این نوع بیماری کلیوی دارای میزان نارسایی بالا و میزان بقای بالایی است!

بیماری های نادر کلیوی گروهی از بیماری های بسیار نادر هستند که زندگی و سلامت بیماران را به طور جدی به خطر می اندازند. اگرچه بیماران مبتلا به بیماری‌های کلیوی نادر تنها 5%-10% از جمعیت بیماری مزمن کلیه را تشکیل می‌دهند، اما بیش از 25% از بیماران تحت درمان جایگزین کلیه مانند دیالیز یا پیوند کلیه را تشکیل می‌دهند.

برای بیماری کلیوی روی Cistanche کلیک کنید

مطالعه اخیر منتشر شده در The Lancet تجزیه و تحلیل طولی داده های بیماران از ثبت ملی بیماری های کلیوی نادر (RaDaR) را انجام داد و نشان داد که بیماران مبتلا به بیماری های نادر کلیوی در مقایسه با بیماران شایع بیماری مزمن کلیوی در معرض خطر بسیار بالاتری برای نارسایی کلیوی هستند. نرخ بقا غیر منتظره است. زمین بلند است. این کشف درک سنتی مردم از بیماری مزمن کلیوی را به چالش می کشد و ایده ها و دستورالعمل های جدیدی را برای بهبود پیش آگهی بیماران مبتلا به بیماری های نادر کلیوی ارائه می دهد.

بیماری کلیوی نادر: گروه های پرخطر پنهان در بیماری مزمن کلیوی رایج

بیماری مزمن کلیوی یک اصطلاح کلی است که اختلال در عملکرد کلیه ناشی از دلایل مختلف را پوشش می دهد. می توان آن را با توجه به سطح فیلتراسیون گلومرولی (eGFR) به مراحل 1-5 تقسیم کرد. مراحل 3-5 نشان دهنده نارسایی کلیوی متوسط ​​تا شدید است که 6.1٪ از افراد بالای 16 سال و 32.7٪ از افراد بالای 75 سال در بریتانیا را مبتلا می کند. دیابت و فشار خون بالا شایع ترین علل مرحله 3 بیماری مزمن کلیه در کشورهای با درآمد بالا و متوسط ​​هستند.

بیماری‌های نادر به‌صورتی تعریف می‌شوند که کمتر از 200،000 نفر (استانداردهای ایالات متحده) یا با نرخ بروز کمتر از 1/2000 (استانداردهای اروپایی) را تحت تأثیر قرار می‌دهند. حدود 80 درصد از بیماری های نادر بیماری های ژنتیکی هستند.

با توجه به تعریف بیماری کلیوی بهبود نتایج جهانی (KDIGO)، بیماری های کلیوی نادر شامل بیش از 150 بیماری است و شیوع آن در جمعیت های اروپایی و آمریکایی 60-80 مورد در هر 100،000 نفر تخمین زده می شود. بیش از نیمی از کودکان و نوجوانان زیر 20 سال که تحت درمان جایگزین کلیه قرار می گیرند، به بیماری کلیوی نادر مبتلا می شوند.

بر خلاف بیماری مزمن کلیوی اولیه، اشکال نادر مختلف گلومرولونفریت (که در مجموع نسبت بالایی را به خود اختصاص می دهند) در میان بزرگسالانی که درمان جایگزینی کلیه دریافت می کنند بیشتر از بیماری های مزمن کلیوی مانند دیابت رایج است. دلیل این تفاوت نامشخص است، اما ممکن است به کاهش آهسته‌تر عملکرد کلیه و افزایش خطر مرگ در افراد انتخاب نشده مبتلا به بیماری مزمن کلیوی مربوط باشد.

علاوه بر این، اگرچه داده‌های مبتنی بر جمعیت تفاوت‌هایی را در کاهش عملکرد کلیه بین مردان و زنان نشان می‌دهد، تفاوت‌های جنسی در بیماران مبتلا به بیماری‌های کلیوی نادر و اعتبار ابزارهای پیش‌بینی خطر نارسایی کلیه (مانند معادله خطر نارسایی کلیه) در جمعیت‌های بیماری مزمن کلیوی انتخاب نشده است. اطلاعات کمی در مورد چگونگی این اتفاق در بیماران مبتلا به بیماری های نادر کلیوی وجود دارد.

بنابراین، نیاز فوری به درک بهتر پیشرفت بیماری های نادر کلیوی و پیش آگهی کلیوی و بقای بیماران وجود دارد. این نه تنها به انجام ارزیابی‌های پیش آگهی دقیق‌تر کمک می‌کند، بلکه مرجعی برای برنامه‌ریزی منابع پزشکی فراهم می‌کند و بهترین زمان را برای مداخلات درمانی جدید برای به تاخیر انداختن پیشرفت نارسایی کلیوی تعیین می‌کند و در نتیجه بار کلی نارسایی کلیوی را بر سلامت جمعیت کاهش می‌دهد.

درمان‌های ابتکاری برای بیماری‌های نادر کلیوی، مانند قرص‌های دارویی جدید بودزونید با رهش طولانی برای نفروپاتی IgA، به سرعت در حال ظهور هستند. بنابراین، داده‌های پیش‌آگهی بیماری نادر کلیوی در دنیای واقعی و کنونی برای ارزیابی داده‌های ایمنی و اثربخشی از آزمایش‌های بالینی و ارائه مبنایی برای مدل‌سازی اقتصادی برای تحلیل‌های مقرون‌به‌صرفه ضروری هستند.

با این حال، در چین، نفروپاتی IgA شایع ترین گلومرولونفریت اولیه مزمن است و نمی توان آن را به عنوان یک بیماری کلیوی نادر در نظر گرفت.

ثبت ملی بیماری های نادر کلیه انگلستان (RaDaR): بزرگترین مطالعه کوهورت در جهان در مورد بیماری های نادر کلیه

در سال 2010، انجمن نفرولوژی بریتانیا یک طرح راهبردی برای بیماری های نادر کلیوی راه اندازی کرد که شامل ایجاد یک ثبت ملی بیماری های کلیوی نادر (RaDaR) بود.

تا به امروز، RaDaR بیش از 30،000 بیمار را در 29 دسته بیماری از 108 مرکز بیماری کلیوی در بریتانیا شامل شده است. پیوندهای داده ای با آزمایشگاه های بیمارستانی و ثبت کلیه بریتانیا برقرار کرده است و می تواند اطلاعاتی را در مورد شروع درمان جایگزینی کلیه و مرگ به دست آورد. داده‌های کلیدی تایید شده نقطه پایانی بالینی در حال حاضر بزرگترین مطالعه ثبت بیماری کلیوی نادر در جهان است.

این مطالعه Lancet از داده‌های RaDaR برای توصیف جمعیت‌شناسی بالینی، ویژگی‌های بیماری، و نتایج کلیوی و بقای بیماران مبتلا به بیماری‌های نادر کلیوی در بریتانیا استفاده می‌کند.

در چین، کمیسیون ملی بهداشت در سال 2019 "اطلاعیه اداره کل کمیسیون بهداشت ملی در مورد انجام ثبت اطلاعات تشخیصی و درمانی موارد بیماری های نادر" را صادر کرد و از همه مناطق خواست تا به ثبت تشخیص و درمان توجه کنند. اطلاعات درمان موارد بیماری نادر برای موارد تازه تشخیص داده شده باید یکی پیدا شود، یک نمونه ثبت شود. و در مدیریت سازمانی و ثبت اطلاعات و مدیریت روزانه به خوبی انجام دهید.

موضوع روز جهانی کلیه امسال "سلامت کلیه برای همه: ترویج خدمات عادلانه پزشکی و شیوه های بهینه درمان دارویی" است. اعتقاد بر این است که با حمایت قوی کشور، درمان شخصی بیماران نادر کلیوی در کشور من نیز مؤثرتر و بیشتر خواهد شد. بهينه سازي.

تاریخ طبیعی 27285 بیمار مبتلا به بیماری نادر کلیوی آشکار می شود

این مطالعه شامل 27285 بیمار نادر کلیوی بود که بین 18 ژانویه 2010 تا 25 ژوئیه 2022 انتخاب شدند که شامل 28 نوع بیماری بود. میانگین زمان پیگیری 9.6 سال پس از تشخیص بود. شرکت‌کنندگان RaDaR در مقایسه با 2.81 میلیون بیمار مبتلا به بیماری مزمن کلیوی غربال‌نشده در بریتانیا (28% در مقابل 1% p<0.0001), but better survival (standardized mortality rate 0.42, p<0.0001 ).

سن در نارسایی کلیوی، سن مرگ، زمان از شروع دیالیز تا مرگ، زمان تشخیص تا رسیدن به آستانه eGFR خاص، و پنجره زمانی مناسب برای شرکت در کارآزمایی‌های بالینی درمانی (تعریف شده به عنوان آخرین eGFR بزرگتر یا مساوی 75 میلی لیتر در دقیقه) در بین بیماری های نادر کلیوی مختلف / 1.73 متر مربع تا اولین eGFR<30mL/min/1.73m2) and other aspects showed significant differences. The study reports in detail on renal and survival outcomes for each of the rare kidney diseases.

از نظر بیماری کلیه کیستیک، بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب (ADPKD) شایع ترین بیماری کلیوی ارثی است. بیماران معمولاً در 40 سالگی تشخیص داده می‌شوند، با میانگین بقای بیش از 70 سال و نرخ بقای کلیه 10-ساله 76%.

در مقابل، بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPKD) که در دوران نوزادی و اوایل کودکی رخ می دهد، با سرعت بیشتری پیشرفت می کند. کودکان در سن متوسط ​​8.7 سال تشخیص داده می شوند و در 19.3 سالگی به درمان جایگزین کلیه نیاز دارند. میزان بقای کلیوی 10-سال فقط 66 درصد است.

از نظر بیماری های گلومرولی، میانگین سنی بیماران مبتلا به نفروپاتی IgA در هنگام تشخیص 40.4 سال بود و eGFR آنها به 40mL/min/1.73m2 کاهش یافته بود. نزدیک به نیمی (48%) در عرض 10 سال به اورمی مبتلا شدند و پنجره زمانی کارآزمایی بالینی تنها 4 سال بود.

نفروپاتی غشایی معمولا در افراد میانسال و مسن رخ می دهد. سن متوسط ​​در هنگام تشخیص 56.8 سال است. eGFR هنوز 67.4mL/min/1.73m2 است. میزان بقای کلیه 10-سال 77% است. پنجره زمانی کارآزمایی بالینی 11.2 سال است. نفریت پرولیفراتیو مزانژیال/گلومرولوپاتی C3 (MPGN/C3G) نیز پیش آگهی کلی ضعیفی دارد، با نرخ بقای کلیوی 10-سالانه 67%.

سایر بیماری ها مانند فیبروز کیستیک، هیپراکسالوری و سایر بیماری های نادر کلیوی نیز پیشرفت های متفاوتی دارند. به طور کلی، خطر مرگ در بیماران RaDaR مبتلا به بیماری نادر کلیوی در طی 5 سال بیش از دو برابر جمعیت عمومی است و خطر مرگ در بیماران دیالیزی چهار برابر جمعیت عمومی است. اما در مقایسه با بیماران غربال نشده با مرحله 3-5 بیماری مزمن کلیوی، بیماران مبتلا به بیماری کلیوی نادر 58 درصد کمتر در معرض خطر مرگ بودند.

بیماری های نادر کلیوی نیازمند تشخیص و استراتژی های درمانی متفاوت از بیماری های مزمن کلیوی است

بر اساس داده های نمونه بزرگ RaDaR، این مطالعه تخمین های قابل اعتمادی از میزان کاهش عملکرد کلیه، خطر نارسایی کلیه و خطر مرگ در 28 بیماری نادر کلیوی ارائه می دهد.

نتایج نشان می دهد که به طور کلی، بیماران مبتلا به بیماری کلیوی نادر با جمعیت کلی بیماری مزمن کلیوی بسیار متفاوت هستند: آنها در معرض خطر بالاتری برای پیشرفت به اورمی در عرض 5 سال هستند، اما عمر طولانی تری دارند و با درمان دیالیز با سرعت بیشتری زنده می مانند. بنابراین نسبت بالایی از کل جمعیتی که نیاز به درمان جایگزین کلیه دارند.

شایان ذکر است، این مطالعه نشان داد که بیماران مبتلا به بیماری نادر کلیوی سریعتر از بیماران مبتلا به بیماری مزمن کلیوی غربال نشده پیشرفت می کنند، به ویژه در افراد زیر 65 سال، و مدل های خطر نارسایی کلیوی موجود نمی توانند پیش آگهی آنها را به درستی پیش بینی کنند.

ناهمگونی در پیش آگهی بین بیماری های نادر کلیوی مختلف، ارزش بالینی یک تشخیص واضح را برجسته می کند: نه تنها تصمیمات درمانی را تعیین می کند، بلکه امکان ارزیابی پیش آگهی و شناسایی بیماری ها و زیر گروه هایی را که بیشتر به درمان های جدید نیاز دارند، می دهد. نتایج تحقیقات برای بیماران در تصمیم گیری آگاهانه مفید است، مرجعی برای تصمیم گیری مدیران و ارائه دهندگان خدمات پزشکی فراهم می کند و همچنین می تواند زمینه ای را برای محققان برای طراحی مطالعات بالینی فراهم کند.

داده ها همچنین ممکن است بینشی در مورد اثربخشی درمان های موجود و زمان بهینه مداخله در طول دوره بیماری ارائه دهد. به عنوان مثال، بیماران مبتلا به سیستینوز اغلب در سنین پایین (متوسط ​​1.9 سال) تشخیص داده می شوند و عملکرد کلیه نسبتاً خوبی دارند. پس از درمان با داروهای سیستین، متوسط ​​سن نارسایی کلیه در مقایسه با حدود 9 سال قبل از درمان به 15.4 سال افزایش یافت. سن. با این حال، تحقیقات نیاز به یافتن درمان‌های جدیدی را که در محافظت از عملکرد کلیه مؤثرتر باشند، برجسته می‌کند.

در مقابل، بیماران مبتلا به واسکولیت مرتبط با ANCA قبلاً eGFR پایینی داشتند، اما عملکرد کلیه در این گروه به آرامی کاهش می‌یابد که احتمالاً منعکس کننده اثربخشی درمان‌های موجود است. پنجره زمانی برای آزمایش‌های بالینی نفروپاتی IgA بسیار کوتاه است، که نشان می‌دهد اگر مطالعه شامل بیمارانی باشد که برای سال‌ها تشخیص داده شده و عملکرد کلیوی آنها به خوبی حفظ شده است، ممکن است بیماران نادری که بیماری خفیف دارند، به‌طور ناخواسته انتخاب شوند که منجر به کاهش می‌شود. در حساسیت تشخیص اثر دارو.

بنابراین، ویژگی‌های دوره مشاهده‌شده هر بیماری ممکن است نیاز به مداخلات جدیدی داشته باشد که بهترین هدف را در تشخیص زودهنگام، نجات یا محافظت از عملکرد کلیه در طول پیشرفت بیماری، یا کاهش اثرات نامطلوب درمان طولانی‌مدت داشته باشد.

این مطالعه همچنین مشاهده کرد که در ADPKD، نفروپاتی IgA، MPGN/C3G و FSGS، بیماران زن در تشخیص جوان‌تر بودند و eGFR بالاتری داشتند. میانگین سنی برای نارسایی کلیه در هر دو جنس مشابه بود، اگرچه زنان مدت زمان بیشتری طول کشید تا به اورمی پیشرفت کنند.

این ممکن است منعکس کننده تشخیص زودهنگام در زنان اولیه به دلیل تماس بیشتر با سیستم مراقبت های بهداشتی باشد. بنابراین، اگر استراتژی‌های غربالگری اولیه برای این بیماری‌های نادر کلیوی در آینده معرفی شوند، ممکن است نیاز باشد که بیشتر در مورد جمعیت مردان هدف قرار گیرند.

به طور خلاصه، این مطالعه Lancet از داده های مقیاس بزرگ برای ارائه تخمین های قابل اعتماد از میزان کاهش عملکرد کلیه، خطر نارسایی کلیه و خطر مرگ در 28 بیماری نادر کلیوی استفاده می کند.

در جمعیت بیماری مزمن کلیوی انتخاب نشده، مرگ قبل از نارسایی کلیوی یک پیامد نامطلوب شایع است، در حالی که در بیماران مبتلا به بیماری کلیوی نادر، بقا بهتر است و بروز نارسایی کلیوی بسیار بیشتر است.

این بدان معناست که اگرچه راهبردهای کاهش خطر قلبی عروقی و سایر علل مرگ در جمعیت بزرگ مبتلا به بیماری مزمن کلیوی مهم است، بخش بزرگی از نارسایی کلیه به بیماری‌های نادر کلیوی مربوط می‌شود که با پیشرفت کاهش خطر قلبی عروقی قابل پیشگیری نیستند.

بنابراین، بیماران مبتلا به بیماری کلیوی نادر را باید از بیماری مزمن کلیوی به دلیل علل شایع تر متمایز کرد و بر اهمیت ارجاع زودهنگام، تشخیص واضح و نیاز به درمان های خاص برای بیماری نادر کلیوی برای کند کردن پیشرفت نارسایی کلیوی تاکید کرد. رفع موفقیت‌آمیز نیاز به درمان بیماری‌های نادر می‌تواند تأثیر بزرگ و مفیدی در کاهش نیاز به درمان جایگزین کلیه داشته باشد و از این طریق مزایای اقتصادی را برای سیستم مراقبت‌های بهداشتی فراهم کند.

به طور خلاصه، این مطالعه از داده‌های ثبت ملی بیماری‌های کلیوی نادر انگلستان استفاده کرد تا در ابتدا ویژگی‌های طبیعی بیماران مبتلا به بیماری‌های کلیوی نادر مختلف را آشکار کند و نشان داد که خطر نارسایی کلیه در آنها بسیار بیشتر از بیماران شایع بیماری مزمن کلیوی است. نرخ بقای آنها نیز به طور غیرمنتظره ای بالا بود.

این کشف سرنخ‌ها و دستورالعمل‌های مهمی را برای تحقیقات هدفمند بیشتر و توسعه استراتژی‌های تشخیص و درمان فردی در آینده فراهم می‌کند و برای بهبود پیش‌آگهی بیماران مبتلا به بیماری‌های نادر کلیوی اهمیت زیادی دارد.

ما انتظار داریم که مطالعات ثبتی مانند RaDaR به گسترش حجم نمونه ادامه دهد، انواع بیشتری از بیماری‌های کلیوی نادر را شامل شود، تجزیه و تحلیل طبقه‌بندی شده عمیق‌تری انجام دهد و شواهد واقعی بیشتری برای پیش‌بینی دقیق خطر و تشخیص و درمان شخصی‌سازی شده جمع‌آوری کند. در عین حال از همه جامعه می‌خواهد که به پیشگیری و درمان بیماری‌های نادر کلیوی توجه و حمایت کنند و سرمایه‌گذاری در تحقیقات پایه، تولید دارو، تشخیص غربالگری، درمان استاندارد و غیره را افزایش دهند تا بیماران بیشتر شوند. می تواند از پیشرفت پزشکی بهره مند شود و در اسرع وقت از شر بیماری خلاص شود. ، حق لذت بردن از زندگی بهتر.

سیستانچ چگونه بیماری کلیه را درمان می کند؟

سیستانچیک داروی گیاهی سنتی چینی است که برای قرن ها برای درمان بیماری های مختلف از جمله استفاده می شودکلیهبیماری. از ساقه های خشک شده به دست می آیدسیستانچدسرتیکولا، گیاهی بومی بیابان های چین و مغولستان است. اجزای اصلی فعال سیستانچ عبارتند ازفنیل اتانوئیدگلیکوزیدها, اکیناکوزید، واکتئوزید، که اثرات مفیدی بر سلامت کلیه دارند.

بیماری کلیوی که به عنوان بیماری کلیوی نیز شناخته می شود، به شرایطی اشاره دارد که در آن کلیه ها به درستی کار نمی کنند. این می تواند منجر به تجمع مواد زائد و سموم در بدن شود و منجر به علائم و عوارض مختلفی شود. سیستانچ ممکن است از طریق مکانیسم های مختلفی به درمان بیماری کلیوی کمک کند.

در مرحله اول، مشخص شده است که سیستانچ دارای خواص ادرارآور است، به این معنی که می تواند تولید ادرار را افزایش دهد و به دفع مواد زائد از بدن کمک کند. این می تواند به کاهش بار کلیه ها و جلوگیری از تجمع سموم کمک کند. با تقویت دیورز، سیستانچ ممکن است به کاهش فشار خون بالا، یکی از عوارض شایع بیماری کلیوی نیز کمک کند.

علاوه بر این، سیستانچ دارای اثرات آنتی اکسیدانی است. استرس اکسیداتیو، ناشی از عدم تعادل بین تولید رادیکال های آزاد و دفاع آنتی اکسیدانی بدن، نقش کلیدی در پیشرفت بیماری کلیوی ایفا می کند. این به خنثی کردن رادیکال های آزاد و کاهش استرس اکسیداتیو کمک می کند و در نتیجه از کلیه ها در برابر آسیب محافظت می کند. گلیکوزیدهای فنیل اتانوئیدی موجود در سیستانچ به ویژه در از بین بردن رادیکال های آزاد و مهار پراکسیداسیون لیپیدی موثر بوده اند.

علاوه بر این، سیستانچ دارای اثرات ضد التهابی است. التهاب یکی دیگر از عوامل کلیدی در ایجاد و پیشرفت بیماری کلیوی است. خواص ضد التهابی سیستانچ به کاهش تولید سیتوکین های پیش التهابی کمک می کند و از فعال شدن مسیرهای اجباری التهاب جلوگیری می کند، بنابراین التهاب در کلیه ها را کاهش می دهد.

علاوه بر این، سیستانچ دارای اثرات تعدیل کننده ایمنی است. در بیماری کلیوی، سیستم ایمنی بدن ممکن است دچار اختلال شود و منجر به التهاب بیش از حد و آسیب بافتی شود. سیستانچ با تعدیل تولید و فعالیت سلول های ایمنی مانند سلول های T و ماکروفاژها به تنظیم پاسخ ایمنی کمک می کند. این تنظیم ایمنی به کاهش التهاب و جلوگیری از آسیب بیشتر به کلیه ها کمک می کند.

علاوه بر این، سیستانچ با ترویج بازسازی لوله های کلیوی با سلول ها، عملکرد کلیه را بهبود می بخشد. سلول های اپیتلیال لوله های کلیوی نقش مهمی در فیلتراسیون و بازجذب مواد زائد و الکترولیت ها ایفا می کنند. در بیماری کلیوی، این سلول ها می توانند آسیب ببینند و منجر به آسیب عملکرد کلیه شوند. توانایی سیستانچ در ترویج بازسازی این سلول ها به بازیابی عملکرد مناسب کلیه و بهبود سلامت کلی کلیه کمک می کند.

علاوه بر این اثرات مستقیم بر کلیه ها، سیستانچ اثرات مفیدی بر سایر اندام ها و سیستم های بدن دارد. این رویکرد جامع به سلامت به ویژه در بیماری کلیوی مهم است، زیرا این وضعیت اغلب بر اندام ها و سیستم های متعددی تأثیر می گذارد. نشان داده شده است که che دارای اثرات محافظتی بر روی کبد، قلب و عروق خونی است که معمولاً تحت تأثیر بیماری کلیوی قرار می گیرند. سیستانچ با ارتقای سلامت این اندام ها به بهبود عملکرد کلی کلیه و جلوگیری از عوارض بیشتر کمک می کند.

در نتیجه، سیستانچ یک داروی گیاهی سنتی چینی است که قرن ها برای درمان بیماری کلیوی استفاده می شود. اجزای فعال آن دارای اثرات ادرارآور، آنتی اکسیدانی، ضد التهابی، تعدیل کننده سیستم ایمنی و بازسازی کننده است که به بهبود عملکرد کلیه و محافظت از کلیه ها در برابر آسیب بیشتر کمک می کند. سیستانچ اثرات مفیدی بر سایر اندام ها و سیستم ها دارد و آن را به یک رویکرد جامع برای درمان بیماری کلیوی تبدیل می کند.