بیماری کلیوی مرتبط با IgG4 با درگیری خارج کلیوی که در FDG PET/CT نشان داده شد

خلاصه

بیماری کلیوی مرتبط با ایمونوگلوبولین G4 (IgG4) یک موجود بالینی نسبتاً نادر است و معمولاً به عنوان یک تظاهرات خارج پانکراس پانکراتیت خود ایمنی مرتبط با IgG4 رخ می دهد. ما یافته‌های تصویربرداری یک بیمار را توصیف می‌کنیم که با بیماری مربوط به چند عضوی راجعه مرتبط با IgG4، شامل کلیه‌ها/حالب‌های دوطرفه، روده کوچک پروگزیمال، و چندین غدد لنفاوی شکمی و خارج از شکم مراجعه کرده است.

کلید واژه ها

2-فلورو-2-دئوکسی گلوکز؛ ایمونوگلوبولین G4؛ بیماری کلیوی مرتبط با ایمونوگلوبولین G4. التهابی؛ کلیه; توموگرافی گسیل پوزیترون/توموگرافی کامپیوتری.مزایای سیستانچ.

برای خرید اینجا کلیک کنیدمکمل های سیستانچ

تاریخچه پرونده

یک مرد 52 ساله با سابقه تنگی صفراوی مرتبط با ایمونوگلوبولین G4 (IgG4)، تحت درمان با استروئیدها در سال 2017، با افزایش دفعات مدفوع و کاهش وزن به مدت 2 ماه مراجعه کرد. گزارش های خون میانگین تعداد کل گلبول های سفید خون را با افزایش تعداد ائوزینوفیل های افتراقی - 13 درصد (متوسط<6%), absolute eosinophil count ‑ 1190 cells (normal <450 cells/cumm), normal lactate dehydrogenase ‑ 142 IU/L (normal <450 IU/L), and elevated serum IgG4 subclass ‑ 353 mg/dL (normal range for >18 سالگی: 3-201 میلی گرم در دسی لیتر). آنالیز معمول ادرار هیچ گونه عفونت/پروتئینوری را نشان نمی دهد و سیتولوژی ادرار یک بدخیمی منفی بود. بیوپسی با هدایت کولونوسکوپی حاکی از کولیت بود. با توجه به سابقه شناخته شده بیماری مرتبط با IgG4، توموگرافی/توموگرافی کامپیوتری انتشار پوزیترون 18F-2-فلورو-2-دئوکسی گلوکز (FDG) کل بدن (PET/CT) انجام شد که جذب FDG را در ضخیم شدن منتشر لگن نشان داد. کلیه های دو طرفه [شکل 1a-g، فلش های زرد، لگن کلیه چپ - SUV_حداکثر‑ 11.32] و حالب پروگزیمال دو طرفه [فلش های سفید، شکل 1e، حالب چپ - SUV_حداکثر‑ 4.45] با مجرای ادرار صاف و واضح [شکل 1b-d، فلش های قرمز]. در فوروزماید تاخیری پس از تزریق داخل وریدی (IV)، تصاویر PET/CT تاخیری، تراکم بافت نرم را در لگن دوطرفه بدون احتباس کنتراست تاخیری نشان دادند [شکل 1f، سر فلش‌های زرد] و با جذب مداوم FDG در دیواره دو طرفه لگن/حالب [شکل] 1 گرم، سر فلش سفید]. علاوه بر این، FDG PET/CT افزایش جذب FDG را در گره های بزرگ مزانتر/خلفی صفاق/لگنی (با رشته های چربی مزانتریک اطراف) و ضخیم شدن خفیف دیواره در پروگزیمال روده کوچک و پروگزیمال روده بزرگ نشان داد [شکل 2a-c، فلش های زرد] . افزایش جذب FDG خارج از شکم نیز در لوزه‌های دوطرفه و بزرگ شدن گره‌های زیر بغل و گردنی دو طرفه مشاهده شد [شکل‌های 1a و 2d]. با توجه به تاریخچه بیمار، تصویربرداری فعلی و بررسی های خون، تشخیص عود بیماری کلیوی مرتبط با IgG4 (IgG4-RKD) بدون نیاز به بیوپسی مجدد مشخص شد. بیمار با استروئیدها تحت درمان قرار گرفت که متعاقباً بهبود بالینی خوبی نشان داد.

بحث

IgG4-RKD یک بیماری نسبتاً تازه شناخته شده پس از گزارش‌های فراوان مرتبط با بروز آن در بیماران مبتلا به پانکراتیت خودایمنی است. ] ویژگی های تصویربرداری که به بهترین وجه در سی تی توصیف می شود، ویژگی ها و اغلب اولین تظاهرات شناخته شده این بیماری هستند. به نظر می رسد شایع ترین الگوی گزارش شده در CT ضایعات چندگانه گرد با چگالی کم در قشر دو طرفه کلیه باشد. سایر الگوهای کمتر شایع گزارش شده بزرگ شدن منتشر هر دو کلیه یا ضخیم شدن منتشر لگن با سطح صاف داخل مجرای (همانطور که در مورد ما دیده می شود)، یا به ندرت، بیماری ممکن است به صورت یک توده کلیه هیپوواسکولار منفرد ظاهر شود. این ظواهر رادیولوژی مشخصه همراه با پروفایل های سرولوژیکی می تواند به تمایز بیماری کلیوی مرتبط با IgG4 از سایر بیماری های سیستمیک تقلیدکننده (مانند پیلونفریت، لنفوم، سارکوئیدوز، واسکولیت، بدخیمی های کلیوی و بیماری کستلمن) کمک کند.[4،5]

IgG4‑related fibroinflammatory disease may virtually involve every other organ including the pancreas (most common), liver, bile ducts, stomach, salivary glands, thyroid, kidneys, and colon.[6‑8] Due to the same reason, the clinical symptoms are variable/nonspecific, often leading to delay in diagnosis and thereby threatening organ function. Growing evidence over the past half‑decade favors the use of PET/CT as a one‑stop shop for imaging IgG4‑related diseases for diagnosis, guiding biopsy, and treatment response evaluation.[9,10] Detecting extra‑renal involvement at baseline appears to be the most important indication of using FDG PET/CT in IgG4‑RKD.[11,12] Appropriate use of PET/CT should be guided by the serum IgG4 levels, as the probability of detecting multiorgan disease is >80% if the serum IgG4 levels are two times the upper limit of normal (i.e., >270 mg/dL، حد طبیعی کمتر یا مساوی 135 mg/dL).[13] یکی دیگر از کاربردهای بالقوه FDG PET/CT در این بیماری در جلوگیری از تشخیص بافت تهاجمی، به ویژه در شرایط بیماری عود کننده است.

FDG PET/CT (توموگرافی گسیل پوزیترون فلورودوکسی گلوکز/توموگرافی کامپیوتری) یک روش تصویربرداری است که برای سال‌ها در تشخیص تومور و ارزیابی پاسخ درمانی استفاده می‌شود. با این حال، در سال های اخیر به عنوان یک ابزار تصویربرداری ارزشمند در ارزیابی بیماری کلیوی مرتبط با IgG (IgG4-RKD) با درگیری خارج کلیوی نیز شناخته شده است.

IgG4-RKD به طور فزاینده ای به عنوان یک اختلال التهابی چند سیستمی شناخته می شود که می تواند نه تنها کلیه ها بلکه سایر اندام ها مانند پانکراس، غدد بزاقی، سیستم تنفسی، خلف صفاق، آئورت، بافت اطراف چشم و غده تیروئید را نیز تحت تأثیر قرار دهد. . با ارتشاح لنفوپلاسمی، فیبروز، فلبیت محو کننده و ارتشاح ائوزینوفیلیک مشخص می شود. تظاهرات بالینی می تواند متفاوت باشد و اغلب غیر اختصاصی است، که تشخیص را بدون تایید بافت شناسی دشوار می کند.

روش‌های تصویربرداری سنتی مانند اولتراسوند، توموگرافی کامپیوتری (CT) و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) اغلب در ارزیابی IgG4-RKD استفاده می‌شوند. CT جزئیات تشریحی عالی کلیه را ارائه می دهد، اما اطلاعات مهم در مورد فعالیت متابولیک را از دست می دهد، در حالی که MRI فاقد ویژگی است و به ماده حاجب گادولینیوم وابسته است. با توجه به این محدودیت ها، علاقه فزاینده ای به FDG PET/CT در ارزیابی IgG4-RKD وجود دارد.

هربا سیستانچ

FDG PET/CT امکان ارزیابی همزمان فعالیت متابولیک، محلی سازی آناتومیکی و وسعت بیماری را فراهم می کند و می تواند به ویژه در شناسایی درگیری خارج کلیوی در بیماران مبتلا به IgG4-RKD مفید باشد. این تکنیک از فلورودوکسی گلوکز، یک آنالوگ گلوکز برچسب‌گذاری شده با ایزوتوپ رادیواکتیو فلوئور-18 استفاده می‌کند که توسط سلول‌هایی با نرخ متابولیسم گلوکز بالا مانند سلول‌های بدخیم جذب می‌شود. به این ترتیب، در تشخیص بدخیمی با درجه پایین و چالش های تشخیصی خوش خیم مانند تمایز بین IgG4-RKD و بدخیمی موثر است.

یکی از مزایای FDG PET/CT در ارزیابی IgG4-RKD حساسیت بالای آن در تشخیص درگیری خارج کلیوی است. در مطالعه ای که توسط Ebbo و همکاران انجام شد، FDG PET/CT توانایی شناسایی تظاهرات خارج کلیوی را در 69 درصد از افراد در طول بیماری مرتبط با IgG (IRD) نشان داد، که نشان می دهد این تکنیک حساس تر از روش های تصویربرداری مرسوم مانند CT یا MRI. این مطالعه همچنین نشان داد که FDG PET/CT می تواند در تشخیص بیماری Castleman چند مرکزی (MCD) از IRD مفید باشد.

علاوه بر این، FDG PET/CT پیامدهای مهمی در شناسایی الگوهای خاص توزیع و تمایز بین بیماری فعال و غیرفعال و هدایت روش‌های درمانی مناسب دارد. یان و همکاران در مطالعه گذشته نگر خود نشان دادند که ^18F-FDG SUVmax در ابتدا می تواند کاهش عملکرد کلیه را در طول زمان قبل از وقوع تغییرات واقعی در سطح کراتینین سرم پیش بینی کند.

تصویربرداری FDG-PET همچنین پتانسیل پیش بینی نتایج درمانی در بیماران مبتلا به IgG{1}}RKD را حتی قبل از انجام درمان های واقعی (قبل از درمان) دارد. یک مطالعه نشان داد که شاخص توده بدنی (BMI) قبل از درمان با چندین پیامد درمانی همبستگی منفی داشت. بنابراین، FDG PET/CT یک ابزار اولیه برای پیش‌بینی پیشرفت بیماری IgG{4}}RKD ارائه می‌دهد که به ویژه در پیش‌بینی پاسخ درمانی و ردیابی اثربخشی داروهای جدید ارزشمند است.

با وجود این مزایا، FDG PET/CT محدودیت هایی نیز دارد. به دلیل فعالیت پس زمینه بالا در اندام های خاصی مانند مغز و مثانه، ممکن است چالش های قابل توجهی برای شناسایی کانون های کوچک وجود داشته باشد، به خصوص زمانی که در نزدیکی مناطق با جذب پس زمینه نسبتاً بالا قرار دارند. علاوه بر این، تحریک جذب FDG ممکن است بسته به نوع فرعی IgG4-RKD که ارزیابی می شود، به ویژه برای نوع فولیکولی نوع 2 متفاوت باشد.

در نتیجه، FDG PET/CT یک ابزار غیر تهاجمی ارزشمند در تشخیص و ارزیابی درگیری‌های خارج کلیوی IgG4-RKD ارائه می‌دهد. توانایی آن در تشخیص تومورهای فعال با متابولیسم پایین و تومورهای با فعالیت متابولیسم بالا امکان یک ابزار تصویربرداری مؤثر و خاص با کاربرد بالقوه گسترده در تشخیص IgG4-RKD در جاهای دیگر را می‌دهد. حساسیت و ویژگی بالای آن باعث می شود که در تشخیص IRD از MCD مفید باشد و در نتیجه مدولاسیون درمانی مناسب را هدایت کند. FDG PET/CT همچنین پیش‌بینی اولیه نتایج درمانی را ارائه می‌دهد که می‌تواند به نظارت بر اثربخشی درمان و پیشرفت بیماری در طول زمان کمک کند. با این حال، محدودیت‌های آن بی‌اهمیت نیستند و ممکن است الگوهای خاصی از جذب FDG وجود داشته باشد که نیاز به توجه ویژه در پیش‌بینی ارزش درمانی دارد. در مجموع، FDG PET/CT یک روش تشخیصی امیدوارکننده است و بدون شک همچنان در مدیریت بالینی بیماران مبتلا به بیماری کلیوی مرتبط با IgG اهمیت پیدا می‌کند.

Cistanche tubulosa

اعلام رضایت بیمار

نویسندگان گواهی می‌دهند که تمام فرم‌های رضایت بیمار مناسب را دریافت کرده‌اند. در این فرم، بیمار (ها) رضایت خود را برای گزارش تصاویر و سایر اطلاعات بالینی خود در مجله داده است. بیماران می دانند که نام و حروف اول آنها منتشر نخواهد شد و تلاش های لازم برای پنهان کردن هویت آنها انجام خواهد شد، اما ناشناس بودن آنها قابل تضمین نیست.

چگونه عصاره سیستانچ به بهبود بیماری کلیه کمک می کند؟

عصاره سیستانچ قرن ها در طب سنتی چینی برای بهبود عملکرد کلیه استفاده می شود. مطالعات مختلف در سال‌های اخیر نشان داده‌اند که عصاره گیاه سیستانچ در واقع می‌تواند به ارتقای سلامت کلیوی و بهبود عملکرد کلی کلیه‌ها کمک کند.

سیستانچ گیاهی طبیعی است که به طور گسترده در چین، مغولستان و سایر کشورهای آسیایی کشت و استفاده می شود. این گیاه حاوی طیف وسیعی از ترکیبات فعال بیولوژیکی است که ممکن است به خواص سلامتی آن کمک کند. برخی از ترکیبات فعال زیستی کلیدی موجود در عصاره سیستانچ شامل گلیکوزیدهای فنیل اتانوئید، ایریدوئیدها، لیگنان ها و پلی ساکاریدها هستند.

یکی از روش هایی که عصاره سیستانچ به ارتقای سلامت کلیه کمک می کند، کاهش استرس اکسیداتیو و التهاب است. استرس اکسیداتیو زمانی اتفاق می افتد که بین رادیکال های آزاد و آنتی اکسیدان ها در بدن عدم تعادل وجود داشته باشد که منجر به آسیب سلولی و اختلال در عملکرد می شود. التهاب مزمن نیز می تواند در طول زمان به آسیب کلیه کمک کند. مطالعات نشان داده‌اند که عصاره سیستانچ می‌تواند به کاهش استرس اکسیداتیو و التهاب در کلیه‌ها کمک کند و در نتیجه سلامت و عملکرد کلی آنها را ارتقا دهد.

عصاره سیستانچ علاوه بر کاهش استرس اکسیداتیو و التهاب، اثرات ضد فیبروتیک نیز دارد. فیبروز تشکیل بافت اسکار بیش از حد در کلیه ها است که می تواند منجر به اختلال در عملکرد کلیه شود. مطالعات نشان داده‌اند که استفاده از عصاره سیستانچ می‌تواند به مهار رشد فیبروز در کلیه‌ها کمک کند و در نتیجه عملکرد کلیه را بهبود بخشد و خطر سایر عوارض مرتبط را کاهش دهد.

عصاره سیستانچ نیز در تنظیم فشار خون موثر است. فشار خون بالا یک عامل خطر اصلی برای بیماری مزمن کلیوی است و بسیاری از افراد مبتلا به مشکلات کلیوی نیز از فشار خون بالا رنج می برند. عصاره سیستانچ می تواند با افزایش تولید اکسید نیتریک، افزایش اتساع عروق و کاهش التهاب به تنظیم فشار خون کمک کند. این اثرات نه تنها عملکرد کلیه را بهبود می بخشد بلکه سلامت قلب و عروق را نیز افزایش می دهد.

اثرات سیستانچ بر کلیه

روش دیگری که در آن عصاره سیستانچ می تواند به کلیه ها کمک کند، بهبود عملکرد سیستم ایمنی است. کلیه ها نقش مهمی در تنظیم عملکرد سیستم ایمنی دارند و اختلال در عملکرد سیستم ایمنی می تواند منجر به مشکلات مختلف مرتبط با کلیه شود. عصاره سیستانچ با افزایش تولید آنتی بادی ها، تحریک تکثیر گلبول های سفید و افزایش فعالیت فاگوسیتیک، عملکرد سیستم ایمنی را تقویت می کند. این اثرات می تواند به تقویت سیستم ایمنی و کاهش خطر عفونت یا سایر عوارض مرتبط با کلیه کمک کند.

در نتیجه، عصاره فاصله طیفی از مزایای بالقوه را برای ارتقای سلامت کلیه ارائه می دهد. توانایی آن در کاهش استرس اکسیداتیو و التهاب، مهار فیبروز، تنظیم فشار خون و بهبود عملکرد سیستم ایمنی، آن را به یک درمان طبیعی امیدوارکننده برای افرادی که به دنبال حفظ یا بهبود عملکرد کلیه خود هستند، تبدیل کرده است. مانند تمام مکمل‌های گیاهی، مهم است که قبل از وارد کردن عصاره سیستانچ در برنامه غذایی خود با یک ارائه‌دهنده مراقبت‌های بهداشتی مشورت کنید تا مطمئن شوید که آیا برای شما بی‌خطر و مناسب است یا خیر.

منابع

1. Uchiyama-Tanaka Y، Mori Y، Kimura T، Sonomura K، Umemura S، Kishimoto N، و همکاران. نفریت توبولو بینابینی حاد مرتبط با پانکراتیت مرتبط با خود ایمنی. Am J Kidney Dis 2004؛ 43: e18-25.

2. Watson SJ، Jenkins DA، Bellamy CO. نفروپاتی در بیماری سیستمیک مرتبط با IgG4. Am J Surg Pathol 2006؛ 30:1472-7.

3. Saeki T، Nishi S، Imai N، Ito T، Yamazaki H، Kawano M، و همکاران. ویژگی های بالینی آسیب شناختی بیماران مبتلا به نفریت توبولو اینترستیشیال مرتبط با IgG4. Kidney Int 2010؛ 78:1016-23.

4. تاکاهاشی ان، کاواشیما ای، فلچر جی جی، چاری اس‌تی. درگیری کلیه در بیماران مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی: یافته های تصویربرداری CT و MR. رادیولوژی 2007؛ 242:791-801.

5. Kawano M، Saeki T، Nakashima H، Nishi S، Yamaguchi Y، Hisano S، و همکاران. پیشنهادی برای معیارهای تشخیصی بیماری کلیوی مرتبط با IgG4. Clin Exp Nephrol 2011؛ ​​15:615-26.

6. Obiorah IE، Henao Velasquez A، Özdemirli M. طیف بالینی پاتولوژیک بیماری مرتبط با IgG4. Balkan Med J 2018؛ 35:292-300.

7. Vadi SK، Parihar AS، Kumar R، Singh H، Mittal BR، Bal A، و همکاران. بیماری مرتبط با IgG4 شبیه‌سازی کارسینوم کولون با کارسینوماتوز پریتوئن منتشر در 18F-FDG PET/CT. Clin Nucl Med 2018؛ 43:e247-9.

8. Chandra P، Nath S، Jain D. پانکراتیت، کلانژیت و گاستریت: سه بیماری مرتبط با ایمونوگلوبولین G4 که به طور همزمان در توموگرافی انتشار پوزیترون 18F-فلورودوکسی گلوکز/توموگرافی کامپیوتری شناسایی شد. J Nucl Med هندی 2019؛ 34:335-7.

9. Zhang J، Chen H، Ma Y، Xiao Y، Niu N، Lin W، و همکاران. مشخص کردن بیماری مرتبط با IgG4 با 18F-FDG PET/CT: یک مطالعه کوهورت آینده نگر. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2014؛ 41:1624-34.

10. لی جی، هیون SH، کیم اس، کیم دی کی، لی جی کی، مون SH، و همکاران. کاربرد FDG PET/CT برای تشخیص افتراقی بیماران مشکوک بالینی به بیماری مرتبط با IgG4. Clin Nucl Med 2016؛ 41: e237-43.

11. Fu Z، Liu M، Zhang J، Li Z، Li Q. ضایعات کلیوی مربوط به IgG4 که توسط اسکن تاخیری 18F-FDG PET/CT شناسایی شدند. Clin Nucl Med 2017؛ 42:66-7.

12. Krebs S، Monti S، Seshan S، Fox J، Mannelli L. بیماری کلیوی مرتبط با IgG4 در بیمار با سابقه سرطان پستان: یافته‌های مربوط به 18F-FDG PET/CT. Clin Nucl Med 2016؛ 41: e388-9.

13. Inoue D، Yoshida K، Yoneda N، Ozaki K، Matsubara T، Nagai K، و همکاران. بیماری مرتبط با IgG4: مجموعه داده 235 بیمار متوالی. پزشکی (بالتیمور) 2015؛ 94: e680.

پیوش چاندرا، ساتیش ناث

گروه پزشکی هسته ای، MIOT بین المللی، چنای، تامیل نادو، هند