {5}}هفته‌ای کاهش یافت. علائم التهاب سیستماتیک، مانند تب، و سطح CRP او به سرعت بهبود یافت. عملکرد کلیه وی به تدریج بهبود یافت و همودیالیز در روز 45 بیمارستان خاتمه یافت. عملکرد کلیه وی پس از 6 ماه به خوبی حفظ شد (Cr 1.{9}}.0 mg/dL). CT پیگیری بهبود را در ضایعات کپسولی پریرنال و فیبروز خلف صفاقی نشان داد (شکل 3).

بحث

IgG4-RD یک بیماری التهابی فیبرو است که اندام‌های مختلف را تحت تأثیر قرار می‌دهد و در نتیجه اختلال عملکرد اندام را به همراه دارد (5). شایع ترین بیماری کلیوی ناشی از IgG4-RD نفریت توبولو بینابینی است که منجر به نارسایی کلیه بدون پروتئینوری یا هماچوری آشکار می شود (1). ضایعات گلومرولی مانند نفروپاتی غشایی همراه با پروتئینوری نیز گزارش شده است. ضایعات لگنی و پری حالب یا فیبروز خلفی صفاقی اغلب منجر به نارسایی کلیه پس از کلیوی می شود. برخی از بیماران مبتلا به IgG4-RD علائم بسیار خفیف یا بدون علائم دارند، زیرا ضایعات آنها به کندی پیشرفت می کند.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 سلول/HPF در بیوپسی (6). با این حال، حساسیت و ویژگی سطح IgG4 سرم ناکافی است. یافته‌های هیستوپاتولوژیک باید در چارچوب یافته‌های بالینی و رادیولوژیک تفسیر شوند، زیرا سلول‌های مثبت IgG در بسیاری از شرایط دیگر نیز دیده می‌شوند، از جمله بدخیمی‌ها، بیماری کستلمن، گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت، و سندرم شوگرن (7). اخیراً، معیارهای طبقه‌بندی کالج روماتولوژی آمریکا/لیگ اروپایی علیه روماتیسم شامل ویژگی‌های بالینی، سرولوژیک، رادیولوژیک و پاتولوژیک دارای قابلیت اطمینان عالی گزارش شده است (8). این مورد حاضر به اندازه کافی این معیارها را برآورده کرد.

بیماری پیشرونده کلیه در ماه اول پس از بستری در این مورد غیر معمول از IgG4-RD بود. قبل از بیوپسی کلیه، ما مشکوک بودیم که علت اصلی نارسایی کلیه، نفریت بینابینی باشد، زیرا به جز تشخیص 2-میکروگلوبولین ادرار، نتایج آزمایش ادرار تقریباً طبیعی بود. با این حال، اهمیت پاتولوژیک ضایعه کپسولی پریرنال نامشخص بود. معاینه هیستوپاتولوژیک هیچ نشانه ای از نفریت بینابینی یا ضایعات گلومرولی نشان نداد، به جز چین و چروک های خفیف منتشر غشای پایه مویرگ های گلومرولی، که نشان دهنده ایسکمی کلیوی است، اگرچه ممکن است ضایعات مربوط به IgG4-در طول بیوپسی از قلم افتاده باشد. کپسول کلیه در التهاب و فیبروز با سلول‌های غنی IgG4-مثبت، که با IgG4-RD سازگار بود، درگیر بود.

در CT با حاجب، اثر کنتراست کلیه چپ ضعیف تر از کلیه راست بود، علیرغم آتروفی کلیه راست. این یافته همچنین حاکی از کاهش پرفیوژن کلیه چپ بود. بافت نرم کپسول کلیه کلیه چپ را احاطه کرده است، از جمله ناف کلیه.

بر اساس این یافته ها، ما در نظر گرفتیم که ضایعه التهابی اطراف کلیه چپ باعث کاهش پرفیوژن کلیه می شود که منجر به نارسایی کلیه می شود. کلیه پیج یک وضعیت پاتولوژیک است که در آن فشرده سازی خارجی کلیه به دلیل هماتوم یا ضایعات توده ای باعث ایسکمی کلیوی می شود که منجر به فشار خون بالا و نارسایی کلیه می شود (9). با توجه به اینکه فیبروز خلفی صفاقی باعث فشرده شدن حالب و اختلال در عبور حالب می شود، منطقی است که در نظر بگیریم که التهاب و فیبروز اطراف کلیه ناشی از بیماری مربوط به IgG با همان مکانیسمی که در کلیه Page ایجاد می شود، پرفیوژن پایین کلیوی و نارسایی کلیه را ایجاد می کند. . انفیلتراسیون بافت نرم اطراف کلیه مرتبط با IgG4-RD نادر است (2). چو و همکاران و چن و همکاران انفیلتراسیون کپسول پری کلیه به دلیل IgG{4}}RD (3، 4) گزارش شده است. نارسایی کلیه در این موارد خفیف بود و به سرعت پیشرونده نبود، و مکانیسم دقیق ایجاد نارسایی کلیه توضیح داده نشد. هیچ موردی از نارسایی سریع پیشرونده کلیه که نیاز به دیالیز موقت داشته باشد، همانطور که در مورد حاضر رخ داد، گزارش نشده است. معمولاً در بیماران مبتلا به IgG 4-RD، سطح CRP پایین است و علائم به کندی پیشرفت می کنند. گزارش شده است که افزایش CRP با پری آرتریت یا پری آرتریت در بیماران مبتلا به IgG{8}}RD مرتبط است و بیمار حاضر نیز ضایعات پریئورت داشت (10). افزایش CRP یا تب با درجه پایین در مورد حاضر ممکن است منعکس کننده التهاب عروقی نسبتا فعال باشد. اگرچه اکثر موارد کلیه پیج فشار خون بالا یا آسیب کلیوی خفیف را نشان می دهد، چند مورد نارسایی شدید کلیه در بیماران مبتلا به کلیه منفرد، مانند بیمارانی که تحت پیوند کلیه قرار گرفته اند، گزارش شده است (11). در این مورد کلیه راست در اثر آتروفی و ​​هیدرونفروز دچار اختلال شد. با این حال، به دلیل کمبود اطلاعات در مورد وضعیت بیمار قبل از مراجعه فعلی، مشخص نیست که آیا این آتروفی کلیه راست ناشی از شرایطی غیر از هیدرونفروز بوده است یا خیر. بر اساس این یافته‌ها، علاوه بر نارسایی کلیه راست، فشرده‌سازی مداوم کلیه چپ توسط ضایعات پریرنال باعث ایجاد پرفیوژن پایین کلیه و نارسایی پیشرونده کلیه در نظر گرفته شد. تا جایی که ما می دانیم، این اولین گزارشی است که نارسایی سریع پیشرونده کلیه ناشی از ضایعات اطراف کلیه مرتبط با IgG{12}}RD را با جزئیات توصیف می کند.

IgG4-RD می‌تواند بر اندام‌های مختلف تأثیر بگذارد و می‌تواند باعث التهاب و فیبروز شود و در نتیجه علائم بالینی مختلفی ایجاد کند. لنفوم بدخیم را می توان یک تشخیص افتراقی در بیمارانی که با توده های بافت نرم پریرنال یا خلف صفاقی مراجعه می کنند در نظر گرفت. در این مورد، ما بیوپسی کلیه را برای رد لنفوم بدخیم، با توجه به سطوح بالای IL-2R سرم انجام دادیم. با این حال، بیوپسی کلیه یک روش تهاجمی است و اگر وضعیت عمومی بیمار ضعیف باشد، اغلب غیرممکن است. یافته‌های تصویربرداری غیر معمول و علائم بالینی می‌تواند منجر به درک بهتر IgG4-RD شود، که امکان رویکرد کارآمدتری برای تشخیص و درمان آن را فراهم می‌کند. این مورد غیر معمول، تنوع بالینی IgG4-RD را برجسته می‌کند.

نویسندگان بیان می کنند که آنها هیچ تعارض منافع (COI) ندارند.

منابع

1. Saeki T، Kawano M. IgG{1}}بیماری کلیوی مرتبط. Kidney Int 85: 251-257، 2014.

2. Seo N، Kim JH، Byun JH، Lee SS، Kim HJ، Lee MG. بیماری کلیوی مرتبط با ایمونوگلوبولین G{1}: یک بررسی تصویری جامع از طیف تصویربرداری، تقلید کننده‌ها و ویژگی‌های آسیب‌شناسی بالینی. Korean J Radiol 16: 1056-1067، 2015.

3. Cho YJ، Jung WY، Lee SY، Song JS، Park HJ. درگیری کپسول پریرنال و اسکروتوم در بیماری کلیوی مرتبط با ایمونوگلوبولین G{{1}: مروری مبتنی بر مورد. Rheumatol Int 38: 1941-1948، 2018.

4. Chen PT، Chang KP، Liu KL. انفیلتراسیون بافت نرم پری کلیه از بیماری مربوط به ایمونوگلوبولین G4-. CMAJ 190: E801، 2018.

5. Kamisawa T، Zen Y، Pillai S، Stone JH. بیماری مربوط به IgG4-. Lancet 385: 1460-1471، 2015.

6. Umehara H، Okazaki K، Masaki Y، و همکاران. معیارهای تشخیصی جامع برای بیماری مرتبط با IgG4- (IgG4-RD)، 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30، 2012.

7. خسروشاهی A، Wallace ZS، Crowe JL، و همکاران. بیانیه راهنمایی اجماع بین المللی در مورد مدیریت و درمان بیماری مرتبط با IgG{1}}. آرتریت روماتول 67: 1688-1699، 2015.

8. Wallace ZS، Naden RP، Chari S، و همکاران. کالج آمریکایی روماتولوژی 2019/لیگ اروپایی علیه معیارهای طبقه‌بندی روماتیسم برای بیماری‌های مرتبط با IgG4-. آرتریت روماتول 72: 7-19، 2020.

9. Dopson SJ، Jayakumar S، Velez JC. کلیه صفحه به عنوان یک علت نادر فشار خون: گزارش مورد و بررسی ادبیات. Am J Kidney Dis 54: 334-339، 2009.

10. Akiyama M، Kaneko Y، Takeuchi T. ویژگی‌ها و پیش‌آگهی پری آرتریت/پری آرتریت مرتبط با IgG{1}: مروری بر ادبیات سیستماتیک. Autoimmun Rev 18: 102354, 2019.

11. Takahashi K، Prashar R، Putchakayala KG، و همکاران. از دست دادن آلوگرافت از کلیه پیج حاد ثانویه به تروما پس از پیوند کلیه. World J Transplant 7: 88-93، 2017.

Internal Medicine یک مجله با دسترسی آزاد است که تحت مجوز Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 بین المللی توزیع شده است.

برای اطلاعات بیشتر: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501