آیا سندرم پلامر-وینسون می تواند با بیماری سلیاک مرتبط باشد؟

خلاصه: یک زن 16- ساله با شکایت اصلی مشکل در بلع به کلینیک بیمارستان ما مراجعه کرد. او سرگیجه خفیف و خستگی مکرر را گزارش کرد و کاهش وزن، تب، درد مفاصل یا سابقه اسهال را انکار کرد. نتایج آزمایشگاهی و فیزیکی وزن کم را نشان داد. سطوح پایین هموگلوبین، فریتین و ویتامین D؛ و تعداد گلبول های قرمز خون پایین است. ارزیابی بلع تارهای مری و مشکل بلع، به ویژه در مرحله حلق و آسپیراسیون را نشان داد. در ابتدا گمان می رفت که تظاهرات بالینی، از جمله تارهای مری، کم خونی فقر آهن (IDA) و مشکل در بلع، مربوط به سندرم پلامر-وینسون (PVS) باشد. با این حال، بررسی های بیشتر و یافته های پاتولوژیک چندین تظاهرات گوارشی مطابق با بیماری سلیاک (CD) را نشان داد. بر اساس این یافته، بیمار یک رژیم غذایی بدون گلوتن را برای مدیریت CD شروع کرد. پس از آن، او شروع به افزایش وزن کرد و به دنبال آن مشکل بلع برطرف شد. بنابراین، پزشکان باید هنگام انجام یک معاینه بالینی کامل با علائم CD آشنا باشند و سطح بالایی از سوء ظن را برای رد سایر علل و رسیدن به تشخیص دقیق حفظ کنند. همچنین توصیه می شود تمام بیمارانی که با IDA، وب مری و دیسفاژی مراجعه می کنند از نظر سی دی حتی در صورت عدم وجود اسهال غربالگری شوند.

سیستانچ می تواند به عنوان یک ضد خستگی و تقویت کننده استقامت عمل کند، و مطالعات تجربی نشان داده اند که جوشانده سیستانچ توبولوزا می تواند به طور موثری از سلول های کبدی و سلول های اندوتلیال آسیب دیده در موش های شناگر محافظت کند، بیان NOS3 را افزایش دهد و گلیکوژن کبدی را تقویت کند. سنتز، در نتیجه اعمال اثر ضد خستگی. عصاره Cistanche tubulosa غنی از گلیکوزید فنیل اتانوئید می تواند به طور قابل توجهی سطح کراتین کیناز، لاکتات دهیدروژناز و لاکتات سرم را کاهش دهد و سطح هموگلوبین (HB) و گلوکز را در موش ICR افزایش دهد و این می تواند با کاهش آسیب عضلانی نقش ضد خستگی ایفا کند. و به تاخیر انداختن غنی سازی اسید لاکتیک برای ذخیره انرژی در موش. قرص Cistanche Tubulosa به طور قابل توجهی زمان شنای تحمل وزن را طولانی کرد، ذخیره گلیکوژن کبدی را افزایش داد و سطح اوره سرم را پس از ورزش در موش کاهش داد و اثر ضد خستگی آن را نشان داد. جوشانده سیستانچی می تواند استقامت را بهبود بخشد و خستگی را در موش های ورزشکار تسریع کند و همچنین می تواند افزایش کراتین کیناز سرم را پس از تمرین بارگذاری کاهش دهد و فراساختار ماهیچه های اسکلتی موش ها را پس از ورزش نرمال نگه دارد که نشان دهنده تأثیر آن است. افزایش قدرت بدنی و ضد خستگی Cistanchis همچنین به طور قابل توجهی زمان بقای موش های مسموم با نیتریت را طولانی کرد و تحمل در برابر هیپوکسی و خستگی را افزایش داد.

بر روی سندرم خستگی مزمن کلیک کنید

【برای اطلاعات بیشتر:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】

کلید واژه ها: سندرم پلامر وینسون، بیماری سلیاک، دیسفاژی، شبکه مری، کم خونی فقر آهن

معرفی

سندرم پلامر-وینسون (PVS)، همچنین به عنوان سندرم براون-کلی شناخته می شود، یک بیماری نادر است که با دیسفاژی پس از کریکوئید، کم خونی فقر آهن (IDA) و شبکه های مری مشخص می شود. و گاهی با کاهش وزن همراه است. تارهای مری به بهترین وجه توسط یک مطالعه بلع ویدئو فلوروسکوپی (VFSS) شناسایی می شوند، اما می توان با استفاده از آندوسکوپی دستگاه گوارش نیز شناسایی کرد. در تصاویر VFSS، یک تار به صورت یک برآمدگی نازک در قسمت فوقانی مری یا ناحیه پس از کریکوئید ظاهر می شود که یک بخش دیستال طبیعی یا به طور قابل توجهی باریک شده و یک بخش پروگزیمال متسع شده است. پاتوژنز سندرم PVS ناشناخته است، اما چندین مطالعه 5،6 درمان با مکمل آهن می تواند به طور کامل دیسفاژی و تارهای مری را برطرف کند؛ با این حال، دیسفاژی می تواند در برخی از بیماران به دلیل تنگ شدن شدید مجرای مری ادامه یابد. به عنوان یک راه حل، نمی توان از پارگی و اتساع وب جلوگیری کرد.

از سوی دیگر، بیماری سلیاک (CD) نیز یکی از علل شناخته شده IDA است. CD به یک وضعیت مزمن حساس به گلوتن اشاره دارد که با آسیب مخاطی به روده کوچک و سوء جذب مواد مغذی مهم از جمله آهن مشخص می شود. CD همچنین می تواند در چندین تظاهرات بالینی، از جمله سندرم سوء جذب (به عنوان مثال، درد شکم، اسهال مزمن، و کاهش وزن)، کوتاهی قد، یا اختلالات حرکتی متعدد دستگاه گوارش ظاهر شود. بیماران مبتلا به CD ممکن است به ندرت دچار دیسفاژی شوند. با این حال، اگر وجود داشته باشد، مشکل می‌تواند برای ماه‌ها یا سال‌ها ادامه داشته باشد. 1،7-10 دیسفاژی در بیماران CD می‌تواند به صورت مشکل در بلع غذاها و مایعات جامد و گاهی حتی بزاق آنها ظاهر شود. به دلیل نوروپاتی است که منجر به اختلال حرکتی مری می شود. به گفته بری و همکاران، 7 بیماران مبتلا به CD ممکن است از سفتی در قفسه سینه نیز شکایت داشته باشند. مانند PVS، بیماران مبتلا به CD نیز می توانند دارای تارهای مری باشند. از این رو، در یک مطالعه انجام شده توسط Kundumadam و همکاران، 11، دو اثر مری در ناحیه گردن رحم در یک بیمار مبتلا به CD در طی یک مطالعه اصلاح شده بلع باریم (MBSS) یافت شد که نشان دهنده تارهای مری بود. مطالعات ارتباط بین تارهای سرویکس مری و CD را گزارش می‌کنند. 1،7،12،13 ظاهر تار می‌تواند پیامد مستقیم IDA باشد؛ بنابراین، مکمل‌های آهن می‌توانند تا حد زیادی مشکل بلع را بهبود بخشند.

اگرچه CD به تفصیل در ادبیات مورد بحث قرار گرفته است، 12،14 مطالعات کمی ویژگی های دیسفاژی مرتبط با CD و شباهت ها و تفاوت های بین CD و PVS را توصیف کرده اند (جدول 1). در این گزارش، شباهت بین CD و PVS با تمرکز بر مشکلات بلع مرتبط با هر دو بیماری، به ویژه مرحله حلقی بلع، برجسته شد.

گزارش موردی

یک زن 16- ساله با سابقه خانوادگی سی دی سلیاک (خاله و عمو) با شکایت عمدتاً از مشکل بلع غذای جامد به مدت شش ماه به کلینیک پزشکی خانواده مراجعه کرد. او این وضعیت را به‌عنوان احساس گیرکردن غذا در گلو و سینه‌اش توصیف کرد. او همچنین سرگیجه خفیف و خستگی مکرر را گزارش کرد. او کاهش وزن، تب، درد مفاصل و نداشتن سابقه اسهال را انکار کرد. اما در معاینه، وزن بیمار 44.7 کیلوگرم بود که بر اساس شاخص توده بدنی (BMI) نشان دهنده کمبود وزن او بود. وزن ایده آل برای قد او (166 سانتی متر) 59 کیلوگرم است. در معاینه بالینی، بزرگی لوزه ها، بزرگی تیروئید و ندول قابل لمس وجود نداشت. علاوه بر این، بیمار تحت آزمایشگاه‌های بالینی معمول قرار گرفت و مشخص شد که سطوح پایین هموگلوبین (66 گرم در لیتر)، فریتین (1.6)، ویتامین D (34.4) و تعداد گلبول‌های قرمز خون پایین (4.15) دارد. نتیجه سونوگرافی تیروئید (US) قابل توجه نبود. با خانواده تماس گرفته شد و توصیه شد که بیمار به دلیل درصد پایین هموگلوبین باید خون دریافت کند. با توجه به نتایج آزمایشگاهی و تظاهرات بالینی، او مبتلا به IDA مزمن تشخیص داده شد. برای ارزیابی بیشتر، بیمار تحت یک مطالعه بلع باریم قرار گرفت که توسط رادیولوژیست انجام شد، که آسپیراسیون به داخل نای را در نمای جانبی نشان داد. هیچ نشانه ای از رفلاکس، هیچ طرح غیرطبیعی مخاطی، هیچ نقص پرکننده، و باریک شدن یا بیرون زدگی غیر طبیعی مشاهده نشد. در طی این مدت، بیمار یک دوره (1 گرم) یک هفته ای مکمل آهن داخل وریدی (IV) (1 گرم) دریافت کرد و بهبود عملکرد بلع را گزارش کرد. سپس به دلیل آسپیراسیون که در مطالعه بلع باریم توسط رادیولوژیست مشاهده شد، توسط بخش پزشکی خانواده برای ارزیابی و مدیریت به کلینیک بلع ارجاع شد. پس از بررسی مطالعه باریم توسط تیم آسیب شناسی بلع، یک شبکه متمایز در مری، که شبیه PVS است، مشاهده شد. بنابراین، بیمار برای ارزیابی جامع کارایی بلع تحت ارزیابی فیبر نوری آندوسکوپی بلع (FEES) و VFSS قرار گرفت. FEES با حجم مایعات رقیق و غلیظ در 1 میلی لیتر، 3 میلی لیتر، 5 میلی لیتر و 10 میلی لیتر و با یک قاشق چای خوری و یک قاشق غذاخوری از غذاهای پوره شده و بافت نرم انجام شد. FEES دیسفاژی حلق را نشان داد که با ویژگی‌های زیر مشخص می‌شود: محرک بلع تاخیری در سطح دره با مایعات رقیق و غلیظ. باقی مانده در دره با تمام قوام. و آسپیراسیون بی صدا با مایعات رقیق و غلیظ، اما بدون آسپیراسیون با سایر سازگاری ها در طول مطالعه. بر اساس نتایج مطالعه FEES، بیمار مبتلا به دیسفاژی حلق سطح 3 (متوسط) تشخیص داده شد.

با توجه به اینکه یک تار در مری مشاهده شد و بیمار دچار دیسفاژی و IDA بود، در ابتدا به PVS مشکوک شد و این یافته با رادیولوژیست در میان گذاشته شد. یک هفته بعد، یک مطالعه VFSS توسط رادیولوژیست متخصص و آسیب شناس گفتار و زبان متخصص در بلع انجام شد. ارزیابی مراحل دهانی، حلقی، و مری بلع با نماهای جانبی و قدامی خلفی با استفاده از قوام نازک، ضخیم و خالص انجام شد. VFSS برای تأیید وجود مری که در مطالعه تصویربرداری باریم-میل قبلی ذکر کردیم، انجام شد.

از دیدگاه تیم آسیب شناسی بلع، VFSS چندین ویژگی بلع را نشان داد، از جمله بسته شدن تاخیری راه هوایی در حین بلع که منجر به آسپیراسیون بی صدا در حین بلع مایعات رقیق و غلیظ، نفوذ با پوره، یک محرک بلع تاخیری در سطح سینوس پیریفورم می شود. تمام قوام، باقیمانده در دره درجه 1 با مایعات رقیق و غلیظ، مقدار زیادی از باقیمانده با درجه پوره 2-3، که بر اساس ابزار درجه بندی Martin-Harris و همکاران 14 درجه بندی شد. با این حال، هیچ آرزویی با پوره وجود نداشت. پس از تکمیل مطالعه VFSS و بررسی نتایج، به این نتیجه رسیدیم که بیمار مبتلا به دیسفاژی حلق سطح 3 (متوسط) است که با آسپیراسیون خاموش با مایعات رقیق و غلیظ مشخص می شود. در طول مطالعه، یک ناهنجاری به صورت شبکه ای در مری مشاهده شد و به نظر می رسید که بیمار دچار دیسفاژی آتیپیک شده است. بنابراین، PVS به دلیل شباهت تظاهرات بالینی (یعنی تارهای مری و IDA) و ویژگی‌های تصویربرداری فلوروسکوپی ویدیویی مشکوک بود.

از دیدگاه رادیولوژیست، VFSS همچنین یک نقص رادیولوسنت محیطی، نازک و خطی را در یک سوم فوقانی مری در سطح C5 در نزدیکی عضله کریکوفارنژئوس نشان داد که نشان دهنده یک شبکه مری با اندازه تقریباً 0 است. سانتی متر (شکل 1). تار از دیواره قدامی مری منشأ می گیرد و تا حدی در داخل لومن مری به سمت عقب بیرون می زند، که باعث اتساع خفیف می شود، با عبور کنتراست جت مشخصه از مجرای باریک شده، که به عنوان "جت-پدیده" مری شناخته می شود. آسپیراسیون خفیف حنجره نیز قابل ذکر است (شکل 1). کدورت طبیعی بقیه مری، بدون هیچ شواهدی از تنگی یا انسداد مشاهده شد. علاوه بر این، هیچ نقص پرکننده یا زخم آشکار دیگری مشاهده نشد. در طول مانور ترندلنبورگ، هیچ نشانه ای از رفلاکس معده به مری وجود نداشت. موقعیت محل اتصال معده به مری تغییر نکرده بود، بدون هیچ شواهدی از فتق هیاتوس. یک مطالعه بعدی بلع باریم، پس از اینکه بیمار با مکمل آهن داخل وریدی درمان شد، کدورت طبیعی مری با وضوح کامل تار مری و بدون آسپیراسیون حنجره را نشان داد (شکل 2).

در زمینه بالینی IDA شدید و تشکیل وب، PVS ممکن است پیشنهاد شود. برای نتایج قطعی، همبستگی بالینی توصیه می شود. بنابراین، مورد ارجاع و با تیم گوارش (GI) برای رد PVS مورد بحث قرار گرفت. Esophagogastroduodenoscopy انجام شد و هم یک حلقه مری متحدالمرکز را در استراحت پانکراس فوقانی مری در ناحیه پرپیلور و یک ظاهر اسکالوپ D1 و D2 را نشان داد. بیوپسی های متعددی از مری، ناحیه پره پیلور و دوازدهه برای بررسی هیستوپاتولوژی گرفته شد. یافته ها نشان دهنده ازوفاژیت ریفلاکس خفیف، دیسپلازی منفی و بدخیمی، گاستریت فعال مزمن متوسط ​​تا شدید، وجود ارگانیسم هلیکوباکتر پیلوری، آتروفی کامل پرزهای دوازدهه، هیپرپلازی کریپت، سرولوژی مثبت برای ترانس گلوتامیناز IgA بافتی و اپیتلیوز داخل اپیتلیالی بود. همه اینها با CD مطابقت دارند. بنابراین، PVS توسط تیم GI رد شد و CD به عنوان تشخیص بیماری تایید شد. پس از تشخیص CD، بیمار رژیم غذایی بدون گلوتن را شروع کرد. پس از آن، بیمار افزایش وزن را گزارش کرد و هیچ شکایتی از بلع یا احساس دیگری از گیرکردن غذا در گلو یا قفسه سینه نداشت. ارزیابی کنار بالین انجام شد و مرحله دهانی و حلقی غیرقابل توجه را نشان داد، بدون هیچ نشانه‌ای از آسپیراسیون در طول ارزیابی.

VFSS پس از چهار ماه برای ارزیابی مجدد بیمار، با مایعات رقیق و غلیظ 1 میلی‌لیتری، 3 میلی‌لیتری، 5 میلی‌لیتری و 10 میلی‌لیتری و یک قاشق غذاخوری غذاهای پوره شده و بافت نرم انجام شد. یافته های اصلی بلع تاخیر در بسته شدن راه هوایی با مایع رقیق بود. محرک بلع تاخیری در سطح سینوس های پیریفورم با مایع نازک محرک تاخیری بلع در سطح دره با مایع غلیظ، پوره و باقیمانده غذای نرم در والکولای درجه 1 با مایعات رقیق و غلیظ و پوره بدون آسپیراسیون با هیچ قوام. و نفوذ عمیق با مایعات رقیق. سرعت بلع بیمار در مقایسه با VFSS قبلی بهبود یافته است، زیرا او با دیسفاژی حلقی سطح 5 (خفیف) همراه با نفوذ عمیق مایع رقیق مواجه شد. VFSS دو ماه بعد برای ارزیابی مجدد بیمار تکرار شد. نتایج فقط بقایای بسیار ملایم در دره با پوره درجه 1 و بدون آسپیراسیون با مایع رقیق، مایع غلیظ و پوره و یک محرک بلع تاخیری در سطح دره با مایعات و پوره رقیق و غلیظ را نشان داد. با یک مایع رقیق نفوذ وجود دارد. VFSS مشخص کرد که بیمار با بلع طبیعی (سطح 7) مراجعه کرده است. رضایت شرکت از سرپرست بیمار اخذ شد.

بحث

در این گزارش مورد، نویسنده یک مورد جالب از دیسفاژی را شرح داده است که IDA آن با CD مرتبط است. بیمار دچار دیسفاژی حلق سطح 3 (متوسط) شد که با آسپیراسیون همراه با کمبود آهن به عنوان علامت CD مشخص می شود. شباهت مشخصی بین CD و PVS در مورد کمبود آهن و ویژگی های مری مشاهده شده در VFSS وجود داشت. VFSS یک شبکه را در مری نشان داد که مشخصه PVS است.

در مطالعه حاضر، بیمار با احساس گیرکردن غذا در گلو و قفسه سینه خود مراجعه کرد. مطالعات مشابه یک مورد CD مرتبط با دیسفاژی را گزارش کردند که با احساس گیرکردن غذای جامد در قفسه سینه و/یا گلوی بیمار مشخص می‌شود. 15،20 تاخیر در بلع باعث می‌شود که بولوس به سمت سینوس‌های پیریفورم هدایت شود که ممکن است باعث نفوذ یا آسپیراسیون شود. . در مورد ما، بیمار به دلیل کاهش حس و تأخیر در بلع، بی‌صدا با مایعات رقیق و غلیظ آسپیره می‌کرد. همانطور که در MBSS اشاره شد، تاخیر در بلع باعث تاخیر در بسته شدن راه هوایی و در نتیجه منجر به آسپیراسیون شد. Kahrilas21 پیشنهاد کرد که تاخیر در بسته شدن راه هوایی می تواند باعث مشکلات بلع شود. بسته شدن تاخیری حنجره می تواند به دلیل کج شدن قدامی غضروف های آریتنوئید در برابر قاعده اپی گلوت و کاهش گردش هیولارنژیال به دلیل پایین آمدن اپی گلوت رخ دهد.

بیماران مبتلا به CD ممکن است از دیسفاژی رنج ببرند، که با سفتی قفسه سینه مشخص می شود، به عنوان تظاهرات اولیه بیماری، که مورد بیمار در مطالعه حاضر بود. پس از بررسی، بیمار با دیسفاژی حلقی سطح 3 (متوسط) مراجعه کرد. اگرچه بسیاری از مطالعات بیماران CD را به عنوان مشکلات بلع توصیف می‌کنند، اما شدت دیسفاژی یا ویژگی‌های بلع را در FEES یا VFSS مشخص نکرده‌اند و تقریباً هیچ مطالعه‌ای آسپیراسیون مرتبط با CD را گزارش نکرده است.

VFFS در مطالعه حاضر 3 بار انجام شد. اولین VFFS برای تأیید وجود وب گزارش نشده در مطالعه وعده غذایی باریم که توسط رادیولوژیست انجام شد و برای ارزیابی فاز حلق دهان انجام شد. VFFS دوم چهار ماه پس از تشخیص دیسفاژی و سومین VFFS شش ماه بعد انجام شد. در اولین VFFS، بیمار با بسیاری از ناهنجاری های بلع فوق الذکر مراجعه کرد. با این حال، در آخرین VFFS، ویژگی های دیسفاژی پس از مدیریت صحیح مربوط به تشخیص CD به طور قابل توجهی بهبود یافته بود.

همانطور که قبلا گزارش شده بود، یک شبکه مشهود بود و آزمایشگاه ها کمبود آهن را نشان دادند. طبق متون، کمبود آهن می تواند باعث دیسفاژی دهان، حلق و مری شود. 22،23 IDA مزمن نیز می تواند علت مستقیم تارهای مری باشد. 5،6،24 تارها می توانند به صورت برآمدگی های نازک یا آثار مری در قسمت فوقانی مری ظاهر شوند. یا ناحیه پس از کریکوئید در بیماران مبتلا به CD.3،4،11 بیماران دارای تار معمولاً با دیسفاژی اوروفارنکس برای مواد جامد مراجعه می کنند، اما به دلیل موقعیت نزدیک آنها، آسپیراسیون deglutition ممکن است رخ دهد.25 در مورد ما، به نظر می رسد که کمبود آهن، که ناشی از CD، 26،27 به طور غیرمستقیم در بروز دیسفاژی نقش داشته است، زیرا بیمار پس از دریافت یک دوره (1 گرم) یک هفته ای مکمل آهن IV، بهبود در بلع را گزارش کرده است. کمبود آهن نیز تا حد زیادی به تشکیل یک شبکه نسبت داده می شود زیرا وب به سرعت دوره مکمل آهن را بدون نیاز به اتساع مکانیکی برای حذف تار حل کرده است.

چندین مطالعه ناپدید شدن کامل دیسفاژی پس از درمان CD را گزارش کرده اند. 7،28 برای مثال، مطالعه ای که توسط لی و همکاران انجام شد گزارش داد که مشکلات بلع بیمار پس از 8 ماه مدیریت CD با استفاده از یک رژیم غذایی بدون گلوتن برطرف شد. مطالعات دیگر اتساع مکانیکی را به عنوان یک روش درمانی برای تنگی مری مرتبط با CD گزارش کردند. مدیریت CD انتخاب شده برای بیمار در مطالعه حاضر شامل رژیم غذایی بدون گلوتن و اصلاح رژیم بلافاصله پس از تشخیص CD بود. رژیم غذایی به مایعات غلیظ و رژیم غذایی نرم محدود می شد. پس از مدتی، بیمار شروع به بهبود کرد، سطح آهن به طور قابل توجهی افزایش یافت و علائم و نشانه های دیسفاژی حلق به طور کامل ناپدید شد. علاوه بر این، بیمار وزن اضافه کرد و هیچ احساس دیگری از گیرکردن غذا در گلو یا قفسه سینه خود نداشت. بنابراین، تمام این ارائه ها نشان می دهد که دیسفاژی توسط CD فعال ایجاد شده است.

این مبهم باقی می ماند که آیا CD و PVS مرتبط هستند یا خیر. در مورد ویژگی‌های VFSS و تظاهرات بالینی آن به‌ویژه در کشور ما اطلاعات موجود کم است. با این حال، CD را می توان به عنوان PVS در بیماران مبتلا به دیسفاژی، کمبود آهن و تارهای مری به اشتباه تشخیص داد. با این حال، اگر مری به اندازه کافی گشاد نشده باشد، به نظر می رسد که کمی باریک شده است، و بنابراین، تارهای مری به راحتی از بین می روند. همانطور که باریم بولوس از دهان به مری می رود. اگرچه تظاهرات بالینی و ویژگی‌های فلوروسکوپی ویدیویی در CD و PVS مشابه است، اطلاعات محدودی در ادبیات مربوط به بررسی شباهت‌های آنها وجود دارد. به گفته دیکی و مک کانل، 1 اکثر افراد مبتلا به تارهای مری دهانه رحم به طور منظم از نظر سی دی معاینه نمی شوند. به دلیل عدم آگاهی، CD ممکن است در بسیاری از بیماران مبتلا به تارهای مری گردنی تشخیص داده نشده باشد.1 مطالعه دیگری که توسط Hefaiedh31 انجام شد، دو مورد از CD را که به عنوان PVS معرفی شدند، توصیف کرد که بر اهمیت غربالگری برای CD در بیماران مبتلا به PVS تاکید می کند. بنابراین، پزشکان باید هنگام رد سایر علل و رسیدن به تشخیص دقیق، محتاط و کاملاً از این تشخیص افتراقی آگاه باشند. قابل توجه، یکی از محدودیت های مطالعه این است که مطالعه FEES تنها یک بار انجام شده است. باید از دیدگاه دیگری تکرار می شد نه اینکه فقط بر بهبودی که در VFSS اشاره شده است تکیه شود. اگرچه VFFS استاندارد طلایی در ارزیابی چنین مواردی در نظر گرفته می شود، تکرار FEES برای مقایسه آن با اولین ارزیابی قویاً توصیه می شود.

نتیجه

انجام یک بررسی دقیق و حفظ سطح بالایی از سوء ظن برای جلوگیری از تشخیص اشتباه مهم است. به نظر می رسد که CD و PVS تا حد زیادی تظاهرات بالینی مشابهی دارند، به ویژه در ارائه مشکلات بلع، شبکه مری، و کمبود آهن. با این حال، CD شامل یافته های پاتولوژیک اضافی مربوط به تظاهرات گوارشی است که با آسیب مخاطی به روده کوچک و سوء جذب مواد مغذی مهم از جمله آهن مشخص می شود. همانطور که در این گزارش مورد نشان داده شد، بین کمبود آهن، شبکه مری و سی دی ارتباط وجود دارد. بنابراین، تمام بیمارانی که با این علائم مراجعه می کنند باید حتی در صورت عدم وجود اسهال از نظر CD غربالگری شوند. در مطالعه حاضر ابتدا از مکمل آهن برای بیمار استفاده شد و بهبود مشکل بلع گزارش شد. پس از تشخیص CD، دیسفاژی پس از یک رژیم غذایی بدون گلوتن به طور کامل برطرف شد. در این گزارش، شباهت بین CD و PVS را برجسته کردیم و مشکل بلع ارائه شده توسط بیمار، به ویژه در فاز حلقی و آسپیراسیون را به طور کامل شرح دادیم. مطالعات بیشتری برای توصیف تظاهرات بالینی PVS و CD و درک فیزیولوژی و همبستگی تشریحی بین این دو بیماری، به ویژه دیسفاژی در فازهای حلق و مری، مورد نیاز است.

تاییدیه اخلاق

این مطالعه از نظر اخلاقی توسط هیئت بازبینی سازمانی (IRB) در دانشگاه پرنسس نوره بنت عبدالرحمن (IRB: 23-0103) و بیمارستان دانشگاه ملک عبدالله بن عبدالعزیز (IRB: 23-0029)، ریاض، عربستان سعودی تأیید شد.

رضایت برای مشارکت

رضایت نامه کتبی آگاهانه از سرپرست بیمار برای شرکت و انتشار این گزارش اخذ شد. در صورت درخواست، یک نسخه از مجوز کتبی برای بررسی توسط سردبیر این مجله موجود است.

منابع مالی

بودجه ای برای گزارش وجود ندارد.

افشای

نویسندگان اعلام می کنند که هیچ منافع رقابتی ندارند.

منابع

1. Dickey W, McConnell B. بیماری سلیاک که به عنوان سندرم Paterson-Brown Kelly (Plummer-Vinson) نشان داده می شود. من جی گاستروانترول هستم. 1999؛ 94 (2): 527-529.

2. Karthikeyan P، Aswath N، Kumaresan R. Plummer Vinson Syndrome: یک سندرم نادر در مردان با بررسی ادبیات. کیس رپ دنت. 2017؛ 2017: 2-7. doi:10.1155/2017/6205925

3. Ekberg O, Nylander G. تارها و تشکیلات تار مانند در حلق و مری گردنی. تشخیص تصویربرداری 1983؛ 52 (1): 10-18.

4. Ekberg O, Nylander G. سینرادیوگرافی مرحله گلودگی حلق در 250 بیمار مبتلا به دیسفاژی. برادر جی رادیول. 1982؛ 55 (652): 258-262.

5. Tahara T، Shibata T، Okubo M، و همکاران. یک مورد سندرم پلامر-وینسون که بهبود سریع دیسفاژی و شبکه مری را پس از دو هفته درمان با آهن نشان می‌دهد. Case Rep گاستروانترول. 2014؛ 8 (2): 211-215. doi: 10.1159/000364820

6. Harmouch F, Liaquat H, Chaput KJ, Geme B. سندرم پلامر-وینسون: یک علت نادر دیسفاژی در یک هشت ساله. Am J Case Rep. 2021؛ 22 (1): 18-21. doi:10.12659/AJCR.929899

7. بری ای سی، نکشابندی ر، کنار او، و همکاران. گزارشات مختصر مورد ajg – گزارشات مختصر مورد ژانویه 1999. گوارش. 2016؛ 3 (3): 183-185. doi:10.1016/S0009-9260(81){11}}

8. Goel A، Bakshi SS، Soni N، و همکاران. گزارشات مختصر مورد ajg – گزارشات مختصر مورد ژانویه 1999. گوارش. 2017؛ 10 (4): 183-185. doi: 10.1053/j. gastro.2015.01.044

9. Kelly CP، Bai JC، Liu E، Leffler DA. پیشرفت در تشخیص و مدیریت بیماری سلیاک. گوارش. 2015؛ 148 (6): 1175-1186. doi:10.1053/j.gastro.2015.01.044

10. Alli-Akintade L، Chokhavatia S، Zhu H. "بلع سخت": دیسفاژی ناشی از ازوفاژیت ائوزینوفیلیک در بیمار بزرگسال مبتلا به سلیاک: 967. Off J Am Coll Gastroenterol ACG. 2013؛ 108: S288.

11. Kundumadam SD، Tama M، Naffouj S، Kathi P. Plummer Vinson نشانگان در یک زن جوان آفریقایی آمریکایی: یک موجود نادر: 1776. Off J Am Coll Gastroenterol ACG. 2018؛ S1013.

12. Sinha SK، Nain CK، Udawat HP، و همکاران. شبکه مری دهانه رحم و بیماری سلیاک. جی گاستروانترول هپاتول. 2008؛ 23 (7 PT1): 1149-1152.

13. Buyukkaya P، Aslan NA، Aktimur SH، و همکاران. سندرم پاترسون-کلی در بیمار مبتلا به بیماری سلیاک. J Exp Clin Med. 2016؛ 33 (3): 167-169.

14. Martin-Harris B, Brodsky MB, Michel Y, et al. ابزار اندازه گیری MBS برای اختلال بلع-MBSimp: ایجاد یک استاندارد. دیسفاژی. 2008؛ 23 (4): 392-405.

15. Lee A, Tobin M, Cherian J, Chawla A. Dysphagia as a Presentation of Celiac Disease. ACG Case Reports J. 2020;7(4):e00359.

16. باکشی اس اس. سندرم پلامر وینسون - آیا در مردان شایع است؟ Arq Gastroenterol. 2015؛ 52 (3): 250-252.

17. Sanai FM, Mohamed AE, Al Karawi MA. دیسفاژی ناشی از سندرم پلامر-وینسون است. آندوسکوپی 2001؛ 33 (05): 470-470.

18. Novacek G. سندرم پلامر-وینسون. Orphanet J Rare Dis. 2006؛ 1 (1): 1-4. doi:10.1186/1750-1172-1-36

19. O'Neil KH، Purdy M، Falk J، Gallo L. مقیاس نتیجه و شدت دیسفاژی. دیسفاژی. 1999؛ 14 (3): 139-145. doi: 10.1007/PL00009595

20. Huckabee ML, Flynn R, Mills M. گسترش گزینه های توانبخشی برای دیسفاژی: آموزش بلع مبتنی بر مهارت. دیسفاژی. 2022.

21. Kahrilas PJ، Lin S، Rademaker AW، Logemann JA. حفاظت از راه های هوایی مختل شده: یک تجزیه و تحلیل ویدئویی فلوروسکوپی از شدت و مکانیسم گوارش. 1997؛ 113 (5): 1457-1464.

22. علی SN، سهیل R، یوسف F، Rajput S، شاه S. ارتباط کمبود آهن با دیسفاژی. مقاله مروری 2020؛ 3 (1): 76-81.

23. Miranda A. انقباضات مری و ترانزیت اوروفارنکس و مری در بیماران مبتلا به کم خونی فقر آهن. من جی گاستروانترول هستم. 2003؛ 98 (5): 1000-1004.

24. Bredenkamp JK، Castro DJ، Mickel RA. اهمیت پر شدن آهن در مدیریت سندرم پلامر-وینسون حنجره. 1990؛ 99 (1): 51-54.

25. کوک آی جی. دیسفاژی اوروفارنکس. Gastroenterol Clin North Am. 2009؛ 38 (3): 411-431. doi:10.1016/j.gtc.2009.06.003

26. Talarico V، Giancotti L، Mazza GA، Miniero R، Bertini M. کم خونی فقر آهن در بیماری سلیاک. مواد مغذی. 2021؛ 13 (5): 1-11. doi:10.3390/ nu13051695

27. Stefanelli G, Viscido A, Longo S, Magistroni M, Latella G. کم خونی فقر آهن مداوم در بیماران مبتلا به سلیاک علیرغم رژیم غذایی بدون گلوتن. مواد مغذی. 2020؛ 12 (8): 1-19. doi:10.3390/nu12082176

28. Goyal O. بیماری سلیاک ارائه با دیسفاژی: یک بیماری شایع با تظاهرات نادر. تروپ گاستروانترول 2019؛ 40 ​​(3): 1-3.

29. Solt J، Bajor J، Moizs M، Grexa E، Horváth PÖ. اختلال عملکرد کریکوفارنکس اولیه: درمان با اتساع کاتتر با بالون. دستگاه گوارش Endosc. 2001؛ 54 (6): 767-771. doi:10.1067/mge.2001.118442

30. Wanamaker R, Grimm I, Encyclopedia of Gastroenterology. گوارش. 2004؛ 1274: 1274-1275. doi:10.1053/j.gastro.2004.08.036

31. Hefaiedh R، Boutreaa Y، Ouakaa-Kchaou A، و همکاران. ارتباط سندرم پلامر وینسون با بیماری سلیاک عرب جی گاستروانترول. 2013؛ 14 (4): 183-185. doi:10.1016/j.ajg.2013.10.003

【برای اطلاعات بیشتر:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】