ارتباط بین تومور ویلمز و کلیه نعل اسبی

تماس: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 ایمیل:audrey.hu@wecistanche.com

تومور ویلمز در مرحله پیشرفته ایجاد شده در کلیه نعل اسبی یک کودک 9- ساله: گزارش مورد

ابوبکر قربا فاروق، HA ابراهیم و همکاران.

زمینه

تومور ویلمز (WT)شایع ترین تومور بدخیم کلیوی اولیه در دوران کودکی است که شیوع آن هشت در میلیون کودک است[1]. WT (تومور ویلمز) با ناهنجاری ها و ناهنجاری های مادرزادی متعدد همراه بوده است که شایع ترین آنومالی ها آنیریدیا، همی هایپرتروفی و ​​ناهنجاری های ادراری تناسلی است [2،3]. سایر ناهنجاری های آناتومیک و سندرم های مرتبط با WT (تومور ویلمز)در دستگاه ادراری تناسلی شامل اکتوپی کلیه، هیپوپلازی کلیه، مضاعف حالب، کریپتورکیدیسم، هیپوسپادیاس و هرمافرودیتیسم کاذب در مردان است [2].

کلیه نعل اسبی (HK)یکی از ناهنجاری های کلیوی متعددی است که با WT مرتبط است (تومور ویلمز)[4]. کودک مبتلا به HK (کلیه نعل اسبی) خطر ابتلا به تومور جنینی کلیه را در مقایسه با جمعیت عمومی کودکان بدون HK دو برابر افزایش می دهد. (کلیه نعل اسبی)[5]. حتی اگر WT (تومور ویلمز)زمانی که همراه با اکتوپی کلیه رخ می دهد نادر است، معمولاً با HK ها بیشتر دیده می شود. (کلیه نعل اسبی)نسبت به سایر اشکال اکتوپی مانند اکتوپی کلیه لگنی [5، 6]. تمایل به ایجاد تومور جنینی در HKs وجود دارد (کلیه نعل اسبی)، با WT (تومور ویلمز)شایع تر از هیپرنفروم یا تومور لگن کلیه گزارش شده است [7]. تظاهر با تورم شکم ممکن است نه تنها ناشی از یک توده درون شکمی برق آسا باشد، بلکه به دلیل چربی در چاقی دوران کودکی، تجمع مایعات ناشی از آسیت، و گاز یا مدفوع در انسداد روده باشد.

از 8617 بیمار ثبت نام شده در ملیتومور ویلمزگروه مطالعه (NWTSG) بیش از 29 سال، 41 بیمار دارای WT هستند (تومور ویلمز)ناشی از HK (کلیه نعل اسبی)، نشان دهنده بروز 0.48 درصد است. HK (کلیه نعل اسبی)با این حال، علیرغم ارزیابی با توموگرافی کامپیوتری (CT) در 13 بیمار از 41 بیمار قبل از عمل تشخیص داده نشد [5]. شناخت HK (کلیه نعل اسبی)دشوار است، اما اگر تشخیص داده شود، مستلزم نظارت پیشگیرانه با استفاده از معاینه فیزیکی مکرر و/یا تصویربرداری برای اطمینان از تشخیص زودهنگام و درمان WT است. (تومور ویلمز)باید رخ دهد. درمان جراحی، نفرکتومی کلیه درگیر و برداشتن تنگه HK است. (کلیه نعل اسبی)[8].

ما یک مورد نادر از WT پیشرفته را توصیف می کنیم (تومور ویلمز)ناشی از HK (کلیه نعل اسبی)یک کودک 9- ساله. چالش های مدیریتی در محیطی با منابع ضعیف مانند ما برجسته شده است. این گزارش همچنین بر اهمیت غربالگری کودکان مبتلا به ناهنجاری های دستگاه تناسلی و اختلالات مرتبط با آن مانند تومور جنینی تاکید می کند.

سیستانچ می تواند کلیه ها را تغذیه کند و بیماری های کلیوی را درمان کند

ارائه مورد

بیمار یک پسر بچه نیجریه ای 9- ساله بود که با والدینش در یک کمپ آوارگان داخلی (IDP) زندگی می کرد و از یک سازمان غیردولتی (NGO) به کلینیک سرپایی اطفال بیمارستان آموزشی دانشگاه مایدوگوری (UMTH) مراجعه کرد. ) تسهیلات در روستای دورافتاده ایالت بورنو، شمال شرقی نیجریه. او با اتساع پیشرونده شکم (بیشتر به سمت راست) به مدت 5 ماه، درد شکم به مدت 2 ماه و سابقه سرفه 1-ماهه مراجعه کرد. بیمار 3 ماه پس از مشاهده تورم شروع به تجربه درد شکمی کسل کننده و بدون تشدید بدون عوامل تسکین دهنده یا تشدید کرد و در همان زمان مشاهده شد که کاهش وزن پیشرونده همراه با بی اشتهایی داشت. بیمار گاه به گاه سردرد سراسری را تجربه کرد که به صورت ضربان دار و تب همراه با لرز و سفتی که با مصرف استامینوفن تسکین یافت. هیچ هماچوری، تورم صورت یا پا، تورم کانونی در سایر قسمت‌های بدن یا درد استخوان وجود نداشت.

معاینه فیزیکی یک کودک تب دار با ظاهری مزمن را با دمای 38.5 درجه سانتیگراد نشان داد. بیمار رنگ پریده بود اما زردی نداشت. هیچ لنفادنوپاتی محیطی قابل توجهی، ادم پدال یا واریکوسل قابل مشاهده وجود نداشت. هیچ همی هیپرتروفی یا آنیریدی آشکاری مشاهده نشد. وزن او 21 کیلوگرم بود که 72 درصد از حد انتظار (کم وزنی) است. فشار خون در محدوده طبیعی برای سن، جنس و قد بیمار بود. معاینه شکم توده ای را در سمت راست نشان داد که به سمت خط وسط کشیده شده بود. توده نامنظم، محکم، غیر حساس و کمی متحرک بود. کبد و طحال در لمس بزرگ نشدند و کلیه چپ قابل رأی گیری نبود.

سی تی اسکن شکم یک توده ناهمگن با چگالی کم ناشی از کلیه راست را نشان داد که از خط وسط عبور کرده و کلیه چپ مخالف را درگیر می کند و تصاویر فاز دفعی نشان دهنده اعوجاج و کشیدگی استخوان های بخشی از کلیه چپ بود که نسبتاً در امان مانده بود (شکل . 1). کلسیفیکاسیون داخل ضایعه وجود نداشت. CT قفسه سینه دو ندول مجزا را در ناحیه بالا سمت چپ و ناحیه پایین سمت راست نشان داد (شکل 2). آزمایش ادرار هماچوری میکروسکوپی (3 به علاوه) و تخمک شیستوزوما هماتوبیوم را نشان داد، اما کشت ادرار نرمال بود. تست های عملکرد کلیه و کبد قابل توجه نبودند.

تشخیص احتمالی مرحله V WT (تومور ویلمز)در HK (کلیه نعل اسبی)بر اساس گسترش پیوسته تومور از کلیه راست از طریق تنگه به ​​کلیه طرف مقابل ساخته شده است. بیمار به مدت 4 هفته تحت شیمی درمانی نئوادجوانت با وین کریستین و اکتینومایسین D قرار گرفت و متعاقباً برای نفرکتومی برنامه ریزی شد. یافته حین عمل HK بود (کلیه نعل اسبی)با توموری که کلیه راست، تنگه، و قطب تحتانی کلیه چپ را درگیر می کند، تشخیص قبل از عمل مرحله V بیماری را تایید می کند. نفرکتومی راست، تیمکتومی است و نفرکتومی جزئی چپ انجام شد (شکل 3). به طور کلی، تومور برداشته شده (کلیه راست، ایستموس و قطب پایینی کلیه چپ) نامنظم و سفت بود و ابعاد آن 19 × 12 سانتی متر × 9 سانتی متر بود. سطح برش رنگارنگ، با مخلوطی از رنگ های قهوه ای مایل به قهوه ای، خاکستری و سیاه به نظر می رسید (شکل 4a). بافت شناسی تومور یک سلول آبی گرد کوچک متشکل از سلول های عمدتا بلاستمی با کانون هایی از عناصر اپیتلیال و مزانشیمی را نشان داد که در الگوهای سه فازی به پارانشیم کلیه حمله می کنند. فعالیت میتوزی بالایی با نواحی کانونی نکروز تومور و پاسخ ایمنی سلولی میزبان وجود داشت (شکل 4b).

وضعیت بیمار پس از عمل قابل توجه نبود و قبل از مرخص شدن به منزل تحت شیمی درمانی کمکی قرار گرفت. تمایل بیمار به انجام رادیوتراپی در کنار شیمی درمانی به دلیل نبود مرکز رادیوتراپی در بیمارستان ما در دوره مدیریت بیمار امکان پذیر نبود و متأسفانه والدین توان پرداخت هزینه ارجاع به بیمارستان دیگری را نداشتند.

بیمار پس از دو سیکل شیمی درمانی کمکی برای پیگیری از دست رفت. همه تلاش‌ها برای یافتن بیمار ناموفق بود، زیرا بیمار به همراه والدینش به روستای دورافتاده‌ای منتقل شدند که به دلیل شورش‌های جاری در منطقه شمال شرقی نیجریه، به راحتی قابل دسترسی نبود.

عکس. 1تصاویر سی تی; تصاویر تقویت‌شده با کنتراست تاجی، برش‌های قدامی به خلفی (الف، ب) که توده‌ای با چگالی کم (ستاره‌ها) ناهمگن را نشان می‌دهند که از کلیه راست که از خط وسط (سر پیکان) عبور می‌کند و کلیه چپ را درگیر می‌کند (فلش) را نشان می‌دهد.

اعوجاج و کشیده شدن کالیس ها (فلش) قسمت نسبتاً در امان مانده کلیه چپ باقی مانده (c, d) وجود دارد.

شکل 2تصویر تاجی قفسه سینه، پنجره ریه (a)، که یک گره گرد کاملاً مشخص را در ناحیه بالا سمت چپ نشان می دهد (پیکان)، و در تصویر محوری (b)، یک گره مشابه در ناحیه پایینی همان سمت چپ وجود دارد. ریه، در مجاورت سطح پلور خلفی (پیکان).

اینها نشان دهنده متاستازهای ریوی هستند

شکل 3یک نمونه نفرکتومی که نشان دهنده بی نظمی تومور است

شکل 4تصویر نشان می دهد که تومور برداشته شده (a) نامنظم است و سطح برش (b) رنگارنگ به نظر می رسد، با مخلوطی از رنگ های قهوه ای مایل به قهوه ای، خاکستری و سیاه.

فتومیکروگراف (ج) سلول های اپیتلیال (پیکان) را نشان می دهد - H&E x 200; (د) سلول های مزانشیمی (M) و سلول های بلاستمی (B) - H&E x 100 با فعالیت میتوزی بالا

بحث

این گزارش این واقعیت را نشان می‌دهد که بیمارانی با یک وضعیت طولانی مدت و معضل تشخیصی ممکن است بدون ابزار تشخیصی مناسب مانند منطقه ما که توسط شورش ویران شده است، به یک مرکز مراقبت‌های اولیه مراجعه کنند و در نتیجه تشخیص و مدیریت آن به تاخیر بیفتد. این می تواند پزشک مراقبت های اولیه و سیستم مرکز را تحت فشار قرار دهد، مشابه گزارش دواراج [9]. HK (کلیه نعل اسبی)یک ناهنجاری نادر در ساختار و موقعیت کلیه در خلف صفاق است. گزارش در مورد WT (تومور ویلمز)ناشی از HK (کلیه نعل اسبی)تعداد کمی هستند و تنها یکی از آنها از منطقه فرعی غرب آفریقا است [10]. برخلاف مورد ما که شامل WT دو طرفه بود (تومور ویلمز)، مورد از سوکوتو، نیجریه، شامل WT یک طرفه بود (تومور ویلمز)و بیمار 5 روز پس از دومین دوره شیمی درمانی نئوادجوانت فوت کرد [10]. دو توده کلیوی در HK (کلیه نعل اسبی)در بیمار ما در قطب های پایینی به هم متصل شده بودند که در 90 درصد موارد شایع ترین یافته است [11]. در حالی که تنوع آناتومی عروقی نشان می‌دهد که یک منبع خون غیرعادی می‌تواند دلیل احتمالی موقعیت غیرطبیعی باشد، مهاجرت غیرطبیعی سلول‌های نفروژنیک در مراحل اولیه بارداری زمانی که دو کلیه بسیار نزدیک هستند منجر به همجوشی کلیه‌ها می‌شود [12]. . اگرچه علت WT (تومور ویلمز)در هنگ کنگ (کلیه نعل اسبی)ناشناخته باقی مانده است، گمانه زنی هایی وجود دارد که WT (تومور ویلمز)در نتیجه جداسازی بلاستمای متانفریک در تنگه ایجاد می شود که پتانسیل تغییر بدخیم را دارد [13]. تشکیل HK (کلیه نعل اسبی)احتمالاً مستعد وقوع یک رویداد دوم است که منجر به WT می شود (تومور ویلمز). سایر تومورهای کلیوی که در کودکان مبتلا به HK توصیف شده است (کلیه نعل اسبی)شامل تراتوم و رابدومیوسارکوم[14-16] است. بروز WT (تومور ویلمز)ناشی از HK (کلیه نعل اسبی)تخمین زده می شود که از {0}}.4 درصد [4] تا 0.9 درصد [17] از کل WT متغیر است. (تومور ویلمز). در حالی که اکثر بیماران هیچ علامتی و HK خود را ندارند (کلیه نعل اسبی)به طور اتفاقی در تصویربرداری کشف می شود، بیمار ما بزرگ شدن سریع پیشرونده شکم همراه با درد داشت.تومور ویلمزبا این حال، شایع ترین تومور کلیه در دوران کودکی است. میزان بقای WT (تومور ویلمز)بیش از 85 درصد در کشورهای پیشرفته به دلیل مراجعه زودهنگام و شیمی درمانی و رادیوتراپی قوی و مؤثر برای چنین شرایطی است[18]. متأسفانه، این امر در نیجریه و بسیاری از کشورهای در حال توسعه بسیار چالش برانگیز است که عمدتاً به دلیل فقر، تأخیر در ارائه و فقدان بسیاری از روش‌های درمانی است [19].

فایده CISTANCHE

بیمار ما با توده شکمی و درد مشابه با علامت‌دارترین تظاهرات مروری بر 52 مورد گزارش شده در ادبیات از سال 1895، زمانی که هیلدبراند اولین مورد WT را گزارش کرد، مراجعه کرد. (تومور ویلمز)در HK (کلیه نعل اسبی)، تا فوریه 2004 [20]. بیمار ما در هنگام تشخیص بیماری مرحله V داشت، که برخلاف یافته‌های Huang و همکاران است که 52 مورد را بررسی کردند، بدون اینکه بیمار با بیماری مرحله V مراجعه کند [21]. بیمار ما توموری داشت که هر دو طرف HK را درگیر کرده بود (کلیه نعل اسبی)و متاستاز به ریه ها، و بنابراین شیمی درمانی نئوادجوانت و به دنبال آن نفرکتومی راست انجام شد، تیمکتومی و نفرکتومی نسبی سمت چپ برای کمک به حفظ عملکرد کلیوی و شیمی درمانی کمکی چرخه ای با رادیوتراپی مورد نظر طبق توصیه NWTSG یا انجمن بین المللی انکولوژی کودکان (SIOP) انجام می شود. . با این حال، در مرکز در دسترس نبود و مراقبت های خانواده توانایی ارجاع به مرکز در صورت وجود را نداشتند.

کودکان مبتلا به HK (کلیه نعل اسبی)خطر ابتلا به WT افزایش یافته است (تومور ویلمز)در مقایسه با جمعیت عمومی افزایش نظارت روتین برای توده های کلیوی در کودکان مبتلا به HK (کلیه نعل اسبی)بنابراین، به روشی مشابه به عنوان توصیه برای کودکان مبتلا به WT دیگر توجیه می شود (تومور ویلمز)سندرم های مرتبط مانند آنیریدیا و سندرم بکویث ویدمن. بر اساس بروز 1 در 400 مورد HK (کلیه نعل اسبی)، [4] خطر ابتلا به WT (تومور ویلمز)بسیار کوچک است و نمی تواند نظارت بر این بیماران را طبق دستورالعمل های NWTSG توجیه کند. بیماران مبتلا به آنیریدیا 40 درصد شانس ابتلا به WT را دارند (تومور ویلمز)و افراد مبتلا به سندرم بکویث ویدمن حداکثر شانس 10 درصد را دارند [22]. توصیه‌های نظارت بر توده‌های کلیوی در بیماران مبتلا به آنیریدیا و سندرم بک‌ویث-ویدمن شامل سونوگرافی هر 3 ماه یک‌بار تا سن 7 سالگی و به‌دنبال آن معاینه فیزیکی هر 6 ماه یک‌بار تا پایان رشد است [23]. کودکان مبتلا به WT (تومور ویلمز)ناشی از HK (کلیه نعل اسبی)از نظر تظاهرات بالینی یا زیرگروه بافت شناسی با کلیه های دارای کلیه طبیعی تفاوتی ندارند [24].HK (کلیه نعل اسبی)بی جهت پیش آگهی WT را تغییر نمی دهد (تومور ویلمز); با این حال، به دلیل تغییرات آناتومیک در شکل HK می تواند مشکلات عملی و مشکلات قابل توجهی را ایجاد کند. (کلیه نعل اسبی)، با یک رابطه متغیر بین عروق بزرگ و حالب. معمولاً در هر کلیه یک شریان کلیوی وجود دارد. شریان های کلیوی تکراری یا حتی سه برابری ممکن است یک یا هر دو کلیه را تامین کنند. خونرسانی به تنگه ممکن است مستقیماً از آئورت یا شریان کلیوی و به ندرت از شریان مزانتریک تحتانی یا ایلیاک باشد [24]. بنابراین، آنژیوگرافی کلیه ممکن است هم در تشخیص تومور و هم در تهیه نقشه خون رسانی در WT مفید باشد (تومور ویلمز) ناشی از HK (کلیه نعل اسبی)برای برنامه ریزی اکسیزیون جراحی

ضد تومورعصاره CISTANHCE

نتیجه گیری

کودکانی که توده شکمی دارند عمدتاً با تأخیر تظاهر می کنند و بنابراین باید با مطالعات تصویربرداری از جمله استفاده از CT به دقت بررسی شوند. شیمی درمانی قبل از عمل در مورد WT (تومور ویلمز)ممکن است یک روش درمانی خوب برای کاهش عوارض جراحی، ترویج برداشتن کامل و حفظ عملکرد کلیه باشد.

با این حال، به دلیل تأخیر در ارائه و گاهی اوقات تشخیص، علاوه بر تعداد محدودی از داروها برای شیمی درمانی و مشکلات مربوط به جراحی بدخیمی در کودکان، افزایش عوارض در اکثر کشورهای در حال توسعه مانند نیجریه یک قانون است. چالش‌های دیگر عبارتند از کمبود امکانات مانند رادیوتراپی، بودجه برای پوشش درمان بدخیمی، و سایر بیماری‌های همراه. بیشتر این چالش‌ها در مورد شاخص ظاهر شده‌اند، همانطور که به وضوح با ناتوانی او در بازگشت برای پیگیری نشان داده می‌شود.

عصاره CISTANHCE عملکرد کلیه را بهبود می بخشد

منابع

1. Petruzzi M، Green DM. تومور ویلمز کلین اطفال نورث ام. 199744: 939-52.

2. Pendergrass TW. ناهنجاری های مادرزادی در کودکان مبتلا به تومور ویلمز. سرطان. 1976؛ 37: 403-8.

3. Miller RW، Fraumeni JF، Manning MD. همزمانی بیش از حد تومور ویلمز با آنیریدیا، همی هیپرتروفی و ​​سایر نقایص مادرزادی. J Pediatr. 1964؛ 65: 1088-9.

4. Mesrobian HG، Kelalis PP، Hrabovsky E، Othersen HBJr، deLorimier A Nesmith B.تومور ویلمزدر کلیه های نعل اسبی: گزارشی از National WilmsTumor Study.JUrol.1985;133:1002-3.

5. نویل اچ، ریچی ML، Shamberger RC، Haase G، Perlman S، Yoshioka T. وقوعویلمزتوموردر کلیه های نعل اسبی: گزارشی از گروه ملی مطالعه تومور ویلمز (NWTSG.

6. J Paediatr Surg. 2002؛ 37 (8): 1134-7. Rac G، Ellet JD، Sarkissian H، Eklund M، Stec AA. نفریک جزئی باز-6. تامی برایویلمزتوموردر کلیه نابجای لگنی متقاطع. اورولوژی. 2016؛ 93: 188-90.

7. van der Poel HG، FeitzWF، BokkerinkJ، Staak FV، de Vries JD.ویلمزتوموربا کیست های تراتوماتوز در کلیه نعل اسبی: یک دام تشخیصی جی اورول. 1997؛ 157: 1837-2138.

8. ShashikumarV، Somers LA Pilling GP 4th، Cresson SL.ویلمزتوموردر کلیه نعل اسبی J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. دوارج ن.ک. گزارش مورد: یک مورد افیوژن پریکارد ارائه شده به مراقبت های اولیه. The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J, et al. تومور ویلمز در کودکی با کلیه نعل اسبی که در بیمارستان آموزشی دانشگاه عثمانو دانفودیو مشاهده شد، گزارش موردی سوکوتو.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. تقوی ک، کرک پاتریک جی، میرجلیلی س.ا. کلیه نعل اسبی: آناتومی جراحی و جنین شناسی. J Paediatr Urol.2016;12:275-80.

12. Domenech-Mateu JM، Gonzalez-ComptaX. کلیه نعل اسبی: نظریه ای جدید از جنین زایی آن بر اساس مطالعه جنین 16 میلی متری انسان. Anat Rec. 1988; 222:408-17

13. Kapur VK، Sakalakle RP، Samuel VK، Meisheri M، Bhagwat AD، Ramprasad A، و همکاران. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR، جانسون R. Teratomain یک کلیه نعل اسبی. اورولوژی. 1979؛ 13: 435-6.

15. مورفی DM، Zincke H. کارسینوم سلولی انتقالی در کلیه نعل اسبی. گزارش 3 مورد و بررسی ادبیات. Br J Urol. 1982؛ 54: 484-5.

16. بنتلی دی، بدخیمی مرتبط با کلیه نعل اسبی. Urology.1976;8:146-8.

17.Miller RW، FraumeniJF Jr، Manning MD.Association of Wilms'tumor with aniridia، hemihypertrophy، و سایر ناهنجاری های مادرزادی. N Eng J Med. 1964؛ 270: 992-4.

18. Dome JS، GrafN، Geller J، Fernandez CV Mullen EA، SpreaficaF، و همکاران. پیشرفت درویلمزتوموردرمان و زیست شناسی: پیشرفت از طریق همکاری بین المللی.JC lin Oncol.2015;33(27:{3}}.

19. Wabada S، Abubakar AM، Bwala KJ، Oyinloye AO، ابراهیم H، Dulla HM.ویلمزتومور: یک 18-نتیجه درمانی یک ساله و چالش‌های پیش روی مدیریت این تومور در کشورهای در حال توسعه. East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH.Wilms'tumour and Neelshoe کلیه: گزارش موردی و بررسی ادبیات.J Paediatr Surg. 2004؛ 39 (2): 207-12.

21. GreenDM، Breslow NE، Beckwith JB، Norkool P. غربالگری کودکان مبتلا به همی هیپرتروفی، آنیریدیا و سندرم Beckwith-Wiedemann در بیماران مبتلا بهویلمزتومور: گزارشی از مطالعه ملی WilmsTumour. Med Paediatr Oncol. 1993؛ 21: 188-92.

22. Clericuzio CL، Johnson C. غربالگری برایویلمزتوموردر افراد پرخطر.Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT، JiwaneA، Kothari PBhusare D، Kutumble R، Kulkarni BK.ویلمزتوموردر کلیه نعل اسبی J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24.Kolln CPBoatman DL، Schmidt JD، Flocks RH. کلیه نعل اسبی: بررسی 105 بیمار. J Urol. 1972؛ 107:203